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循环系统影像学诊断2房间隔缺损(AtrialSeptalDefect,ASD)胚胎4~6周,心房后上壁发出第一房间隔。此隔的游离缘与心内膜垫之间,存在原发孔.(心内膜垫发育不良,可致原发孔缺损)。随即原发孔关闭,在第一房间隔的上部又出现继发孔。(ASD常为继发孔缺损)同时,在第一房隔右方,发出第二房间隔。在接近下腔静脉入口处,留下卵圆孔。此为胎儿循环通道,生后不久关闭。3房间隔发育示意图4房间隔缺损的分型第一房间隔形成的同时,原发孔应闭合.否则致原发孔房缺。继发孔未闭(直径0.5cm),第二房间隔发育异常或第一房间隔吸收过多所致。房间隔缺损合并二尖瓣狭窄(先天性,或后天性),称Lutembacher(鲁登巴赫)。房间隔缺损合并肺动脉狭窄,称法乐氏三联症(TrilogyofFallot)无紫绀。5房间隔缺损发生部位中心型：占76%.位于卵圆窝处。下腔型：占12%.位于下腔静脉入口处。上腔型：占3.5%.位于上腔静脉入口下方。混合型：两种以上同时存在,巨大缺损.房间隔几乎全缺,血流动力学似“单心房”。卵圆孔未闭应区别于真正的房间隔缺损。前者无血流动力学意义.直径0.5cm。6ASD发生部位示意图7ASD血流动力学示意图8房间隔缺损的血流动力学缺损存在,左房压(8-10mmHg)右房压(4-5mmHg).出现左向右分流。(还与左房引力高及右室壁簿易舒张等有关)。因肺循环阻力小,分流血量易入肺循环，肺循环压升高,但显著肺高压少见。主要改变:肺充血,右房增大,右室增大。左室排出指数保持正常。9房间隔缺损的临床表现轻者仅表现心悸,气急,易感冒，重者可有发育障碍或心力衰竭。胸骨左缘3肋间可闻收缩期杂音。肺动脉瓣第二音(P2)亢进,分裂。心电图示右心室肥大,完全性或不完全性房室传导阻滞。10房间隔缺损的胸片表现缺损小,分流量少.心影大小和形态可正常。缺损大,肺动脉段凸,肺血多,肺门舞蹈征.心影呈“二尖瓣”心型,主动脉结缩小.心胸比率0.55以内,多提示缺损不大。右房右室大,心影左后旋转，心尖在膈上。总之,肺血多,梨形心,主动脉结小,肺动脉段凸,右房右室大是基本表现。11继发孔房间隔缺损缺损2.5×3.0cm，左房右室大，中度肺充血。12继发孔房缺缺损0.8×1.5cm，右房右室大，重度肺充血。13继发孔房缺缺损2.5×3.5cm，右房右室大，重度肺充血。14继发孔房缺缺损2.5×1.5cm，右房稍大，右室明显大，轻度肺充血。15继发孔房缺缺损2.5×2.0cm，右房轻大，右室中度大，中度肺充血。16继发孔房缺缺损1.5×2.0cm，右房右室轻大、肺轻度充血。17继发孔房缺缺损3.0×2.5cm，明显充血，右房室明显大。18继发孔房缺缺损1.5×1.5cm，轻度肺充血，右室轻大。19原发孔房缺缺损3.0×2.5cm，肺明显充血，右房室大，伴有二尖瓣脱垂。20继发孔房缺缺损2.5×2.5cm，右房右室大，中度肺充血。21继发孔房缺合并肺动脉高压（平片+造影）右房室明显扩大，肺动脉高压。22原发孔房缺并二尖瓣前隙裂隙：1.5×3.0cm，二尖瓣前叶裂隙约0.8cm。二尖瓣返流，右房室左室增大，肺轻度充血。23卵圆孔未闭+原发孔缺损伴二尖瓣大瓣裂：缺损5×6cm，右房室增大，左室轻大，肺充血中度。24原发孔房缺+二尖瓣大瓣裂：缺损3×3cm，右房轻度大，右室中度增大，肺中度充血，心导管由房缺入左房再入肺静脉。25房间隔缺损的心导管检查心导管易经缺损进入左房--肺静脉。肺静脉异位引入右房,则导管自右房进入异位肺静脉。原发孔缺损,导管在较低位置进入左心房。左心室造影出现左房逆流,提示二尖瓣关闭不全。肺动脉造影注意右房有无早期显影，或经缺损行左房造影,可鉴别卵圆孔未闭。26房间隔缺损27法乐四联症(TetralogyofFallot)常见紫绀型先心病.包括肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨和右心室肥厚.主要前两者,PS是决定血流动力学的关键。PS：50%是漏斗部狭窄,其与膜部之间形成‘第三心室’.VSD.