血液系统疾病

哈尔滨医科大学第一临床医学院血液内科制作2004.5主讲人周晋教授贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征白血病概述急性白血病慢性粒细胞白血病淋巴瘤浆细胞病多发性骨髓瘤出血性疾病概述血管性紫癜过敏性紫癜血小板性减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜总论概述总论血液系统疾病分类红细胞疾病贫血红细胞增多症粒系统疾病粒细胞缺乏中性粒细胞分叶功能不全Pelger-hetü畸形惰性白细胞综合征类白血病反应炎症性组织细胞增多症恶性组织细胞病等各类淋巴瘤急慢性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤单核细胞核和巨噬疾病淋巴细胞和浆细胞疾病血液系统疾病分类造血干细胞疾病阵发性睡眠性血红蛋白尿骨髓增生异常综合征再生障碍性贫血急性非淋巴细胞白血病脾功能亢进出血性疾病血管性紫癜血小板减少性紫癜凝血障碍性疾病弥漫性血管内凝血血栓性疾病血液病学（hematology)还包括输血学(tranfusionmedicine)血液系统简介血液系统的构成：如下图所示血液造血器官血浆血细胞骨髓胸腺淋巴脾造血干细胞发育：造血干细胞发育脾脏解剖淋巴系统和单核巨噬细胞系统淋巴系统淋巴系统的组成T、B细胞的分化单核巨噬细胞系统单核巨噬系统的组成单核巨噬系统的成熟淋巴系统组成中枢淋巴器官周围淋巴器官胸腺胚胎肝出生后骨髓淋巴结扁桃体脾及消化道、呼吸道淋巴组织TB细胞的分化单核巨噬系统的活化血液系统疾病的诊断方法体征主要的实验室检查其他的实验室检查影象学检查皮肤黏膜的淤点淤斑眼球突出、牙龈肿胀胸骨压痛、骨质破坏淋巴结肿大，肝脾肿大血细胞记数、血红蛋白测定、血图片形态学骨髓穿刺液淋巴结穿刺图片印片几切片病理学检查细胞化学染色细胞表型单克隆抗体检测染色体分带检查PCR检测融合基因凝血实验溶血实验血红蛋白电泳红细胞酶测定血清蛋白测定血清铁测定血液免疫学检查超声显象电子计算机体层显象CT磁共振显象MRI正电子计算机体层显象PET血液系统疾病的治疗去除病因保持正常血液成分及其功能去初血液成分和抑制异常功能造血干细胞移植脱离致病因素加强病因方面的研究补充正常造血所需营养刺激造血细胞因子切脾过继免疫成分输血及抗生素的应用化疗、放疗、诱导分化治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗可能根治血液系统恶性肿瘤的综合治疗方法血液系统疾病的恶性肿瘤的治疗带动了其他学科的发展!贫血概述(Anemia)讲授内容贫血分类临床表现贫血诊断贫血治疗贫血定义go贫血定义:贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。诊断标准1.平原地区成年男性:Hb﹤120g/L,RBC4.5×1012/L,HCT﹤0.42成年女性：Hb﹤110g/L，RBC﹤4.0×1012/L，HCT﹤0.372.以Hb浓度降低最为重要。3.与血容量有关；婴儿、儿童、孕妇（Hb100g/L）go贫血分类贫血的发展速度急性慢性红细胞的形态大细胞性小细胞性正细胞性血红蛋白浓度轻度重度中度极重度骨髓增生情况骨髓增生不良骨髓增生贫血的发病机制和病因类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性﹥10032~351.巨幼细胞贫血2.溶贫网织红增多时3.肝病及甲减正常细胞性80~10032~351.再障碍性贫血2.溶血性贫血3.急性失血性贫血小细胞低色素性﹤80﹤321.缺铁性贫血2.珠蛋白生成障碍性3.铁粒幼细胞贫血4.