贫血总论一、贫血的原因(一)红细胞的生成减少(一)RBC生成减少所致贫血1、造血干细胞水平出现了问题AA2、各种原因所致的单纯RBC减少PRCA3、造血原料缺乏:铁缺乏IDA叶酸及B12缺乏MgA4、骨髓正常造血受到抑制骨髓病性贫血多能造血干细胞红系祖细胞原始红细胞晚幼红细胞成熟红细胞血红素、珠蛋白120天后衰老死亡Fe被机体重新利用原卟啉胆红素排除体外RBC在入血前被破坏、死亡无效造血无效造血:又称为无效RBC生成或原位溶血。RBC在骨髓内分化、成熟的过程中,由于某种原因使其有核细胞阶段或进入外周血中立刻被破坏掉而溶血称之。结果使外周血中的RBC更少,而加重贫血。疾病:MgA、SA、地中海贫血等。(二)RBC破坏及丢失过多1、正常RBC的生成和凋亡处于动态平衡中,不引起贫血。2、如果由于某种原因使这一平衡被打破并超过了骨髓代偿能力时,即引起贫血HA。3、RBC丢失过多急、慢性失血性贫血。二、贫血临床表现一般表现:皮肤黏膜苍白、面色无华、倦怠乏力。呼吸及循环系统表现:稍事活动即心慌气短、甚至发生贫血性心脏病。神经系统表现:头晕、耳鸣、精神不振。其它系统表现三、贫血的诊断(一)、由贫血的概念确定有无贫血。检查项目男女HbRBCHCT120g/L4.00.42110g/L3.50.37(二)、由Hb值确定贫血的严重程度程度Hb(g/L)轻度中度重度极重度90~12060~9030~6030(三)、确定贫血类型:由分类类型MCVMCHMCHC疾病正常细胞性贫血正常正常正常失血贫、HA、AA单纯小细胞性贫血减低减低正常感染贫血、中毒贫血小细胞低色素贫血减低减低减低IDA、地中海贫血大细胞性贫血增大增大正常MgA、部分HA(三)、贫血分类1.根据RBC形态特征分类RBC生成减少AA、IDA、MgARBC破坏过多HARBC丢失过多急慢性失血性贫血2.由病因和病机分类增生性贫血:IDA、HA、MgA、失血性贫血。增生不良性贫血:AA、PRCA。3.根据幼红细胞增生程度分类RBC形态MCV和RDW疾病正细胞均一性RDWN、MCVN急性失血、继贫、AA、球形RBC↑症大细胞均一性RDWN、MCV↑AA、MDS小细胞均一性RDWN、MCV↓地中海贫血正细胞不均一性RDW↑、MCVNSA、轻型IDA小细胞不均一性RDW↑、MCV↓IDA、HbH病大细胞不均一性RDW↑、MCV↑MgA、自免HA4.由红细胞参数(MCV、RDW)分类RBC形态异常的诊断价值1、大小异常2、形态异常3、结构异常4、色素异常5、排列异常6、染色异常工作中养成良好的习惯1、大小异常正常RBC:直径6~9µm、见于正常人、AA、急性失血性贫血。大红细胞:直径9µm,见于MgA、MDS等。巨红细胞:直径12µm,同上。小红细胞:直径6µm,见于IDA、感染性贫血、地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症。正常细胞大细胞小细胞巨细胞2、形态异常各种异形红细胞:同一张血片上有梨形、盔形、纺锤形等RBC,且超过一定的数值,见于各种HA。泪滴形红细胞:骨髓纤维化。靶形红细胞:地中海贫血。球形红细胞:遗传性球形红细胞增多症及自身免疫性溶血性贫血。锯齿形红细胞:慢性肾功不全及人为因素。棘形红细胞:肝硬化及脾切术后。泪滴红细胞棘形红细胞锯齿红细胞球形RBC口形RBC靶形RBC椭圆形RBC镰刀形RBC3、结构异常嗜碱性点彩:见于铅中毒、MgA、HA、MDS、白血病等。Howell—Jolly小体:见于MgA、HA、MDS、白血病、脾切术后。Cabotring:主见于MgA、HA、MDS等。海蒽次小体:见于G-6-PD酶缺乏等。卡-波环H—J小体嗜碱性点彩海蒽次小体正色素4、色素异常低色素高色素5、排列异常嗜多色嗜碱性6.染色异常(四)、查明贫血的原因或原发病1.收集临床资料详细了解患者的病史详细的体格检查2.实验室检查形态分类,寻证分析骨髓分析,实验定论MCV、MCH、MCHC正细胞性贫血大细胞性贫血小细胞性贫血骨髓铁染色骨髓形态学骨髓形态学铁粒幼细胞性贫血缺铁性贫血慢性贫血继发性性贫血再生障碍性性贫血白血病/骨纤/癌转移骨髓增生异常综合症溶血性贫血MDS/白血病巨幼性贫血肝病/甲减急性失血/溶贫正常增加减低SIRetRetN或增高增高减低N或增高增加减少正常正常异常增生异常正常