颅内生殖细胞瘤影像诊断及鉴别

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颅内生殖细胞瘤影像诊断及鉴别广州市第一人民医院放射科魏新华纲要•概述•影像诊断及鉴别–松果体区–鞍区–基底节-丘脑区•小结概述•原始生殖细胞残余组织•部位–中枢神经系统中线部位•松果体区及鞍上区–偏离中线而异位•基底节、丘脑和大脑半球等•流行病学–亚洲的发生率明显高于欧美国家–10-12岁(90%20岁)–1%颅内肿瘤–3-5儿童肿瘤–0.4-1成人颅内肿瘤•临床–性别特征•松果体区男性多见(M:F=5-22:1)•鞍上区女性多于男性(F:M=1:1.3)•基底节、丘脑和大脑半球几乎为男性–治疗:对放射治疗高度敏感–临床表现松果体区中脑导水管受压颅内高压头痛、恶心呕吐、意识障碍、癫痫发作可表现为性早熟鞍区下视丘—垂体系统尿崩症最常见导致视力和视野障碍可表现为发育迟缓基底节区肢体活动障碍松果体区生殖细胞瘤影像诊断与鉴别松果体松果体区生殖细胞瘤•50%松果体肿瘤•软组织肿块–CT高密度–增强明显,“V”字征•“Engulf”松果体,中心钙化•囊变,出血少见男,15岁,头痛生殖细胞瘤Twocellpattern生殖细胞瘤•男,11岁,头痛6月,加重伴恶性呕吐4天生殖细胞瘤生殖细胞瘤男,19岁生殖细胞瘤松果体细胞瘤•发病年龄较生殖细胞瘤大•呈“爆炸”钙化灶•多见于女性•很少发生坏死、囊变及出血•患者性征发育迟缓或不发育松果体细胞瘤男,39岁,视力模糊中等分化松果体实质肿瘤松果体母细胞瘤男,4岁,头痛伴恶心、呕吐松果体乳头状瘤o起源于松果体区脑室管膜连合下器官的特殊的室管膜细胞;o组织学检查肿瘤表现出乳突状特点、线团及血管周围假菊形团女,17岁,头痛、呕吐及复视脑膜瘤胶质瘤•主要位于松果体周围脑实质结构,若能发现肿瘤来自胼胝体、顶盖等松果体周围结构时,鉴别意义更大•浸润性生长•增强检查,良性可不强化,恶性强化明显其它生殖细胞肿瘤•生殖细胞瘤-60%•畸胎瘤-33%•内胚窦瘤-AFP升高•绒毛膜癌-HCG明显升高•混合型生殖细胞肿瘤影像表现无特异性畸胎瘤畸胎瘤鞍区生殖细胞瘤影像诊断与鉴别鞍区生殖细胞瘤•女性多见,70%;尿崩症-下丘脑•不同类型–三脑室内:•体积大,出血坏死、囊变–视交叉、漏斗、垂体柄•体积小,形态多样,少出血、囊变,神经垂体信号改变–蝶鞍内•与微腺瘤不能区分生殖细胞瘤生殖细胞瘤女,15岁,无明显诱因出现停经半年,双下肢乏力、自觉视力减低2月生殖细胞瘤女,9岁,渐进性视物模糊1年,加重半年生殖细胞瘤生殖细胞瘤颅咽管瘤•颅咽管胚胎残余上皮/鳞状上皮细胞化生•儿童鞍区肿瘤50%•高峰:5-10/40-60岁•囊实性、囊性、实性•钙化常见•分型颅咽管瘤女,10岁,阵发性呕吐2年颅咽管瘤男,51岁鞍区脑膜瘤视交叉毛细胞星形细胞瘤男,1岁,自发眼震3个月鞍区脊索样胶质瘤基底节区生殖细胞瘤影像诊断与鉴别基底节区生殖细胞瘤•生殖细胞瘤10%;儿童基底节肿瘤25%•与松果体区不同–边缘不清,形态不规则,体积大–囊变坏死、出血多见–斑片状、分隔状强化,斑点状强化(播散)–同侧皮层萎缩-内囊受累弥漫性生长相对局限生长CT表现生殖细胞瘤生殖细胞瘤肿瘤播散生殖细胞瘤对白质纤维素影响生殖细胞瘤同侧皮层萎缩生殖细胞瘤2M10M33M生殖细胞瘤术后复查男,24岁胶质母细胞瘤(含少突细胞瘤成分)淋巴瘤•发病年龄较大•囊变坏死少•强化明显小结•三个发病部位(临床,影像,鉴别)–松果体区–鞍区–基底节-丘脑区谢谢聆听!

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