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生酮饮食广东三九脑科医院癫痫中心住院经过生酮饮食概述含义及发展史营养成分比例适应症及禁忌症住院流程副反应停止生酮时间效果生酮饮食原理生酮饮食概述含义及发展史1234《圣经》年代起，禁食就被用于治疗抽搐和癫痫，在中世纪的文献中也有提及。1921年，儿科医生饶·格林在美国医学大会上，报告了数例用禁食治疗成功的癫痫患者，从而萌发了人们的兴趣。目前有70多个国家开展了这种饮食疗法治疗癫痫。国内是2004年9月份开始此种疗法，目前全国已经有30多家医院开展。就是将日常饮食中主要营养素之间的比例加以改变，在体内分解代谢后产生酮体，达到既不影响正常生长发育，同时又具有治疗癫痫、肿瘤、脊髓损伤，糖尿病等疾病作用的饮食疗法生酮饮食概述营养成分比例生酮饮食(4:1)：脂肪：80%蛋白质：15%碳水化合物：5%普通饮食：碳水化合物：65%脂肪+蛋白质：35%4/28/2020生酮饮食概述生酮饮食原理生酮饮食控制癫痫发作的原理：脂肪在体内分解代谢产生中间代谢产物酮体乙酰乙酸β–羟丁酸丙酮可能是酮体对癫痫发作有抑制作用通常假设的机制：•大脑能量代谢的改变；•降低了细胞的兴奋性并抑制癫痫放电；•氨基酸代谢的改变促进了神经递质功能、突触传递的改变；•改变了大脑外环境的PH，从而抑制了细胞的兴奋性；4/28/2020生酮饮食概述生酮饮食原理最新KD机制研究：●作用于哺乳动物雷帕霉素作用位点（雷帕霉素靶蛋白mTOR,mammaliantargetofrapamycin),通过首先与FKBP-12蛋白生成复合物，此复合物再于mTOR的FRB区域结合由此抑制mTOR的功能，从而抑制了下游的相关因子的功能，治疗、预防癫痫；●神经保护作用；●mTOR被认为是各种病因癫痫发生、发病的最后公路；●McDanielSS,etal.Epilepsia,2011,52(3):e7-11；生酮饮食概述适应症及禁忌症确定有效：•葡萄糖载体蛋白1（GLUT-1）缺陷症；•丙酮酸脱氢酶缺陷症（PDHD）；•婴儿痉挛症（Weat综合征）；•结节性硬化症（TSC）；•肌阵挛-失张力癫痫(Doose综合征)；•严重的婴儿肌阵挛癫痫（Dravet综合征）；•严重癫痫性脑病包括Lennox-Gastaut综合征（LGS）；提示有效：•Rett综合征；•癫痫持续状态；•部分线粒体疾病；•V型糖原病；•Landau-Kleffner综合征；•Lofora小体病；•亚急性硬化全脑炎（SSPE）；生酮饮食概述适应症及禁忌症生酮饮食的禁忌症：•卟啉病；•没办法维持适量营养的患者（实际体重低于平均值的90%）；•不配合或年龄小于6个月的患儿；•不合格的父母或监护人；生酮饮食的禁忌症：•脂肪酸的转运或氧化缺陷症；•酮体的合成或分解缺陷症；•线粒体疾病；•严重的肝脏疾病；•丙酮酸羧化酶缺陷；生酮饮食概述生酮饮食效果生酮饮食效果：起效时间：一般是1-3个月，甚至半年才见效。最短起效时间：禁食后第二天或一周内完全控制。总体疗效：1/3患者发作减少90%以上，1/3患者发作减少50%-90%,剩下1/3患者发作无减少或减少50%以下。疗效评价：●发作次数减少；●发作程度的减轻或发作时间的缩短；●抗癫痫药物减少而未引起发作增多；●行为和认知功能的改善；生酮饮食概述副反应及处理方法口服枸橼酸钾预防肾、尿道结石，预防前5%-8%，预防后0.9%。呕吐，腹痛，腹泻。口服山莨菪碱，连续2-3天不能缓解可适当降低饮食比例高脂、胆固醇血症。可降低饮食比例或减少饱和脂肪酸，增加不饱和脂肪酸的摄入。便秘。低蛋白血症。补充含膳食纤维高是食物（蔬菜、水果、奇酮面条）。提高蛋白质的摄入，额外补充蛋白饮食或蛋白粉，静脉注射，必要时可降低饮食比例。4/28/2020生酮饮食概述生酮停止时间停止生酮饮食●生酮饮食坚持3个月后，如果无效，可每周减小生酮饮食的比例，直到恢复正常饮食；●坚持3个月后，如果有效，继续坚持1-2年，然后将饮食逐渐降低，直到恢复正常饮食，期间若有发作，可适当提高饮食比例；●目前我们坚持生酮饮食最久的有4年，国外报道有坚持6年后才恢复正常饮食。生酮饮食之住院流程入院检查：血脂，尿酸，肝肾功能，血尿常规，钙磷等电解质，消化系、泌尿系超声，骨密度或骨龄测试及遗传代谢性疾病筛查。生酮饮食教育：由营养师进行讲解。禁食：18-48小时，期间要监测血酮、血糖或尿酮。逐渐进食：第一天全量1/3，第二天全量2/3，第三天全量。出院检查：当血酮、血糖稳定，复查后可出院。12345课件制作