主动脉夹层基础知识和临床处理规范

湘雅二医院心血管外科李峰主动脉夹层基础知识和临床处理规范一.主动脉及其分支腹腔干，肠系膜上动脉，肾动脉，肠系膜下动脉升主动脉主动脉弓胸主动脉腹主动脉左右髂动脉腘动脉腋动脉(动脉插管)无名动脉左颈总动脉左锁骨下动脉肋间后动脉，肋下动脉髂内动脉髂外动脉股动脉右颈总动脉右锁骨下动脉颈内动脉颈外动脉足背动脉二.急性主动脉综合征急性主动脉综合征Acutethoracicaorticsyndromes,AAS---累及主动脉且临床表现相似的一系列急性疾病，而这些临床表现都通过同一条通路影响内膜及中膜。主动脉壁内血肿IntramuralhaematomaIMH中膜内血肿进行性扩大，但没有假腔及内膜撕裂。起病数天或数月后，可出现局部的小破口，称为主动脉溃疡状突起（ulcer-likeprojection,ULP)。ULP越深，风险越高。主动脉穿透性溃疡PenetratingaorticulcerPAU穿透内膜弹性纤维累及中膜的主动脉动脉粥样硬化斑块。根据累及部位分型：升主动脉、主动脉弓（A型IMH）及降胸主动脉（B型IMH），区别于溃疡状突起（ULP)。急性主动脉夹层AcuteaorticdissectionAAD血液通过主动脉内膜裂口，进入主动脉壁并造成正常动脉壁的分离，形成真假腔的一种凶险疾病。StanfordAD分型（分为A、B两型）和DeBakeyI/II/III型。主动脉假性动脉瘤Aorticpseudoaneurysm动脉壁全层破裂导致动脉扩张，仅有动脉周围的结缔组织包裹。多由钝性胸部创伤导致。医源性损伤也常见。（包裹的）主动脉瘤破裂影像学表现为完整动脉壁结构的动脉瘤，可伴或不伴假性动脉瘤形成。表现为反复和难治性胸腹部疼痛，合并胸腔或腹腔积液。由于主动脉周围胸膜，心包或腹膜后间隙及周围脏器的封闭作用，阻止了破裂的动脉周围的大量出血，暂时维持血流动力学的稳定。创伤性主动脉损伤TraumaticaorticinjuryTAI钝性TAI经常发生于在正面或侧面撞击（高速交通意外或高空坠落）后突然减速，产生的扭转和切应力作用于主动脉相对不动的部位如主动脉根部或动脉韧带近端（峡部）或膈肌水平，导致主动脉急性损伤。可分为I（内膜撕裂）、II（IMH）、III（假性动脉瘤）和IV（动脉破裂）型医源性主动脉夹层IatrogenicaorticdissectionIAD可造成IAD的七种情况：经导管冠脉手术、心脏外科手术、主动脉缩窄腔内血管治疗术后并发症、主动脉内支架治疗、周围血管介入术、主动脉内球囊扩张术及经导管主动脉瓣植入术。主动脉夹层aorticdissection,ADAAD是涉及主动脉的最严重事件自然发病率50-100/10万，死检约0.2-0.8%危险、复杂、多样，易漏诊，易误诊未经治疗的AAD,发病24h内死亡率30%48h为50%（36%~71%）2周内为70%，1月内为90%第一个48h死亡率每小时一个百分点概念主动脉夹层(AorticDissecction，AD)主动脉内膜局部撕裂，循环中的血液通过破口进入主动脉壁内，导致血管壁分层形成真、假两腔，进而发生顺行、逆行或者双向撕裂导致夹层血肿。病因内因：主动脉壁退变或中层弹力纤维和平滑肌病变外因：主动脉腔内血液动力学变化（高血压，血容量增多，主动脉缩窄）病因70-90%合并高血压结缔组织遗传性缺陷导致主动脉中层囊性退变：Marfan综合征、Loeys-Dietz综合征、Ehlers-Danlos综合征某些先天性心脏病：如主动脉缩窄、主动脉二瓣畸形、主动脉发育不全等炎症：如梅毒性主动脉炎、巨细胞性主动脉炎、肉芽肿性血管炎等胸部损伤、介入性检查和治疗时插管损伤病理分型分类方法对受累主动脉的部位及范围进行定义1965年DeBakey分型：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型1970年Stanford分型：Ａ、Ｂ型根据病程分类DeBakey分型Ⅰ型：夹层起自升主动脉，累及主动脉弓或以远Ⅱ型：夹层仅累及升主动脉Ⅲ型：夹层起自降主动脉，向远端发展-未累及腹主动脉：ⅢA型-累及腹主动脉：ⅢB型Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型:所有累及升主动脉的夹层，占75%，包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，亦称近段夹层Ｂ型：未累及升主动脉的夹层，占25%，相当于DeBakeyⅢ型，亦称远段夹层病程分类急性期：起病2周以内慢性期：起病超过2月(日本2周，美国6周，欧洲3月)亚急性期：起病2周~2月以内主动脉夹层可以影响人体几乎所有动脉分支或任何器官，导致临床千变万化的表现右图验证了“伪装大师”的声誉可以累及心血管、呼吸、消化、泌尿、神经、运动等各个系统伪装大师临床表现（一）疼痛:90%的夹层患者突发：一开始即达高峰剧烈：呈“撕裂样”或“刀割样”胸痛持续：可持续数天移动：从前胸近胸骨处开始，随着夹层扩展疼痛部位移动伴随：恶心、呕吐、冷汗胸痛：与急性心梗胸痛进行性加重不同，且有迁移特征疼痛位置反映了主动脉的受累部位胸痛：可见于ⅠⅡⅢ型AD腹痛：见于Ⅲ型AD（二）心血管症状血压升高、四肢血压不对称，外膜破裂出现血压下降甚至休克单侧脉搏减弱或消失心率加快破入心包导致心包压塞、Beck三联征近段夹层因主动脉瓣返流出现舒张期杂音（三）其他相关表现累及头臂干动脉及分支---脑缺氧、偏瘫、昏迷、上肢血压差异累及冠脉---心绞痛、急性心梗累及肋间动脉（脊髓缺血）---截瘫累及腹腔动脉、肠系膜动脉---恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、黑便等累及肾动脉---腰痛、血尿、少尿、肾衰（三）其他相关表现压迫颈交感神经节---Horner综合征(瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、颜面无汗)压迫喉返神经---声嘶压迫气管、支气管---呼吸困难破入胸腔---胸腔积血、左侧多见破入食道---呕血实验室检查血液指标筛查一般常规实验室检查无帮助心肌酶学检查（累及冠脉）CRP，PCT，ESR等炎性指标D-dimer检查大于500ng/ml时需高度警惕心电图累及冠脉发生急性心梗累及心包积血并心包炎全导联ST段改变影像学诊断1.64层螺旋CTA胸痛三联扫描（同时显示肺、主和冠状动脉）2.MRI敏感性和特异性均为98%目前被认为是诊断AAD的金标准3.经胸或经食道心脏彩超对于急性胸痛的鉴别可同时探查主动脉瓣返流和心包积液情况4.主动脉造影急诊PCI却未发现冠脉明显狭窄时立即改行主动脉造影检查（补救性检查）全主动脉CTA诊断敏感性83%～94%,特异性87%～100%目前临床最常用的诊断方法主动脉三维重建技术可清楚显示病变部位主动脉的扩张和范围腹主动脉分支1.腹腔干2.肠系膜上动脉3.左右肾动脉4.肠系膜下动脉5.左右髂动脉经胸腔UCG或经食管TEE经胸腔超声心动图敏感性仅为59%～85%，特异性为77%食管超声心动图(TEE)能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法诊断敏感性98%～99%，特异性77%～97%AD诊断要点高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛疼痛伴休克样证候,血压可升高或正常短期内出现主动脉瓣关闭不全和/或二尖瓣关闭不全,可伴心衰突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰或急性心包填塞等胸片:主动脉增宽或外形不规则确诊：CTA可见真假腔和破口鉴别诊断急性心肌梗死急腹症急性肺栓塞主动脉瓣穿孔、主动脉窦瘤破裂急性心包炎脑血管意外纵隔肿瘤等治疗内科治疗手术治疗介入治疗复合手术（hybrid）AD的治疗原则B型夹层分为：不复杂的uncomplicated复杂的complicated复杂的定义:持续或反复疼痛、充分药物治疗后不能控制的高血压、早期发生的主动扩张、脏器灌注不良、和破裂征象（血胸、增大的主动脉周围和纵隔血肿）IncasesofAD,treatmentwithintravenousbeta-blockingagentsisinitiatedtoreducetheheartrateandlowerthesystolicbloodpressureto100–120mmHg,butaorticregurgitationshouldbeexcluded.