支气管扩张

1支气管扩张（Bronchiectasis）【目的要求】1.掌握支气管扩张的临床表现、诊断和治疗原则。2.熟悉支气管扩张鉴别诊断。3.了解支气管扩张的病因和发病机制。23定义•大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床特点慢性咳嗽大量脓痰反复咯血4支气管-肺组织感染和支气管阻塞支气管先天性发育缺损和遗传因素全身疾病及机体免疫功能失调病因和发病机制5支气管-肺组织感染(慢支）支气管阻塞（主要病因）支气管先天性发育缺损和遗传因素全身疾病及机体免疫功能失调（SLE、类风湿性关节炎等）病因和发病机制管壁质量差压力增加支气管持续性扩张6病因和发病机制支气管-肺组织感染和支气管阻塞感染--百日咳、麻疹病毒、绿脓减弱杆菌等革兰氏阴性杆菌—管壁的支撑作用支气管阻塞：支气管外淋巴结肿大、支气管异物、右中叶综合征及肿瘤–牵拉作用7三者的关系支气管感染：细菌、结核、曲霉菌感染阻塞支扩8病因和发病机制支气管先天性发育缺损和遗传因素Kartagener综合征:是由于支气管软骨和先天支气管发育障碍:巨大气管-支气管症弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心).先天性软骨缺失症、支气管肺隔离症与遗传因素有关：肺囊性纤维化等9病因和发病机制机体免疫功能失调类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。10发病机制支气管－肺组织感染支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏削弱管壁支撑力管腔内分泌物引流不畅逐渐发展为支气管扩张11病理病理：左下叶支气管及舌叶支气管常为好发部位。支气管扩张形状可分为柱状和囊状。易形成血管瘤，出现反复咯血。12病理支气管壁的肌肉、软骨和弹性组织结构破坏引起管腔扩大。（柱状、囊状）鳞状上皮取代纤毛柱状上皮。杯状细胞、粘液细胞增生。毛细血管扩张。13病理14典型病理改变：支气管壁组织的破坏管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有多量分泌物。病理(pathology)15病理生理改变•取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度早期：呼吸功能测定正常；病变范围大时：①以阻塞性为主的混合性通气功能障碍；②低氧血症；③进一步发展肺动脉高压肺心病心衰16临床表现—症状慢性咳嗽、伴大量脓痰反复咯血（50%~70%）干性支气管扩张（10%）：反复咯血，无咳嗽、咳脓痰等症状，病变部位多位于上叶（引流好）反复肺部感染（部位相对较固定）/中央型肺癌慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血/肺结核17临床表现根据痰量可分为轻、中、重度轻度＜10ml中度10~150ml重度＞150ml静置后痰可分为4层（肺脓肿痰3层）18临床表现早期：可无病变较重，反复感染时：下胸背部可闻及湿罗音有时干罗音病程较长的慢性患者可有杵状指(趾)。并发肺气肿、肺心病体征。体征19影像学检查纤支镜检查辅助检查20影像学检查•早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗胸部平片21影像学检查•典型X线表现：一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影胸部平片22影像学检查•明确病变部位、形态范围和严重程度，对决定是否手术切除及切除范围提供重要的参考依据。支气管造影23高分辨胸CT•是确诊支气管扩张的有效手段2425•主要用于治疗(镜下止血、吸痰等)和鉴别诊断纤维支气管镜纤支镜检查辅助检查X线早期轻症者胸片常无特殊发现典型胸片：轨道征、囊状扩张呈卷发状支气管造影过去确诊方法，主要用于外科术前定位CTHRCT可确诊纤支镜可发现部分患者出血原因、阻塞部位、局部灌洗27诊断(diagnosis)症状体征影像学支气管扩张28鉴别诊断慢性支气管炎肺结核肺脓肿先天性肺囊肿29治疗(therapy)•保持引流通畅•促进痰液排出•控制感染•必要时手术切除。