三、神经系统不同部位损害的定位诊断周围神经损害的定位诊断脊髓损害的定位诊断脑干损害的定位诊断小脑损害的定位诊断间脑损害的定位诊断基底节锥体外系损害的定位诊断内囊损害的定位诊断大脑损害的定位诊断(三)、脑干损害的定位诊断Ⅰ、解剖简介Ⅱ、脑干损害的特征1、颅神经的核性损害症状2、颅神经的核上性损害症状3、交叉性症状4、网状结构损害的症状Ⅰ、解剖简介脑干由中脑、桥脑和延髓组成。上连间脑,下接脊髓,背与小脑连接。各段脑干分别与相应的颅神经相连接。除相应的颅神经核之外还含有非脑神经核:如红核、黑质、橄榄核;薄束核、楔束核;上、下丘核。纵有重要的上、下行传导束:下行传导束:锥体束(皮质脑干束、皮质脊髓束)锥体外束(红核、前庭、顶盖及网状脊髓束)皮质脑桥束、内侧纵束上行传导束:脊髓丘系、内侧丘系、三叉丘系、脊髓小脑前后束重要的反射和生命中枢位于延髓和桥脑的网状结构:如呼吸中枢、血管运动中枢、心脑调节中枢以呕吐、咳嗽、排尿、立毛、催汗、胃肠功能、味觉反应等辅助性反射中枢。三叉神经中脑核三叉神感觉主核前庭神经核蜗神经核三叉神经脊束核孤束核舌下神经核迷走神经背核三叉神经运动核面神经核疑核副神经核上、下泌涎核(ⅦⅨ)EW动眼神经核滑车神经核展神经核脑干脑神经核分布脑干颅神经核背面观动眼神经外侧核滑车神经核三叉神经运动核三叉神经运动根上涎核和下涎核疑核面神经外展神经舌咽神经迷走神经副神经ⅩⅫⅪ楔束核薄束核前庭神经核蜗神经核感觉运动中间神经ⅦⅧⅡ、脑干损害的特征伴有颅神经损害体征的交叉性麻痹是脑干损害的重要特征。但由于脑干受损平面及范围不同,在临床上可出现不同的症状和体征,根据各征群的特征有助于对脑干病变作出定位诊断。以下例举较常见的脑干损害:(一)、颅神经核性损害症状:1、动眼神经核核性损害:因侧较靠近,受损后常为双侧症状;仅一两个眼外肌麻痹,瞳孔多不受影响。(核下性者为单侧症状;所支配眼肌均受累,瞳孔散大,光反射及调节反射消失。)2、三叉神经核核性损害:颜面浅感觉分离。如桥脑病变影响主核时,同侧颜面触觉消失而痛温觉存在。延髓(或高颈段)病变时影响脊束核,则痛温觉消失而触觉存在。(若外周性损害则在各支分布区内的所有浅感觉均受损。)3、前庭神经核核性损害:眼球震颤持久而明显,且为单一性(水平性、垂直性或旋转性);眩晕不明显或仅为站立不稳的昏晕感觉;前庭功能诱发试验有分离现象(如出现眩晕而无倾斜和恶心呕吐)。(若外周性损害则眼球震颤常为水平旋转性,伴有明显眩晕,前庭诱发试验无分离现象。)(二)、颅神经的核上性损害症状:1、假性球麻痹:双侧皮质脑干束损害后,导致后四对颅神经运动核失去支配所致;症状:构音障碍,吞咽困难,软腭动度差;延髓反射性活动仍存在,咽反射、咳嗽反射一般均存在;掌颏反射常阳性。(若后四对颅神经核下性损害,则表现为真性球麻痹症状。)2、双眼垂直运动障碍:由于中脑四叠体垂直运动中枢受损所致;双眼不能同时上视或/和下视,可伴有瞳孔对光反射消失。3、双眼同向侧视麻痹:由于脑干侧视而侧视中枢(外展旁核)受损引起。双眼不能同时向病侧注视,且因拮抗作用消失而向病灶对侧偏斜。注意:脑干侧视中枢又受皮层侧视中枢支配。同向侧视麻痹(1、桥脑毁坏性病灶;2、额叶毁坏性病灶)交叉性瘫痪对侧偏瘫(三)、交叉性症状:1、交叉性瘫痪:病灶侧颅神经核下性损害和对侧肢体上运动神经元性偏瘫。常见的综合征有:Weber综合征Millard-Gubler综合征2、交叉性感觉障碍:病侧同侧颜面痛温觉和对侧躯干肢体痛温觉减退或消失。3、一侧颅神经损害伴有对侧肢体其他症状:最常见的为延髓外综合征(Wallenberg综合征)系椎动脉或小脑后下动脉闭塞产生其供血区域受损所致。Weber综合征锥体束动眼神经症状:病灶侧动眼神经麻痹,伴有对侧中枢性舌面瘫和对侧肢偏瘫。Millard-Gubler综合征外展神经核面神经核皮质脊髓束和皮质延髓束ⅥⅥⅦⅦⅧⅧ症状:病灶侧周围性面瘫和外展神经麻痹,伴有对侧中枢性舌瘫和偏瘫。