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ClinicalNeurology南华大学附属怀化医院刘双喜临床神经病学概述定义:是研究神经系统与骨骼肌的病因、发病机理、病理、症状、诊断、预后、治疗和预防的一门科学与神经解剖学、神经生理学、神经病理学、神经生物化学、神经药理学、神经遗传学、神经免疫学、神经流行病学、神经放射学、神经组织胚胎学、神经眼科学、神经耳科学等学科有关临床神经病学概述是人体最精细的系统包括中枢神经系统（脑，脊髓）和周围神经系统（脑神经，脊神经）两个部分。前者主管分析综合体内外环境传来的信息；后者主管传递神经冲动神经系统的症状按其发病机制可分为四类：缺损症状、刺激症状、释放症状、断联休克症状缺损症状：指神经组织受损使正常神经功能减弱或缺失（三偏征，面神经炎）刺激症状：指神经结构受激惹后产生的过度兴奋表现（大脑皮质运动区刺激性病变—部分性运动性发作）（腰椎间盘突出坐骨神经痛）释放症状：CNS受损-对低级中枢控制功能减弱-低级中枢的功能表现出来（锥体束征）休克症状：CNS急性局部性严重病变引起与之功能相关的远隔部位的神经功能短暂缺失（脑休克，脊髓休克）第二章神经系统损害的定位诊断第一节感觉系统感觉系统概述感觉是作用于各个感觉器官的各种形式的刺激在人脑中的直接反映。包括：1.浅感觉(来自皮肤和黏膜)：痛觉，温度觉和触觉2.深感觉(来自肌腱、肌肉、骨膜和关节)：运动觉、位置觉和振动觉3.复合感觉(皮质感觉)：实体觉、图形觉、两点辨认觉、定位觉和重量觉等躯干四肢痛温觉传导通路感受器躯干四肢皮肤感受器周围突脊N第一级N元脊N节中枢突后根外侧部背外侧束中上升1-2节段第二级N元交叉白质前连合第三级N元丘脑腹后外侧核投射纤维丘脑上辐射（内囊后肢）中央后回中上部中央旁小叶后部中央前回大脑皮质脊髓丘脑侧束脊髓丘系对侧脊髓I、V、VII、VIII层中脑脊髓延髓脑桥躯干四肢深感觉传导通路传导通路感受器躯干四肢肌腱、关节、皮肤感受器周围突脊N第一级N元脊N节中枢突后根内侧部薄束、楔束第二级N元薄束核、楔束核交叉丘系交叉第三级N元丘脑腹后外侧核投射纤维丘脑上辐射中央后回中上部中央旁小叶后部中央前回大脑皮质内侧丘系对侧(内囊后肢)S5C8T4L3延髓脑桥中脑每一脊神经后根的输入纤维来自一定的皮肤区域,此种阶段性支配现象于胸段最明显颈：C3肩：C4乳头：T4剑突：T6脐：T10腹股沟：T12、L1上肢：外侧：C5、C6中指：C7内侧：C8、T1、T2下肢：股前：L1-3膝：L4小腿内侧：L4小腿外侧：L5大腿后：L4-S2鞍区：S3-5感觉系统解剖生理肢体的分布规律较复杂周围神经在体表的分布与脊髓的阶段性感觉分布不同每个感觉根或脊髓阶段支配一片皮肤的感觉，称皮节重叠支配:绝大多数的皮节是由２～３个神经后根重叠支配髓内感觉传导束的层次排列对诊断脊髓病变有重要价值感觉障碍临床表现分为抑制性症状和刺激性症状：（一）抑制性症状：感觉径路被破坏或功能受抑制时-→感觉缺失或感觉减退（痛温触深）如果在同一部位只有某种感觉障碍而其他感觉保存-→分离性感觉障碍感觉障碍临床表现（二）刺激性症状1.感觉过敏:hyperesthesia指轻微的刺激引起强烈的感觉（较强的疼痛感）2.感觉倒错:dysesthesia对某种刺激的感觉错误。如冷的刺激产生热的感觉，非疼痛性刺激却诱发疼痛感觉3.感觉过度:hyperpathia一般发生在感觉障碍的基础上。感觉的刺激阈增加，反应时间延长，强烈，定位不明确。见于周围神经或丘脑病变4.感觉异常:paresthesia无外界刺激而发生的异常感觉。如麻木，痒，针刺，蚁走感，灼热感，电击感，束带感5.疼痛：pain是感觉纤维受刺激的表现(1)局部疼痛：系病变部位的限局性疼痛（2）放射性疼痛：疼痛可由局部放射到受累感觉神经的支配区。如坐骨神经痛（3）扩散性疼痛：某神经分支的疼痛可扩散至另一分支分布区。手指远端挫伤-整个上肢（4）灼性神经痛：为烧灼样剧烈疼痛感觉障碍定位诊断感觉障碍定位诊断（一）周围神经损害：各种感觉成分绝大多数都在同神经内进入脊髓，因此完全断离时，支配区域各种感觉均丧失感觉障碍定位诊断1.