原则30祛痰剂支气管扩张剂体位引流纤维支气管镜：吸痰、局部用药（一）保持呼吸道通畅治疗(therapy)31体位引流32体位引流33体位引流34治疗轻症氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类氟喹诺酮类重症尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢＋氨基糖甙类厌氧菌:甲硝唑类或克林霉素（二）控制感染参考细菌培养及药敏35反复感染、反复大咯血、内科治疗不理想，但范围局限，全身情况良好者。（三）手术治疗治疗36治疗药物治疗支气管动脉栓塞术（四）咯血处理37预防防治百日咳、麻疹、肺炎、结核增强机体免疫功能和抗病能力；防止异物误吸。38思考题：支气管扩张典型临床特点？什么是干性支气管扩张？支气管扩张主要病因及发病机制？支气管扩张的诊断及治疗？课后作业鉴别总结下列疾病：老慢支、肺气肿、支扩、支气管哮喘、肺脓肿、肺心病、肺炎、肺结核、肺癌、间质性肺疾病老慢支、肺气肿、支扩、支气管哮喘、肺脓肿、肺心病、肺炎、肺结核、肺癌、间质性肺疾病病程短—肺脓肿、肺炎大量脓痰则是肺脓肿鉴别各型肺炎特异性临床表现大量脓痰—肺脓肿、支扩剧烈咳嗽无痰或少痰—病毒性肺炎、支原体肺炎长期低热盗汗—肺结核固定局限性湿罗音—支扩、中央型肺癌满肺哮鸣音—支气管哮喘Velcro罗音—间质性肺疾病P2亢进—肺心病病例分析【一般资料】患者，女，59岁【现病史】因反复咳浓痰、咯血10余年，曾行胸部HRCT提示双肺下叶后基底段柱状支气管扩张。3天前，前述症状复发加重，每天咯血量在200ml以上。患者有冠心病史7年。入院时，血压150/85mmHg,轻度贫血貌，双下肺可闻及湿啰音，HR92次/分，各瓣膜区未闻及病理性杂音；腹软，无压痛或反跳痛，双下肢无水肿。心电图示：Ⅱ、Ⅲ、avf导联ST段压低约0.5mm,伴有T波改变。【诊断】1支气管扩张症2咯血3冠心病【处方】继续冠心病治疗，同时治疗如下：1吸氧2取侧卧位3垂体后叶素5U+25％葡萄糖液40ml；用法：即刻缓慢静脉注射。4垂体后叶素15U+5%葡萄糖500ml;用法30ml/h，输液泵控制，静脉滴注。5头孢他啶2g+生理盐水100ml;用法：每12小时1次，静脉滴注。【问题】1、该患者治疗有何不妥？为什么？2、应该如何治疗？答案分析垂体后叶素是针对支气管扩张症咯血最有效的止血药物，但如果患者有高血压、冠心病时，是禁忌使用垂体后叶素的。该患者有冠心病史5年，目前EKG仍显示有ST段压低、T波改变等心肌缺血的表现。对于这些患者，可以在给予酚磺乙胺、氨甲苯酸等止血剂的同时，合用酚妥拉明。后者能直接扩张血管、降低肺循环压力，使肺动、静脉压力同时降低而达到止血的目的。建议1停用垂体后叶素。2酚磺乙胺注射液1.0g+生理盐水100ml；用法：每日2次，静脉滴注。3酚妥拉明注射液10mg+5%葡萄糖溶液250ml；用法：每日1次，静脉滴注。4注意监测血压。病例患者，女，65岁。【现病史】8年前开始反复咳嗽，咳黄脓痰，有时伴有咯血，曾行胸部HRCT提示双肺下叶柱状支气管扩张。4天前，前述症状复发加重，每次咯血量多，最多1天400ml以上。入院时：神志清，血压80/50mmHg,贫血貌，双下肺可闻及湿啰音。HR98次/分，各瓣膜区未闻及病理性杂音；腹软，无压痛、反跳痛，双下肺无水肿。【诊断】：1、支气管扩张症伴大咯血；2、低血压。【处方】：1、吸氧；2、取侧卧位；3、立止血1kU;用法：每日2次，静脉推注。4、氨甲苯酸注射液0.4g+酚磺乙胺注射液2.0g+生理盐水250ml;用法：每日1次，静脉滴注。5、头孢他啶2g+生理盐水100ml;用法：每12小时1次，静脉滴注。6、酚妥拉明注射液10mg+5%葡萄糖氯化钠注射液500ml;用法：30ml/h,输液泵控制，24小时维持静脉滴注。【问题】：1、该患者治疗有何不妥？为什么？2、应该如何治疗？答案虽然酚妥拉明能通过直接扩张血管、降低肺循环压力，使肺动、静脉压力同时降低而达到止血的目的。但该患者有低血压的表现，如果用酚妥拉明可能进一步降低血压，甚至有可能引起休克。【建议】：停用酚妥拉明，换用垂体后叶素15U+5%葡萄糖溶液500ml;用法：30ml/h,输液泵控制，静脉滴注。