第五节肾上腺皮质疾病教学时间:第十四周2小时。教学要求:掌握皮质醇增多症的概念和护理;了解皮质醇增多症的原因,临床表现;原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的概念、病因、临床表现和护理。教学方法:多媒体教学+提问+练习。教学内容:一、皮质醇增多症(库欣综合征)(一)、概述:多种原因引起肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致,主要临床表现有:满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压和骨质疏松等。(二)、病因与发病机制:1、依赖ACTH的CUSHING综合症(1)垂体ACTH分泌过多(垂体性),多见于垂体腺瘤,少数病人垂体无腺瘤,而呈ACTH细胞增生。ACTH过多可导致双侧肾上腺增生,分泌大量的皮质醇,由此原因引起的占柯兴综合症的70%。(2)异位ACTH综合症,垂体以外的某些癌细胞能分泌ACTH刺激皮质增生。病因与发病机制2、不依赖ACTH的CUSHING综合症:(1)肾上腺皮质肿瘤(原发性):肾上腺瘤约占20%、腺癌约占5%。(2)不依赖ACTH的双侧小结节性增生或营养不良,病人肾上腺正常或轻度增大,两侧含大小不等结节,其血中ACTH低或测不倒。(3)医源性(三)、临床表现1、脂代谢障碍:特征性表现为:面部和躯干脂肪堆积。(脂肪动员和合成增加)2、蛋白质代谢障碍:皮肤菲薄,毛细血管脆性增加。(蛋白质分解增加、合成抑制)3、糖代谢障碍:出现类固醇性糖尿病。4、水、电解质紊乱:有潴钠排钾的作用,因此有低钾低氯性碱中毒。5、心血管病变:高血压,并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。6、感染。7、造血系统和血液改变。8、性功能异常。9、神经、精神障碍。10、皮肤色素沉着。临床表现(四)、实验室检查血浆皮质醇测定,24h尿17-羟皮质类固醇测定,地塞米松抑制试验,ACTH试验,影象学检查。(五)诊断要点有典型症状体征者,从外观即可作出诊断,早期及不典型病例,可无明显特征性变化,则有懒于实验室及影象学检查。(六)治疗要点1、垂体性——首选方法是手术摘除,术后再放疗;2、肾上腺肿瘤(原发性):手术切除可根治,不能手术者药物治疗;3、不依赖性ACTH双侧肾上腺增生:作双侧肾上腺切除术,术后激素替代治疗;医源性停药后症状消失;4、异位ACTH综合征——积极治疗原发病。(七)常用护理诊断、措施及依据1、自我形象紊乱与雄激素生成过多使女性男性化、多毛,脂肪分布异常合并水肿引起满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤色素沉着、身材变矮等有关。护理措施己述。2、体液过多与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关。(1)测量体重的变化,记录液体出入量;(2)评估病人水肿情况,监测电解质;(3)水肿严重时根据医嘱利尿剂并注意疗效。(4)摄入高钾低钠饮食,鼓励病人多食含维生素丰富的食物。3、有感染的危险与机体免疫功能减弱、抵抗力下降有关。(1)密切观察体温变化,注意有无感染征象。(2)保持病室环境清洁干净,减少感染源,温湿度适宜。(3)严格无菌操作,避免交叉感染;(4)作好皮肤护理;(5)指导病人及家属预防感染的知识。4、有受伤的危险与代谢异常致骨质疏松有关。(1)提供安全、舒适的环境,移除环境中不必要的家具和摆设,地板要防滑,以免碰撞或骨拆,防意外发生;(2)长期卧床者,定期翻身防皮肤损伤;(3)皮质醇增多症病人易发生骨质疏松及骨骼脱钙,应观察病人有无关节疼痛,如有应及时报告医生;(4)饮食中给以含钙和维生素D高的食物;(八)其他护理诊断1、潜在的并发症心力衰竭、脑血管意外、类固醇糖尿病。