为高位膜部缺损.主动脉向右骑跨,属相对畸形,当骑跨程75%,则属DORV范围.常见合并卵圆孔未闭,右位主动脉弓。伴有房间隔缺损,则称法乐氏五联症。28四联症示意图29法乐四联症病理生理肺动脉血运不足,导致肺动脉血氧97%.组织缺氧,红细胞相对增高。右室流出道受阻及室间隔缺损,右心室负荷过重,肥厚,右心衰竭。主动脉平面右向左分流。肺小动脉及毛细血管床发育不良,出现由支气管动脉来的侧枝循环。30法乐四联症临床表现活动后紫绀,蹲踞(减少下半身静脉回流)，部分病人缺氧,出现发作性晕厥。发育差,杵状指(趾),胸骨左缘3~4肋间闻收缩期杂音,心底触及震颤,P2减弱或消失，有粗大体-肺侧支循环或导管未闭时,胸骨旁闻连续性杂音，化验红细胞敉增高。心电图：右心室肥厚劳损,伴右心房增大，右束支传导阻滞。31法乐四联症胸片表现肺血减少肺门血管细小，可见侧支网状影。肺动脉段凹陷如第三心室则局限膨凸。呈‘靴型心’右室大将左室推向左后方,致心尖圆钝上翘，心胸比率多在正常范围。主动脉宽右位主动脉弓则主动脉结右凸，扩张主动脉及增宽腔静脉致右上纵隔宽。右心房轻度增大而左房左室不增大。32法四：肺血减少，右室增大，右位主动脉，肺动脉变细，主动脉提前显影。33法四：右位主动脉,头臂动脉,颈总动脉,锁骨下动脉异位。造影,主动脉显影,由室间隔缺损分流的造影剂所致。34法四：两肺血明显减少，主动脉增宽，肺动脉段平直，左室正常。35法四右室造影：右房扩大,右室扩大,无第三心室,右室流出道狭窄,室壁心肌厚1cm,漏斗部弥漫型狭窄,室间隔为隔瓣口缺损,大小为2×1.5cm,侧位主动脉无骑跨。正位主动脉显影为下一次大循环表现。36典型法四：肺血明显减少，主动脉增宽，心腰凹陷，右室增大。37法四：同一病人心血管造影，室缺2.5×2.5cm2,右室流出道肥厚,肺A瓣二瓣化狭窄,室间隔缺损室上嵴下型。38法四:肺血减少不明显，右肺动脉主干窄后扩张，头臂动脉,左颈总动脉,左锁骨下动脉位置正常。39广义法四：平片，肺血减少，右室增大，主动脉轻度增宽。40广义法四：右室流出道肌性肥厚，肺动脉瓣正常，有第三心室形成，主动脉无明显骑跨，主动脉瓣下室缺2.5cm。41紫绀型四联症：全心不大，主动脉略粗，肺动脉细，向后侧肺动脉瓣区局限性隆起。第三心室形成，肺动脉瓣狭窄增厚，室缺位于嵴下，直径约2.5cm。主动脉开口于缺损处。42法四：右房增大，右室扩大，左室小，有第三心室3×3cm，主动脉骑跨75％，室间隔缺损1.8×1.8cm,漏斗部最狭窄处1.5cm,室缺位于室上嵴下。①手术后6月肺血改善。②以脏较前有所增大。43法四：平片侧枝循环形成，肺门和肺野的血管紊乱增多。44法四：平片侧枝循环形成，肺门和肺野的血管紊乱增多。45法四：侧支循环形成，右下肺动脉主干变细46法四(轻型)：右室大,升主动脉直径2.5cm,第三心室3ⅹ3cm,漏半部狭窄口径2.5cm,肺动脉直径2cm,室缺隔瓣1.5ⅹ1.5cm,主动脉轻度骑跨。47法四：左侧锁骨下动脉和左头臂动脉共干。48法乐四联症导管及造影右心导管直入左心室或主动脉右室压接近和超过主动脉收缩压(90~150mmHg)，右室与肺动脉间有明显收缩期压差。股动脉血氧饱和度低于85%。右室造影:主动脉,肺动脉同时显影,主动脉在右后,肺动脉在左前;显示室间隔缺损,右室-左室相继显影;显示右室流出道狭窄,‘第三心室’。49四联症右室造影50四联症右室造影51四联症右室造影52四联症右室造影53四联症右室造影54极重型四联症重度PS.肺动脉闭锁,呈假性永存动脉干。肺循环靠侧支循环来维持。主动脉骑跨更明显,右心室肥厚左心室。心影横而偏平,呈大靴形.主动脉宽,心腰凹陷更著.心脏中度增大.多有右位主动脉弓.侧支网状影多.左心室萎缩。造影:仅主动脉显影,右室流出道呈盲端，肺动脉经侧支循环或动脉导管未闭显影。55紫绀型四联症：全心不大，主动脉略粗，肺动脉细，侧位肺动脉瓣区局限性隆起。第三心室形成，肺动脉瓣狭窄,瓣膜增厚，室缺位于嵴下，直径约2.5cm。主动脉开口于缺损处。56紫绀型四联症57再见湖南省第二人民医院欢迎您地址:湖南省.长沙市.芙蓉路427号