末梢型:对称性手套和袜套样分布。如:多发性神经炎2.神经干型:感觉障碍大片状分布，沿神经干压痛3.神经丛型:多片状分布4.神经后根型:阶段性分布，根性疼痛感觉障碍定位诊断（二）脊髓损害1.后角型:单侧阶段性分离性感觉障碍，病变阶段痛温觉丧失，触觉、深感觉保存。见于一侧后角病变（脊髓空洞症）2.前联合型:双侧阶段性分离性感觉障碍，痛温觉消失，触觉和深感觉保存3.传导束型:感觉障碍定位诊断后柱损害--深感觉丧失和触觉减退，感觉性共济失调侧柱损害--脊髓丘脑侧束损害--对侧浅感觉丧失半侧损害Brown-SequardSyndrome:损害平面以下同侧中枢性瘫痪和深感觉缺损，对侧痛温觉缺失如外伤、脊髓肿瘤早期（三)脑干损害交叉性感觉障碍感觉障碍定位诊断1.丘脑性损害:对侧各种感觉缺失刺激性-→对侧自发性疼痛，弥漫性，一般镇痛剂无效2.内囊性损害:内囊后肢1/3损害对侧偏身感觉缺失感觉障碍定位诊断3.皮质性损害:中央后回和旁中央小叶附近(第3，1，2区)。单肢感觉障碍皮质性感觉障碍的特点是出现精细性感觉障碍刺激性病灶-→感觉性癫痫发作癔病性感觉障碍第二节运动系统运动系统概述运动机能可分为随意运动和不随意运动随意运动--有意识的，能随自己的意志而执行的动作不随意运动--不经意的，不受自己的意志控制的动作。在正常情况下，它常伴着随意运动而产生，协调着随意运动，使动作完成准确，保持机体正常姿势运动系统概述神经运动系统由此及彼部分组成：1.下运动神经元2.上运动神经元3.锥体外系统4.小脑系统下运动神经元解剖生理指脊髓前角细胞，脑神经运动核及其发出的神经轴突它是接受锥体束、锥体外系和小脑系统各方面冲动的最后共同通路每个前角支配50-200个肌纤维下运动神经元解剖生理前根在椎间神经节后与后根结合形成前支和后支，其形成5个神经丛：颈丛C1-C5臂丛C5-T1腰丛L1-L4骶丛L5-S4尾丛S5-C0下运动神经元临床表现下运动神经元损害引起的肌肉瘫痪，称下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪主要表现为：A肌张力缺乏或减退B肌肉萎缩C腱反射消失或减弱D无病理征下运动神经元临床表现1.前角细胞:慢性损害---肌束颤动运动神经元病2.前根型:瘫痪分布是阶段性，有时可见肌束颤动3.神经丛:如外伤，几组肌肉瘫痪4.周围神经丛型(神经干型，末梢神经型)皮质锥体束解剖通路：起自大脑额叶中央前回运动区→辐射冠→内囊后肢-→锥体交叉-→对侧脊髓侧索下行-→脊髓前角大部分纤维交叉下行终止于对侧前角细胞少数纤维不交叉终止于同侧前角细胞上运动神经元临床表现上运动神经元瘫痪的特点:(1)肌张力(主要是中枢对脊髓抑制作用被解除,脊髓牵张反射作用加强,折刀样改变)（2)腱反射亢进(3)各种病理反射，最敏感有意义的是BabinskiSign(4)肌肉废用性萎缩,电测验无变性反应上、下运动神经元瘫痪的比较体征上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布整个肢体为主肌群为主（单瘫、偏瘫、截瘫）肌张力增高，呈痉挛性瘫痪降低，呈迟缓性瘫痪腱反射增强减弱或消失病理反射有无肌萎缩无或轻度废用性萎缩明显肌束颤动无可有肌电图神经传导正常神经传导异常无失神经电位有失神经电位上运动神经元瘫痪定位诊断上运动神经元瘫痪定位诊断：（1）皮质型:对侧肢体的轻偏瘫或单瘫,运动性失语,刺激性病灶可有JACKSON癫痫上运动神经元瘫痪定位诊断(2)内囊型:纤维集中,完全性偏瘫,三偏征,多见于脑血管病(3)脑干型:典型出现交叉性瘫痪中脑WEBER征:本侧动眼神经瘫,对侧面神经、舌下神经及上下肢中枢性瘫痪脑桥MILLARD-GUBLER综合征:病侧展神经及面神经瘫，对侧上、下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹(4)脊髓：半切、横贯性损害的临床表现锥体外系解剖生理锥体系统以外所有的运动神经核和运动神经传导束，称锥体外系统广义包括：纹状体系统及前庭小脑系统狭义的锥体外系统主要指纹状体系统包括：纹状体、红核、黑质、丘脑底核—基底节锥体外系纤维联系：红核、黑质、丘脑底核反馈苍白球其中黑质纹状体束神经递质为抑制性多巴胺，病变时出现震颤麻痹锥体外系临床表现(1)肌强直(Rigidity):伸、屈肌张力均增高，铅管样或齿轮样肌张力增高。