江门市中心医院病例讨论

读片病例江门市中心医院放射科金志发病史患者：男性，2岁8个月现病史：患者于1周前无明显诱因出现双下肢跛行，伴头痛，时有呕吐，呕吐胃内容物，非喷射状，无呕吐咖啡样物，无发热，无抽搐，无昏迷，无咳嗽、气促。起病以来患儿精神稍差，胃纳减少，体重稍减轻，大小便正常，发育正常体格检查神志清，精神稍差四肢肌力、肌张力（－），腱反射对称引出，克氏征、布氏征、双侧巴氏征（－）咽充血，双侧扁桃体II度肿大，充血明显实验室检查WBC16.22×10^9/L(↑)NE%46.34%，LY%43.14%，HGB135.0g/L，PLT407.0×10^9/LESR12mm/h（－）CRP6.7g/l（－）CT横断位平扫MRI横断位T1及T2MR矢状位T2MRI横断位增强MRI冠状位增强MRI矢状位增强同层面图片手术记录取枕项后正中切口，见右侧小脑明显肿胀，上手术显微镜，镜下切开右侧小脑半球长3cm，宽2cm，厚1cm，此时见脑内有一外观暗红色不规则软性肿物，边界清晰，范围约32mm×28mm×33mm，与正常小脑组织有明显分别，无包膜，血供丰富，镜下充分游离肿瘤后全切除病理（小脑肿瘤）镜检肿瘤细胞呈乳头状生长，局部疏松呈网状，可见嗜酸小体。考虑卵黄囊瘤免疫组化：CD30-、GFAP+、Vimentin-、CK+、AFP+/-、PLAP+/-、EMA-、chromograninA-、Syn-、HCG-病理结果卵黄囊瘤卵黄囊瘤（YolkSacTumorYST）是一种来源于原始生殖细胞的恶性肿瘤，最早由Teilum1959年首次提出[1]。Teilum通过与大鼠胚胎的内胚窦结构对比研究发现它们结构非常相似，首次命名为内胚窦瘤，后来研究发现肿瘤中心的囊腔结构相当于人胚胎时期的卵黄囊，故改称卵黄囊瘤。MonigSP,etal.YolkSacTumoroftheanteriormediastium:theroleofPalliativesurgery[J].AMSurg,1997,63(11):948-9501、好发于儿童和青少年：我院8年有CT/MRI及病理的9例、B超及病理6例。最小10个月，最大30岁，平均14岁。2、发病部位特征：中线结构，以性腺为多（卵巢及睾丸），也可以发生于胸腺、腹腔、腹膜后、骶前、阴道。文献报告有松果体、小脑蚓、网膜、心脏等[2]。3、血清AFP明显升高，有8例术前查AFP，均1000ug/L，其中6例3000ug/L，术后及（或）化疗后明显降低，可以接近正常。HaibinZ,etal.YolkSacTumoroftheomentum:Acasereportandliteraturereview[J].EurJGynaecolOncol.2010,31(6):682-684.卵黄囊瘤临床特点中枢神经系统卵黄囊瘤颅内原发生殖细胞瘤占颅内肿瘤的1%左右，好发于儿童和青少年，以脑中线区多见，主要见于鞍区、松果体区、第三脑室及基底节区，原发小脑者极罕见国内外文献关于颅内卵黄囊瘤报道极少，一般认为中枢神经系统卵黄囊瘤与生殖系统的卵黄囊瘤属于同类肿瘤，具有相同特性大部分颅内原发卵黄囊瘤患者的脑脊液和血清中AFP升高CNS卵黄囊瘤（YST）影像学表现形态多不规则，占位效应较轻MRI表现：等或长T1，长T2信号周围水肿带较小增强后可有显著均匀或不均匀强化CT表现：平扫病灶为等或略高密度实性肿块增强扫描病灶呈显著增强效应王书轩，范国光，儿童小脑内胚窦瘤影像表现，实用放射学杂志，2006，22（3）380-381颅内YST鉴别诊断淋巴瘤血管母细胞瘤髓母细胞瘤室管膜瘤胶质瘤淋巴瘤部位：幕上多见，幕下少见CT特征：由于肿瘤细胞排列密集，平扫密度可以较高，少见出血、囊变、钙化MRI表现：T1WI信号稍低或等，T2WI信号稍高，一般轻度到中等度水肿，实性为主，增强一般明显强化淋巴瘤女，40岁，右侧基底节区弥漫性大B淋巴瘤血管母细胞瘤占小脑肿瘤的第三位，仅次于髓母细胞瘤和星形细胞瘤MRI表现：①大囊小结节型②单纯囊性：增强扫描部分病例囊周或远离囊肿部位可显示异常强化结节③实质型：在瘤内或瘤周可见呈点状、条状或蚯蚓状的血管流空影，这在诊断实质型血管母细胞瘤上具有一定的价值。髓母细胞瘤1.儿童者多位于小脑蚓部，突向四脑室，致幕上脑室阻塞性脑积液2.坏死、囊变、出血及钙化少见3.肿瘤实性部分于T1、T2、FLAIR均与脑灰质信号相近4.增强扫描肿瘤实性部分明显强化结论小脑卵黄囊瘤罕见虽具备一些影像特点，如实性成分为主，周围水肿较轻，显著增强效应。这些特点有助于提高病变定性诊断，但单凭CT、MRI做出定性诊断有一定困难需结合AFP检查，最后确诊要依靠病理学检查男，14岁，声嘶2周余，前上纵隔肿瘤，病理为卵黄囊瘤男，30岁，体检示右侧阴囊空虚，右下腹部肿块，术前AFP↑↑术后病理：（右卵隐睾）卵黄囊瘤女，1岁4个月，发现腹腔肿物1天。手术病理：卵黄囊瘤肿瘤呈囊实性，实质部分鱼肉状，囊性部分可见大小不一的囊腔，内容物为暗红色或胶冻样。所谓“七彩瘤”。间质排列呈疏松的空网状结构、血管周围S-D小体、嗜酸性小体等。男，31岁，(右侧睾丸）免疫组化提示卵黄囊瘤，局部精原细胞分化YST总结1、发病年龄小：婴幼儿或青少年2、发生部位为人体中轴线上3、肿瘤恶性程度高，生长迅速，发现时常很大4、临床AFP明显升高，与肿瘤生长相对应5、影像表现为实性或囊实性肿块，明显（和/或不均匀）强化。