2、活动无耐力与蛋白质代谢障碍引起肌肉萎缩有关。3、性功能障碍与体内激素水平变化有关。4、焦虑与ACTH增加引起病人情绪不稳定、烦躁有关。5、知识缺乏缺乏对疾病知识的了解。(九)保健指导1、饮食指导:给以高蛋白质、高钾、高钙、低脂、低糖、低盐饮食,以预防电解质紊乱。2、预防感染和受伤。3、告诉病人主要的治疗方法是手术,应早日手术,不能手术者用药物治疗,定期复查。二、原发性肾上腺皮质功能减退症(一)定义:是多种原因所致的肾上腺皮质功能不足,肾上腺皮质激素分泌减少引起的临床病症,主要表现为乏力、消瘦、皮肤黏膜色素沉着、低血压等(又称艾的森病)(二)病因与发病机制:肾上腺结核为本病最常见的病因,特发性肾上腺萎缩及其他如恶性肿瘤转移等也可导致本病。(三)临床表现:1、醛固酮缺乏主要为潴钠、排钾功能减退。2、皮质醇缺乏消化系统,神经、精神系统,心血管系统,泌尿、生殖等系统的表现。3、肾上腺危象:为本病急骤加重的表现,常发生于感染、创伤、手术、分娩、劳累、大量出汗、呕吐、失水或突然中断治疗等应激情况下,表现:高热、低钠血症,可发展至休克、昏迷甚至死亡。(四)实验室检查:生化、血常规、影象学检查,心电图,肾上腺皮质功能检查。(五)治疗要点:1、替代治疗Addison病应终生使用肾上腺皮质激素替代治疗。2、病因治疗3、抢救危象(1)补充盐水,迅速补充生理盐水,再补葡萄糖以控制低血糖;(2)立即静脉注射糖皮质激素;(3)积极治疗感染及诱发因素;(六)常用护理诊断及护理措施1、体液不足与醛固酮分泌减少,引起水钠排泄增加;胃肠蠕动紊乱引起恶心、呕吐、腹泻有关。(1)每日记录液体出入量,观察病人有无脱水情况。(2)观察有无低血钠和高血钾的症状,注意有无心律失常。(3)病情允许,鼓励多饮水,避免摄取含钾高的食物。(4)摄取充足的食盐(8-10g/d),以补充失钠量。如大量出汗、腹泻时应酌情加食盐量。(5)指导病人在改变体位时宜缓慢,以防发生体位性低血压。2、潜在并发症肾上腺危象(1)给予安全的环境,限制探视,鼓励病人充分休息,保证睡眠,避免过度劳累,同时注意安全。(2)注意病情变化,有无肾上腺危象出现。(3)防止诱发因素,减少和控制感染、外伤过度劳累等。(4)肾上腺皮质功能过低时,尤其应按时服用糖皮质激素。护理措施(八)其他护理诊断1、营养失调:低于机体的需要与糖皮质激素缺乏导致厌食、消化功能不良有关。2、知识缺乏缺乏疾病防治知识、服药方法知识。3、潜在并发症低蛋白、水电解质紊乱。4、活动无耐力与皮质醇导致病人疲乏、肢体无力有关。保健指导1、指导病人注意避免感染;帮病人建立支持系统,保持情绪稳定,避免压力过大;避免阳光照射,以免产生斑褐,影响外观。2、用药指导:要终身用药,按时定量服药,不可间断,指导病人认识药物的副作用,如有异常要与医生联系,不可自行增减剂量,以免发生危险,嘱病人饭后服药,以免损伤胃粘膜。3、教育病人外出时要随时携带识别卡,以便发生事故时能紧急处理。参考题:一、名词解释:1、库欣综合症2、甲亢危象二、单选题1、库欣综合症患者的饮食要求为()A、高糖、高蛋白、高脂、高维生素、低钾、高钠B、高糖、高蛋白、低脂、高维生素、低钾、高钠C、低糖、高蛋白、低脂、高维生素、高钾、低钠D、高糖、高蛋白、低脂、高维生素、低钾、高钠、2、Addison病患者饮食应为()A、高蛋白、高糖、高维生素、高钠低钾B、高蛋白、低糖、高维生素、低脂C、高蛋白、高糖、高维生素、高脂D、适量蛋白、低糖、高维生素、高钠低钾3、应激状态,Addison病患者易发生()A、高血压危象B、肾上腺危象C、黏液性水肿昏迷D、乳酸性酸中毒昏迷三、简答题1、简述慢性肾上腺皮质功能减退症病人的保健指导内容。2、简述库欣综合症病人“体液过多”的护理问题的护理措施。