主动脉夹层动脉瘤

主动脉夹层定义夹层动脉瘤(AD)因主动脉内膜损伤在壁内引起的血液凝固称壁间血肿(intermuralhematoma)，而主动脉夹层分离(aorticdissection)是指在主动脉腔内有一个或多个裂口，在中层壁间形成有活动的血液假腔。因夹层分离假腔扩大膨出，称夹层动脉瘤。弹力层内膜层病因(一)高血压(二)遗传性结缔组织紊乱和马凡综合征(三)主动脉狭窄与主动脉缩窄(四)医源性损伤与夹层分离(五)妊娠(六)其他少见的合并因素发病机制年长者：中层肌肉退行变为主年轻者：弹性纤维为主先决条件：动脉壁缺陷，尤其是中层缺陷主动脉壁压力：500mmHg发病分型DeBakey分型：I型、II型、III型（IIIa、IIIb-侵犯腹主动脉）Stanford分型：A型（I、II型）、B型（III型）Kirklin分型：近端远端Cooley分型：A、B、C、D分型ClassificationofAneurysm(Cooley)TypeATypeBTypeCTypeD特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状临床表现74%～90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛,持续不缓解,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同。AD的疼痛往往有迁移的特征,提示夹层进展的途径。近端夹层动脉瘤的病人疼痛位于胸骨的中下部；远端夹层动脉瘤则位于肩胛间区。DeBakeyⅠ型夹层动脉瘤的病人，疼痛从前胸到颈部，传到肩胛间区。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位胸痛可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部剧痛常见于Ⅲ型ＡＤ疼痛疼痛部位突发主动脉反流是Ａ型AD常见并发症目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，右冠梗阻多见这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71%，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD急性心肌梗塞积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎心包填塞多由于Ⅲ型ＡＤ并发外膜破裂所致易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等休克神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐等易误诊为脑血管意外。发病机制无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。神经系统病变常见于Ⅲ型ＡＤ,是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄,造成急性肾衰竭临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭严重的肾血管性高血压、肾衰竭声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血或呕血等其它罕见的临床表现常规的实验室检查对ＡＤ的诊断帮助不大,胸部平片仅有辅助诊断价值目前可用于此的诊断方法包括主动脉造影术计算机体层摄影(CT)磁共振(MRI)经胸或经食管的超声心动图(UCG)血管内超声。影像学检查胸片少数病例可以在胸片上见到纵膈增宽或主动脉增宽主动脉造影突出优点是确诊ＡＤ首要、准确、可靠的诊断方法,早期报道其敏感性和特异性为88%和95%缺点属于有创性检查,有潜在危险性,且准备及操作费时,已少用于急诊CT、MRICT:其诊断AD敏感性为83%～94%,特异性为87%～100%MRI:其敏感性和特异性均为98%,目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准DeBakeyI型夹层动脉瘤的CT影像DeBakeyIII型夹层动脉瘤的螺旋CT影像经胸腔UCG或经食管TEE经胸腔超声心动图敏感性仅为59%～85%,特异性为77%食管超声心动图(TEE)目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术其诊断AD的敏感性达到98%～99%,特异性达77%～97%血管内超声是最近发展的一项新技术,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。血管内超声高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛,镇痛剂不能缓解疼痛伴休克,而血压反而升高或正常或稍降低短期内出现主动脉瓣关闭不全和(或)二尖瓣关闭不全的体征,可伴有心力衰竭突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等胸片显示主动脉增宽或外形不规则本病确诊有赖于影像学诊断技术诊断要点急性期起病2周以内为急性期慢性期起病超过2月为慢性期亚急性期主动脉夹层2周~2月以内未经治疗的患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。AD是一种心血管系统的灾难性疾病，是当前最复杂、最危险的心血管疾病之一。病程分类治疗药物治疗手术血管内导管介入治疗药物治疗ＡＤ的药物治疗的必要性药物治疗是怀疑AD或确诊AD后能立即进行的治疗对于无并发症的远端夹层疗效明确,不亚于外科治疗.长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。ＡＤ的药物治疗有二个主要目标一是降低血压至患者能耐受的最低水平,使主动脉壁压力尽可能低二是抑制心脏左室收缩,降低dp/dt,使搏动性张力下降。药物治疗较理想的药物为β受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物其他抗高血压作用的药物CCB利尿剂ACEIARBα受体阻滞剂镇静剂通便药对症、支持治疗药物治疗药物治疗指征:无并发症的DeBakeyⅢ型ＡＤ稳定的孤立的主动脉弓夹层稳定的慢性夹层病情已不可能实施手术药物治疗的临床目标患者无胸闷痛等临床表现血压不超过120/70mmHg心率不超过70bpm外科治疗的历史20世纪50年代早期。