治疗主动脉夹层的建议建议类别证据水平对所有AD患者行止痛及降血压治疗ICA型AD患者紧急手术治疗IB对于急性A型AD合并器官缺血的患者可考虑行杂交手术（升主动脉和/或弓置换术+经皮主动脉和分支支架植入术）IIaB在简单的B型AD，推荐药物治疗IC在简单的B型AD，可以考虑TEVARIIaB在复杂的B型AD，推荐TEVARIC在复查的B型AD，可以考虑手术治疗IIbC（一）急救措施早期急救原则:-迅速止痛-减慢心率-降低心肌收缩力-降低血压目标：SBP100-120mmHgHR60-80次/分绿色通道（二）药物治疗β受体阻滞剂、负性肌力药物抗高血压药物：钙通道阻滞剂利尿剂血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素受体拮抗剂镇静镇痛剂通便药对症、支持治疗药物治疗指征无并发症的DeBakeyⅢ型AD稳定的孤立的主动脉弓夹层稳定的慢性夹层病情已不可能实施手术（三）导管介入治疗B型夹层腹腔干动脉、肠系膜上动脉和至少一侧肾动脉由真腔供血导丝能进入真腔股动脉和髂动脉不能过于狭窄、硬化和扭曲降主动脉腔内治疗TEVARI型：漏位于支架和动脉壁的贴合部位（Ia：近端贴合位置，Ib：远端贴合位置）II型：动脉瘤囊腔被分支血管反流充盈（Iia：单根分支，Iib：多跟分支）III型：漏来源于支架的机械缺陷（IIIa：支架主体和分支接口处机械缺陷，IIIb：支架腹膜的断裂或者孔漏）IV型：支架腹膜的多孔性导致的腹膜织物漏；V型：动脉瘤囊扩张，影像学检查未发现显影的漏（内扩张，尚有争论）支架内漏分型（四）传统手术治疗指征A型夹层B型夹层伴下列情况进展的重要脏器损害局部压迫症状直径大于5厘米动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成)逆行撕裂至升主动脉马凡综合征手术方式根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替换升主动脉替换弓部替换及象鼻手术，Sun’s术胸主动脉替换腹主动脉替换胸、腹主动脉替换全主动脉替换主动脉夹层内膜开窗术根部术式BentallDavid弓部孙氏手术胸腹主动脉替换术术前CTA术后CTAAAD入院诊疗常规1.下病危2.查看病人，明确患者1.神志是否清楚，起病后是否有意识障碍过程2.发病时间（明确病程分期）3.疼痛部位、性质及持续时间，目前是否缓解（仍痛需立即止痛）4.是否有大、小便5.双下肢是否活动、感知正常6.有无反复口腔溃疡史、外阴溃疡史（排除白塞病）7.有无家族史或既往病史、个人史、过敏史等8.听诊：呼吸音，心率，心律，有无主动脉瓣区杂音、肠鸣音9.测量四肢血压及指氧饱和度10.检查有无合并畸形或外伤痕迹，既往手术痕迹或注射痕迹AAD入院诊疗常规3.家属病情告知书签字4.1控制心率，血压，镇痛镇静一线药物尽快控制血压和心率至可耐受的低限，二者同步进行；β1受体阻滞剂和血管扩张剂联合应用，首选静脉给药：硝普钠+艾司洛尔快速(10分钟内)将血压降至120mmHg以下（急性）140/90mmHg以下（慢性）心率降至80次/分以下若病情允许，患者能耐受，逐渐调整剂量，将血压和心率降至100/70mmHg和60次/分左右。AAD入院诊疗常规4.1控制心率，血压，镇痛镇静一线药物艾司洛尔500mg持续泵入5-10ml/h起始、目标心率：60-80次/分慎用：重度主动脉瓣返流禁忌:1.支气管哮喘或有支气管哮喘病史2.严重慢阻肺3.窦性心动过缓4.二至三度房室传导阻滞5.难治性心功能不全6.心源性休克硝普钠4:1配制NS50ml+硝普钠20mg持续泵入10ml/h起始8:1配制NS50ml+硝普钠40mg持续泵入5ml/h起始目标血压：100-120mmHgAAD入院诊疗常规镇痛镇静杜冷丁50-100mgimst！吗啡10mgimst！禁忌：严重呼吸抑制，如支气管哮喘、肺气肿、肺源