迷走神经背核前庭下核外侧楔束核孤束核小脑下脚三叉神经脊束核脊髓丘脑束疑核锥体ⅫWallenberg综合征Wallenberg综合征主要症状:1、病侧真性球麻痹;2、病侧颜面痛温觉丧失(脊束核受损);3、病侧小脑症状(小脑下脚受损);4、对侧肢体痛温觉丧失(脊髓丘脑束受损);5、伴有眼球震颤和一过性眩晕(前庭核受损);6、出现Horner征(网状结构受损)4、网状结构损害的症状:可有嗜睡、昏迷、去大脑强直或强直性抽搐、中枢性呼吸或循环衰竭、呃逆、一侧躯体的无汗、少汗和血管舒缩障碍等。此外,脑桥基底部损害可出现闭锁综合征。昏迷时出现眼球浮动和眼肌反向偏斜(skewdeviationj),即病灶侧眼球向内向下,对侧眼向上向外,一般也认为是由脑干病变所致。(四)、小脑损害的定位诊断Ⅰ、解剖简介Ⅱ、小脑损害的特征Ⅰ、解剖简介小脑位于颅后窝内,在延髓和脑桥之上,枕叶之下,其间隔以小脑幕。小脑可分为蚓部及半球两部分:主要由白质组成,外复灰质皮层,内含灰质块即小脑核;小脑核包括球状核、顶核、齿状核和栓状核。小脑以三对小脑脚(即结合臂、桥臂和绳状体)与脑干相连。传入纤维:前庭小脑束、脊髓小脑束、皮质桥脑小脑束和橄榄小脑束;传出纤维:起自小脑核,经三对小脑脚离开小脑。最重要的纤维为齿状红核束,经结合臂交叉达对侧中脑红核;再由红核发出纤维经背盖腹交叉达对侧红核脊髓束,沿脑干下行;由于上述纤维在中脑交叉两次,故小脑病变与同侧身体相关。小脑从发生学上可分为古小脑(绒球、小结叶):与身体平衡有关;旧小脑(包括前后叶各一部分):与调节肌张力有关;新小脑(小脑后叶,又称小脑半球):主要负责共济运动。(通过红核脊髓束完成)Ⅱ、小脑损害的特征共济失调:指鼻、指指、跟膝胫、轮替等试验不能很好完成;辨距不良;精细和复杂动作笨拙欠灵;爆发性言语(小脑言语);写字过大症。平衡障碍:闭目难立征、错定物征、直线行走不能;呈酒醉步态(平衡障碍和抬步迈步共济失调);不受睁闭眼影响。其他:肌张力降低;眼球震颤;联带运动消失。关于小脑病变的进一步定位:关于小脑病变进一步定位,有些尚不太确切。较大肿物因压迫邻近组织,定位不够可靠。一般而言大致如下:小脑半球病变:病侧肢体共济失调;肌张力降低;联带运动障碍和动作分解。蚓部病变:以平衡障碍为主要症状,向病灶侧倾斜;头颈及整个躯体可有震颤;酒醉步态明显,可有眼球震颤;可有明显的小脑性言语。一侧或两侧齿状核病变:意向性震颤;肌阵挛(双侧齿状核及下橄榄核同时受损时)(四)、间脑损害的定位诊断Ⅰ、解剖简介Ⅱ、间脑损害的特征丘脑丘脑上部丘脑下部丘脑底部Ⅰ、解剖简介间脑位于大脑半球和中脑之间,包括丘脑、丘脑上部、丘脑下部和丘脑底部。丘脑:为卵圆形灰质块,居于第三脑室的两侧。分为前核、内侧核和外侧核。前核与控制内脏活动有关;内侧核为躯体、内脏感觉整合等中枢;外侧核为感觉传导径路第三级神经元的起点。其后外侧部分为内、外侧膝状体,为视听传导通路中转站。丘脑上部:包括缰三角、后连合和松果体。前二者与嗅觉有关,后者在青春期前,有抑制成熟的作用。丘脑下部:位于丘脑腹侧面,形成第三脑室底和部分外侧壁。包括视上区、漏斗-结节区和乳头体区。其功能活动有以下三个方面:1、控制交感、付交感神经系统,包括肾上腺髓质的活动。2、和网状结构取得广泛联系。3、通过垂体机能的控制,经直接神经传导和通过携带各种释放因子的门脉系统对垂体发生作用,使其分泌激素。丘脑底部:位于丘脑与中脑之间,是大脑脚与中脑被盖向前方的延续。主要有丘脑底核(Luysi体)属锥体外系统。Ⅱ、间脑损害的特征丘脑:损害后出现丘脑综合征,由于腹后外侧核受损或丘脑至皮质传导束被阻断所致,多为血管性病变如大脑后动脉的丘脑膝状支的破裂或闭塞引起。1、对侧偏身感觉减退,深感觉障碍更重;2、对侧躯肢自发性疼痛,各种刺激即使很轻也可引起难忍的疼痛;3、对侧肢体一过性或持久性轻偏瘫;4、对侧肢体共济失调,可伴有舞蹈动作或舞蹈样手足徐动症。丘脑上部:出现性早熟。累及四叠体可出现相应症状:如两眼上视麻痹,常伴有瞳孔对光反应消失或/和两眼会聚障碍。丘脑下部:损害后可出现:1、尿崩症2、肥胖症3、嗜眠症4、性机能障碍5、体温调节障碍6、精神障碍7、胃十二指肠溃疡和出血8、间脑性癫痫9、其它:可有急性肺水肿、血糖过高、糖尿、蛋白尿、厌食等。丘脑底部:多为血管病变所致,产生偏身颤搐。