Gross,Swan,Lam及DeBakey等相继报道部分切除或用各种自体及异体移植物成功治疗降主动脉缩窄及主动脉瘤。1956年，Cooley和DeBakey首次报道成功在体外循环下行升主动脉切除并以同种移植物替换。1957年，DeBakey等首次成功在体外循环下行主动脉弓动脉瘤切除并行人造血管置换。1968年Bentall等报道主动脉瓣置换加升主动脉替换，这成为治疗主动脉瓣关闭不全合并主动脉根部瘤的经典手术。外科治疗的历史1981年Cabrol等于报道以人造血管将左右冠状脉端端连接，再将人造血管侧壁与绦纶血管行侧侧吻合。1983年“象鼻(elephanttrunk)手术”由Borst首先报道应用于治疗累及升、弓及降部胸主动脉瘤的一种手术方式。1994年血管腔内支架的临床应用为III型夹层动脉瘤的治疗开辟了一个新的空间。1996年Kato等首次报道采用支架“象鼻”手术(stentedelephanttrunkprocedure)治疗累及胸降主动脉的动脉瘤和主动脉夹层，后来Sueda等和Mizuno等将这一技术扩大应用于A型主动脉夹层。手术近端夹层分离首选手术治疗远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗进展的重要脏器损害局部压迫症状直径大于5厘米动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成)主动脉瓣反流逆行进展至升主动脉马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别。急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。近年来,血管腔内介入技术的迅速发展,使部分ＤｅＢａｋｅｙⅢ型患者经血管腔内介入疗法治愈。手术方法根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替换升主动脉替换：Wheat术弓部替换及象鼻手术：Elephanttrunk胸主动脉替换腹主动脉替换胸、腹主动脉替换全替换主动脉替换主动脉夹层内膜开窗术血管内导管介入治疗对无导管介入禁忌症的Ｂ型夹层患者主要采取近端破口未闭，有血液流入假腔者用带膜支架封闭破口，阻断真假腔之间的血流交通夹层进展迅速，夹层血肿压闭真腔导致重要脏器缺血者，用支架开放真腔及重要分枝血管,重建血运近端破口难以通过带膜支架封闭，夹层继续扩展者，通过球囊开窗术或用血管内剪切技术切开内膜片开放夹层远端，与真腔交通，改善重要脏器缺血，降低假腔压力，防止夹层延伸增大对于有远端并发症的Ａ型夹层患者可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分夹层动脉瘤修补方法“象鼻手术”示意图“象鼻手术”示意图“象鼻手术”示意图“象鼻手术”示意图Bentall手术介入治疗介入治疗术后主要并发症肺出血：主要因瘤体与肺组织粘连及血管交通支损伤造成，术中应避免过分压迫和牵拉肺组织吻合口破裂：吻合强度不够；术后血压控制不力等截瘫：主要是由于术中脊髓缺血所造成。保证充分的灌注压力和灌注流量、脊髓降温、判断第6-10对肋间动脉段脊髓供血的侧支循环建立是否充分可防止截瘫的发生；特别巨大的动脉瘤应采用深低温停循环方法手术左侧膈神经损伤：瘤体与组织粘连切除瘤体或电凝止血时易致损伤术后渗血：可应用抑肽酶、纤维蛋白元和立止血等胸腔感染：不要保留动脉瘤壁的内膜层脑损伤：充分进行脑保护代谢紊乱综合征：行血糖、电解质、血脂等监测入院评估疼痛疼痛剧烈，难以忍受，呈撕裂、切割样疼痛。与夹层累及的部位有关：升主动脉夹层多为胸前区疼痛，胸降主动脉夹层多为肩胛区和背部疼痛，腹主动脉夹层疼痛位于腰部。入院评估血压接诊时血压正常或血压较高但外周末稍灌注多不良表现为面色苍白，尿量减少，四肢冰冷。出现心包填塞、主动脉破裂（患者可在数分钟内死亡）、主动脉瓣关闭不全、急性心力衰竭时血压下降。入院评估外周脉搏相应部位的脉搏减弱或消失提示该动脉受阻无名动脉或右锁骨下动脉阻塞表现为右上肢脉搏减弱左锁骨下动脉受阻左上肢动脉搏动减弱股动脉或髋动脉受阻单侧股动脉搏动减弱阻塞部位在髂动脉分叉以上时双侧股动脉搏动减弱入院后触摸四肢大动脉脉搏并详细记录。护理诊断疼痛：根据疼痛的位置，结合辅助检查，判断主动脉夹层的位置，遵医嘱给予止痛药物。血管破裂出血:与原发病及血压控制不佳有关。给予降血压药，每半小时测血压1次，根据血压调整药物的速度，使收缩压维持在100～120mmHg，平均压维持在60～75mmHg.嘱患者绝对卧床休息，避免情绪激动，保持大便通畅。护理诊断缺氧:与血液涡流、血管真腔狭窄有关。入院后即给予持续低流量吸氧。有血栓形成/栓塞的危险:与血管内膜受损，血液湍流有关。注意观察下肢动脉搏动，血运情况，腹部症状、体征等。焦虑、恐惧:与患者对疾病知识缺乏了解、疾病治疗复杂、患者无明显诱因突然发病且症状较重等有关。向患者讲解近年来内科治疗和外科手术的进展。护理控制血压：防止主动脉进一步扩张和破裂。急性期为了准确控制血压，维持药物输入的稳定剂量。A:应建立中心静脉通路，以右颈内静脉为佳，此处不干扰手术术野，可保留至术后。必要时监测中心静脉压。常规穿刺桡动脉进行有创血压监测，有创血压监测更准确、快速，还可减少长期袖带测压造成的皮肤损害。护理B:同时给予心电监护、氧饱合度监测。每15min记录1次，平稳后1h记录1次。降压药物可选用硝酸甘油扩张血管，由小剂量开始，0.5～1μg（Kg.min）微量泵持续泵入。该药起效快，作用时间短，如降压效果差，可联合硝苯地平30mg/d.难以控制的恶性高血压选用强效血管扩张剂硝普钠，微量泵持续泵入1～10μg（kg.min），由小剂量开始，为确保药物的有效性，每6h更换一次药液，作好交班。硝普钠的另一作用是反射性心搏增强，口服心得安或美托洛尔将心率控制在60～70次/min.C.控制血压同时留置尿管，监测每小时尿量并记录尿液性状、颜色，尿量在0.5ml/（kg.h）以上时，血压控制在尽可能低的状态（100mmHg以下）。病情稳定后应逐渐将静脉给药减量，改为口服。硝普钠连续输入72h以上应监测血中氰化物浓度，并注意观察硝普钠有无恶心、呕吐、头痛、精神错乱、震颤、嗜睡、昏迷等不良反应。护理疼痛通常收缩压控制在10