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1湖南师范大学HUNANNORMALUNIVERSITY教案2016～2017学年第一学期课程名称《儿科学》开课系部儿科系开课教研室儿科教研室授课教师唐华职称主任医师授课班级学生人数2师大树达学院教案课程名称儿科学授课题目（章节或主题）营养性巨幼细胞性贫血授课教师唐华所属系（部）儿科系所属教研室儿科教研室职称主任医师授课时间2016授课时数1课时授课班级专业（本科□专科□）级班教学课型理论课□实验课□见习课□习题课□讨论课□其它□教材名称、作者、出版社及出版时间儿科学第8版，王卫平，人民卫生出版社，2013教学目的要求：1.掌握溶血性贫血的定义；2.掌握溶血性贫血的临床表现及诊断要点；3.熟悉溶血性贫血的发病机制；4.了解溶血性贫血的资料方法。重点与难点：重点：溶血性贫血的诊断要点；难点：溶血性贫血的发病机制。教学方法（请打√选择）：讲授法√讨论法√启发式√自学辅导法√练习法(习题或操作)√读书指导法√ＰＢＬ教学法√CBL教学法√其他√教学手段（请打√选择）：板书√实物√标本√挂图√模型□投影√幻灯√录像□CAI（计算机辅助教学）√教学过程设计和教学内容：第十五章造血系统疾病溶血性贫血教学方法和注意事项时间分配10分钟3一、概述1．定义及特点2.临床表现3.诊断方法4.资料二、遗传性球形红细胞增多症是红细胞膜先天性缺陷所致的溶血性贫血婴幼儿及儿童多见，约75％为常染色体显性遗传特点：贫血、黄疸、脾肿大，常伴胆石症球形红细胞增多红细胞脆性增加感染可使病情加重切脾治疗有效三、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6-PD）缺乏症分型：伯氨喹型药物性溶血性贫血蚕豆病新生儿黄疸感染诱发的溶血先天性非球形细胞性溶血性贫临床表现：贫血，黄疸，血红蛋白尿，一般起病急，病程短治疗：5分钟10分钟15分钟4治疗：去除诱因，避免再次诱发，对症治疗四、地中海贫血发病机制•α或β链多余→包函体→无效造血（RBC在骨髓内破坏，多见β地贫）、RBC寿命缩短（RBC释放至外周血）→慢性溶贫；•α或β链多余→β4（HbH）、γ4(HbBart,s)、HbF（α2Gγ2或α2Aγ2）↑↑→组织缺氧；•贫血、缺氧→骨髓代偿→骨骼改变；•铁沉积（因贫血致肠道吸收铁↑、反复溶血、反复输血所至）→含铁血黄素沉着症、脂质过氧化→多脏器并发症临床表现：轻型：临床上几乎无症状；中型：婴儿期以后渐出现贫血，为小细胞低色素性中度贫血，地贫貌+-++，肝脾轻至中度肿大；重型：HbBart,s胎儿水肿综合症，地贫貌+++，小细胞低色素性重度贫血（生后3～６个月出现），肝脾肿大明显，体格发育迟晚；铁超负荷→器官功能障碍诊断：临床特点＋实验室检查＋父母调查阳性＋（基因分析）血红蛋白电泳，HbA2，HbF定量治疗•轻型无需治疗•一般治疗•对症治疗输血去铁胺脾切除5造血干细胞移植基因活化治疗复习思考及作业题布置：1.溶血性贫血有哪些检查方法？2.地中海贫血的临床特点？课的创新点：以提问及解答问题形势贯穿整个课程，结合图片，视频，流程图讲清重点难点。参考资料（包括辅助教材、参考书、文献等）：1.实用儿科学第7版，诸福棠，人民卫生出版社，20122.小儿血液病临床手册第3版，黄绍良等，人民卫生出版社，2010教研室意见：教研室主任签章：年月日6课后记（即通过收集教学督导专家、同行和学生的反馈信息，认真整理分析成功的经验和不足之处，在课程结束后填写）