某些慢性病贫血贫血的细胞学分类贫血的严重划分及标准血红蛋白浓度贫血严重程度30g/L35~59g/L60~90g/L90g/L极重度重度中度轻度贫血的骨髓增生程度分类骨髓增生分类相关疾病增生不良性贫血增生性贫血再生障碍性贫血贫血除再生障碍性贫血以外贫血※※※贫血发病机制和病因分类红细胞生成减少性贫血造血干祖细胞异常造血调节异常造血原料不足利用障碍红细胞破坏过多贫血失血性贫血溶血性贫血出凝血性疾病非出凝血性疾病红细胞生成因素的影响造血细胞造血细胞调节造血原料干细胞因子(stemcellfactor,SCF)、白细胞介素(IL)l粒单集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(INF)多能造血干细胞、髓系干细胞及各期红细胞造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12)、微量元素再生障碍性贫血goAplasticAnemia发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关骨髓造血功能衰竭症临床表现为全细胞减少及相关的贫血、出血、感染综合症，免疫治疗有效造血干祖细胞异常造血干祖细胞异常go纯红细胞再生障碍性贫血PureredcellAnemia,PRCAAutoimmunedisordercharacterizedbyanisolatedanemiaandtheabsenceofredcellprecursorsinthebonemarrow.Associatedwith:ThymomasLargeGranularLymphocyteLeukemiaParvovirusB19HIVCongenital-Diamond-BlackfansyndromeDrug-induced:isoniazid,azathioprine,phenytoin,valproicacid,bactrim,procainamide,carbamazepine,chloroquine,chlorpropamide,gold,penicillamine,dapsone-pyrimethamine,AZT造血干祖细胞异常先天性红细胞生成异常性贫血Congenitaldyserythropoieticanemia,CDA难治性贫血常染色体显性遗传常染色体隐性遗传IIIIVIIIgo造血干祖细胞异常go造血系统恶性克隆性疾病骨髓增生异常综合症各类造血系统恶性肿瘤造血调节异常go骨髓基质细胞受损淋巴细胞功能亢进造血调节因子水平异常造血细胞凋亡亢进骨髓坏死骨髓纤维化骨髓硬化症大理石病T细胞功能亢进AAB细胞功能亢进免疫相关性全血细胞减少症肾功不全、肝病、垂体或甲状腺功能不全慢性贫血PNHAAgo造血原料不足利用障碍叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍缺铁或铁利用障碍临床表现go贫血概述go贫血概述脑组织缺氧头疼、记忆力减退末梢神经炎气促、呼吸困难，肺感染，含铁血黄素心悸，贫血性心脏病，血色病消化功能减低，MA引起舌炎舍萎缩镜面舍TTP,HUS,急性失血性贫血导致的肾功能不全CTX导致的出血性膀胱炎希恩氏综合症减弱男性特征女性月经过多药物引起的性特征的改变贫血药物引起的免疫系统的改变贫血概述go贫血的诊断询问病史体格检查实验室检查贫血的发病机制检查血常规检查骨髓检查贫血概述go贫血的治疗对症治疗对因治疗抗感染、止血保护脏器功能去铁输注全血、红细胞、血浆、血小板凝血因子激素免疫抑制剂细胞因子HSCT补充造血原料贫血概述continuecontinue缺铁性贫血Irondeficientanemia缺铁性贫血讲授内容概念流行病学铁代谢病因发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗continue缺铁性贫血continue体内贮存铁耗尽irondepletionID红细胞内铁缺乏irondeficienterythropoiesis(IDE)缺铁性贫血irondeficientanemia(IDA)铁的需求和供给失衡小细胞低色素概念continue缺铁性贫血缺铁性贫血转运障碍铁摄入不足供不应求吸收不良丢失过多利用障碍continue缺铁性贫血流行病学IDA最常见的贫血婴幼儿妊娠育龄妇女青少年与生理病理等因素有关continue缺铁性贫血铁代谢组织缺铁肌红蛋白和酶300mg转运铁蛋白运铁蛋白红细胞血红蛋白铁单核吞噬细胞内分布铁铁蛋白和含铁血黄素吸收铁(1mg/d)丢失铁男（1mg/d)女（1.5mg-