因肌张力↑-→运动减少、表情缺乏（面具脸）、语言单调、联合动作减少。如：帕金森综合征（ParkinsonSyndrome）(2)静止性震颤(StateTremor):静止时出现，运动时减轻或消失，入睡后完全停止，最多见为手指节律性抖动，频率一般为4-6次/分，“搓丸样”动作锥体外系临床表现(3)舞蹈样动作（ChoreicMovement）是迅速多变、无目的、无规律、不对称、运动幅度大小不等的不自主运动，可发生于面部、肢体及躯干(4)手足徐动症(Athetosis)，是手指或足趾间歇的、缓慢的、扭曲的蚯蚓蠕动样伸展动作，又称变形性痉挛。见于纹状体大理石样变性，Wilson’s病，Huntington舞蹈病等锥体外系临床表现(5)扭转痉挛(TorsionSpasm),或称变形性肌张力障碍。系围绕躯干或肢体长轴的缓慢扭转或呈螺旋形旋转的不自主运动。可为原发性、症状性，多见肝豆及酚噻嗪类、丁酰苯类或左旋多巴药物反应(6)偏侧投掷运动（Hemiballismus）：为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动，运动幅度大、力量强，为对侧丘脑底核损害引起锥体外系临床表现(7)抽动症（Tic）：为固定性或游走性的单个或多个肌肉的快速收缩动作。如挤眼、面肌抽动，一部分系基底节病变，一部分系精神因素，有些系药物所致小脑解剖生理位于颅后窝，在脑桥和延髓背侧，其间为四脑室，上、中、下小脑脚与中脑、脑桥、延髓相连。1.小脑的内部结构:表面为灰质,里面为白质小脑解剖生理（1）小脑白质：从外向内分为分子层、蒲肯野细胞（Purkinge）层及颗粒细胞层。（2）小脑内核（存在于小脑白质中）由外向中线4对核团：齿状核、栓状核、球状核和顶核（3）小脑白质：由神经纤维组成a.传入纤维b.传出纤维c.连接小脑不同部位的固有纤维小脑纤维联系小脑传入信息:来自大脑皮质、脑干（前庭核、网状结构、下橄榄核）和脊髓所有传入纤维小脑下脚、中脚、上脚终止于小脑皮质及小脑蚓部（本体感觉冲动）小脑传出纤维主要发自小脑深部核团（主要是齿状核）小脑上脚（结合臂）在到达红核前先交叉（称被盖背交叉）终止于对侧中脑红核交换神经元后发出纤维再经被盖前交叉下行为红核脊髓束脊髓前角细胞小脑至前角的纤维经过两次交叉，故小脑半球与身体是同侧支配关系小脑生理功能绒球小结叶及顶核----原始小脑----平衡中枢:维持躯体平衡及眼球运动小脑的前叶及后叶蚓锥、蚓垂----旧小脑----本体感觉、调节肌张力并维持身体姿势后叶大部分新小脑----对随意运动起重要的协调功能，与精细动作有关小脑临床表现急性较慢性明显1.共济失调2.肌张力减退:腱反射降低,钟摆样运动3.其他症状:姿势和步态异常中线损害---躯干及两下肢共济失调、醉汉步态、无眼震半球损害---位置觉差、跟膝径不准、辩距不良、精细动作不能第三节反射反射解剖学基础反射的解剖学基础是反射弧。它包括（1）感受器（2）传入神经元（3）一个或数个联络神经元（4）传出神经元（5）效应器反射的种类包括浅反射、深反射和病理反射深反射反射反应肌肉神经定位肱二头肌肘关节屈曲肱二头肌肌皮神经C5-6肱三头肘关节伸直肱三头肌桡神经C6-8桡骨膜肘关节屈曲肱桡肌正中、肌皮神经C6-8前臂旋前旋前肌指屈肌手指屈曲指深、浅屈肌正中、尺神经C7-T1拇屈肌膝反射膝关节深直股四头肌股神经L2-4踝反射足向趾面屈曲腓肠肌坐骨神经S1-2深反射病理表现深反射减弱或消失:反射弧任何部位的中断可产生深反射减弱或消失，是下运动神经元瘫痪的一个重要体征在深昏迷、深麻醉、镇静、脑脊髓损害的神经性休克期，深反射可消失或减弱深反射病理表现深反射的的增强:锥体系在正常情况下对深反射的反射弧起抑制作用深反射增强是一种释放症状，见于反射弧未中断而