中国炎症性肠病诊断与治疗共识意见克罗恩病( CD )诊断解读

中国炎症性肠病诊断与治疗共识意见克罗恩病（CD）诊断解读韩宇琦一、诊断标准二、疾病评估三、鉴别诊断四、诊断步骤五、诊断举例六、疗效标准克罗恩病（CD）的诊断IBD病理学改变溃疡性结肠炎•病变自结肠远端向近端发展•病变呈弥漫性分布•表浅性黏膜溃疡•黏膜病变•杯状细胞减少，隐窝脓肿形成克罗恩病•病变自回肠末端向结肠远端发展•病变呈跳跃式分布•裂隙状黏膜溃疡•全肠壁病变•非干酪样肉芽肿•CD缺乏诊断的金标准，诊断需要结合临床表现、内镜、影像学和病理组织学进行综合分析并随访观察。•腹泻、腹痛、体重减轻是克罗恩病的常见症状。如伴肠外表现或（及）肛周病变高度疑为本病。肛周脓肿和肛周瘘管可为少部分CD患者的首诊表现，应予注意。一、诊断标准纵形溃疡/鹅卵石外观•结肠镜检查和活检应列为CD诊断的常规首选检查，镜检应达末段回肠。镜下一般表现为节段性、非对称性的各种粘膜炎症表现，其中具特征性的内镜表现为非连续性病变、纵行溃疡和卵石样外观。•必须强调，无论结肠镜检查结果如何（确诊CD或疑诊CD），也需选择有关检查（详下述）明确小肠和上消化道的累及情况，以便为诊断提供更多证据及进行疾病评估。•CT或磁共振肠道显像（CT/MRenterography,CTE/MRE）是迄今评估小肠炎性病变的标准影像学检查，有条件的单位应将此检查列为CD诊断的常规检查。•小肠钡剂造影敏感性低，已被CTE或MRE代替，但对无条件行CTE检查的单位则仍是小肠病变检查的重要技术。该检查对肠狭窄的动态观察可与CTE/MRE互补，必要时可两种检查方法同用。•小肠胶囊内镜检查（SBCE）主要适用于疑诊CD但结肠镜及小肠放射影像学检查阴性者。正规的SBCE检查阴性，倾向于排除CD；阳性结果需综合分析并常需进一步检查证实。•气囊辅助式小肠镜（BAE）主要适用于其他检查（如SBCE或放射影像学）发现小肠病变或尽管上述检查阴性而临床高度怀疑小肠病变，需进行确认及鉴别者；或已确诊CD需要BAE检查以指导或进行治疗者。WHO推荐的CD的6个诊断要点1．具有诊断要点①②③者为疑诊，再加上④⑤⑥3项中之任何一项可确诊。有第④项者，只要加上①②③3项中之任何两项亦可确诊。诊断要点在排除其他疾病基础上，可按下列要点诊断：•具备上述临床表现者可临床疑诊,安排进一步检查；•同时具备上述结肠镜或小肠镜(病变局限在小肠者)特征以及影像学(CTE或MRE，无条件者采用小肠钡剂造影)特征者，可临床拟诊；•如再加上活检提示CD的特征性改变且能排除肠结核，可作出临床诊断；•如有手术切除标本(包括切除肠段及病变附近淋巴结)，可根据标准作出病理确诊；•对无病理确诊的初诊病例，随访6～12个月以上，根据对治疗反应及病情变化判断，符合CD自然病程者，可作出临床确诊。•如与肠结核混淆不清但倾向于肠结核者应按肠结核作诊断性治疗8～12周，再行鉴别。二、疾病评估临床类型：推荐按蒙特利尔CD表型分类法进行分型表2CD的蒙特利尔分型确诊年龄（A）A1≤16岁A217-40岁A340岁病变部位（L）L1回肠末段L1+L4*L2结肠L2+L4L3回结肠L3+L4L4上消化道疾病行为（B）B1**非狭窄非穿透B1p***B2狭窄B2pB3穿透B3p*L4可与L1至L3同时存在；**B1随时间推移可发展为B2或B3；***p为肛周病变，可与B1至B3同时存在；疾病活动性评估：•临床上用克罗恩病活动指数（CDAI）评估疾病活动性的严重程度以及进行疗效评价。•Harvey和Bradshow的简化CDAI计算法较为简便。Best的CDAI计算法广泛应用于临床和科研。•内镜下病变的严重程度及炎症标志物如血清C反应蛋白（CRP）水平亦是疾病活动性评估的重要参考指标。CD活动性评分简化CDAI计算法注：＜4分为缓解期；5-8分为中度活动期；9分以上为重度活动期。