2.0mg/d)缺铁性贫血continue病因发病机制病因铁吸收障碍需铁量增加而铁摄入不足铁丢失过多缺铁性贫血continue病因发病机制缺铁对铁代谢的影响缺铁对造血系统的影响缺铁对组织细胞代谢的影响发病机制缺铁性贫血continue临床表现临床表现缺铁原发病表现贫血表现组织缺铁表现消化性溃疡肿瘤痔疮导致的黑便妇女月经过多血管内溶血导致的慢性失血苍白乏力易倦头晕头痛眼耳鸣心悸气短心率增快纳差精神神经系统免疫力下降儿童生长发育延迟皮肤粘膜系统表现反甲continue缺铁性贫血continue实验室检查血象骨髓象铁代谢红细胞内卟啉代谢FEP0.9μmol/l,zpp0.96μmol/l,FEPHb4.5μg/gHb缺铁性贫血continue血象小细胞低色素Microcytic(MCV80)HypochromicReticulocytecountislowMCH27pgMCHC32白细胞和血小板计数可正常可见细胞体积小，中心淡染区扩大缺铁性贫血continue骨髓象增生活跃或明显活跃；粒系统和巨核系统正常以红系为主，幼红细胞增多，红系一中晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质密、胞浆少，边缘不整齐，有红蛋白形成不良表现，即所谓的核老幼浆现象。铁代谢continue缺铁性贫血SerumironisLOW，8.95μmol/lFerritinisLOW,64.4μmol/lTransferrinsaturationisLOW,15%TIBCisHIGH铁粒幼细胞15%骨髓内外铁染色缺乏正常时铁缺乏时诊断缺铁性贫血continueIDAIDEID①血清铁蛋白12μg/l③血红蛋白及血清铁等指标正常②骨髓铁染色先是骨髓小粒消失，铁幼粒细胞15%①ID的①+②②转铁蛋白饱和度15%②小细胞低色素性贫血：男性Hb﹤120g/L,女性﹤110g/L孕妇﹤100g/LMCV﹤80flMCH﹤27pgMCHC﹤32%③FEP,4.5μg/gHb④Hb正常①IDE的①+②+③缺铁性贫血continue鉴别诊断铁粒幼细胞性贫血海洋性贫血慢性病性贫血转铁蛋白缺乏缺铁性贫血缺铁性贫血continue治疗治疗治疗原则病因治疗补铁治疗根除病因，补足贮铁剂型：口服为首选。分为有机铁和无机铁观察疗效：网织红，5-10天达到高峰Hb:2周上升两个月血象恢复正常硫酸亚铁，右旋糖苷铁铁剂治疗应再Hb恢复正常4-6个月，待铁蛋白正常后停药缺铁性贫血continue过敏性紫癜allergicpurpura哈尔滨医科大学第一附属医院血液内科概述一种常见的血管变态反应性疾病，机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、粘膜及某些器官出血。可同时出现皮肤水肿、荨麻疹等其他过敏表现。过敏性紫癜allergicpurpura病因（etiology）•感染：细菌、病毒、寄生虫。•食物：异体蛋白：海产品、鸡、牛奶等•药物：抗生素、解热镇痛剂、镇静剂等•物理因素：花粉、尘埃、菌苗或疫苗种虫咬、受凉及寒冷刺激等。过敏性紫癜allergicpurpura发病机制mechanismⅡ型变态反应蛋白质及大分子致敏原→人体→IgG抗体→抗原抗体复合物→血管内膜→激活补体→炎性介质释放→血管炎性反应过敏性紫癜allergicpurpuraⅠ型变态反应：小分子作为半抗原→与体内蛋白质结合成全抗原→刺激机体产生抗体→吸附于血管及其周围的肥大细胞→半抗原再入体内→与肥大细胞上的抗体产生免疫反应→肥大细胞释放炎性介质→引起血管炎性反应。过敏性紫癜allergicpurpura临床表现clinicalpresentation1.单纯型（紫癜型）2.腹型（Henoch型）3.关节型（Schonlein型）4.肾型：5.混合型6.其他过敏性紫癜allergicpurpura主要表现为皮肤紫癜，局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少受累及，紫癜常成批反复发生，对称分布，可融合成片，可伴有充血表现。单纯型（紫癜型）实验室检查laboratoryfindings毛细血管脆性试验尿常规检