一般情况0良好、1稍差、2差、3不良、4极差腹痛0无、1轻、2中、3重腹泻稀便每日1次记1分腹块0无、1可疑、2确定、3伴触痛并发症(关节痛、虹膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、阿弗他溃疡、裂沟、新瘘管及脓肿等)每种症状记1分注：各项得分乘以规定的权重，求得分值，8项分值之和为总分。CDAI150为缓解期，150为活动期；150~220之间为轻度、220~450为中度、450为重度。变量权重稀便次数（1周）2腹痛天数（1周）6一般情况（1周）6肠外表现（1项1分）30阿片类止泻药4腹部包块10红细胞压积降低值（正常：男47，女42）6100×（1-体重/标准体重）1CD活动性评分BestCDAI计算法•与CD鉴别最困难的疾病是肠结核。•肠道白塞（Behcet）病系统表现不典型者鉴别亦会相当困难。•对结肠炎症性肠病一时难以区分UC与CD，即仅有结肠病变，但内镜及活检缺乏UC或CD的特征，临床可诊断为IBD类型待定（inflammatoryboweldiseaseunclassified，IBDU）。而未定型结肠炎（indeterminatecolitis，IC）指结肠切除术后病理检查仍然无法区分UC和CD者。三、鉴别诊断三、鉴别诊断倾向CD诊断：肛周病变（尤其是肛瘘/肛周脓肿），并发瘘管、腹腔脓肿；疑为CD的肠外表现如反复发作口腔溃疡、皮肤结节性红斑等；结肠镜下见典型的纵行溃疡、典型的卵石样外观、病变累及≥4个肠段、病变累及直肠肛管。倾向肠结核诊断：伴活动性肺结核，结核菌素试验强阳性；结肠镜下见典型的环形溃疡、回盲瓣口固定开放；活检见肉芽肿分布在黏膜固有层且数目多、直径大（长径＞400um）、特别是有融合，抗酸染色阳性。活检组织结核杆菌DNA检测阳性有助肠结核诊断。γ-干扰素释放试验（如T-SPOT﹒TB）阴性有助排除肠结核；CT检查见腹腔肿大淋巴结坏死有助肠结核诊断。鉴别仍有困难者，予诊断性抗结核治疗，治疗数周内（2～4周）症状明显改善，并于2～3个月后肠镜复查病变痊愈或明显好转，支持肠结核，可继续完成正规抗结核疗程。四、诊断步骤•病史和体检；•常规实验室检查；•内镜及影像学检查；•排除肠结核相关检查；克罗恩病（回结肠型、狭窄型+肛瘘、活动期中度）克罗恩病狭窄型、中度、活动期、回结肠受累、肛周脓肿2007年版五、诊断举例与药物治疗相关的疗效评价：将CDAI作为疗效判断的标准。•疾病活动：CDAI≥150者为疾病活动期。•临床缓解：CDAI150作为临床缓解的标准。缓解期停用激素称为撤离激素的临床缓解。•有效：CDAI下降≥100（亦有以≥70为标准）。•复发：经药物治疗进入缓解期后，CD相关临床症状再次出现，并有实验室炎症指标、内镜检查及影像学检查的疾病活动证据。进行临床研究，则建议以CDAI150且较前升高100（亦有以升高70为标准）。六、疗效标准与激素治疗相关的特定疗效评价•激素无效和激素依赖的定义与对UC患者评定相同，详见UC诊断中之疗效标准部分。与手术相关的疗效评价•术后复发：手术切除后再次出现病理损害。•内镜下复发：内镜发现肠道的新病损，但患者无明显临床症状。吻合口和回肠新末段处内镜下复发评估通常采用Rutgeerts评分•临床复发：在手术完全切除了明显病变部位后，CD症状复发伴内镜下复发。粘膜愈合（mucosalhealing,MH）•近年提出MH是CD药物疗效的客观指标，粘膜愈合与CD的临床复发率以及手术率的减少相关。MH目前尚无公认的内镜标准，多数研究以溃疡消失为标准，也有以CDEIS评分为标准。•克罗恩病内镜严重程度指数（Crohn’sdiseaseendoscopicindexofseverity，CDEIS）