血浆置换20160816

血浆置换河北医科大学第四医院肾内科张俊霞前言白细胞---红细胞---血小板---LDL(不良胆固醇)胆固醇---IDL---HDL(良性胆固醇)---IgM免疫球蛋白---IgG---IgA白蛋白蛋白胆红素维生素尿素氮肌酸内酰胺糖电解质水血细胞血浆分子量大分子量小血液透析血液滤过血液灌流单重血浆置换双重血浆置换免疫吸附血液细胞吸附血液净化技术是把患者血液引至体外并通过一种净化装置，除去其中某些致病物质净化血液达到治疗疾病的目的。它主要包括血液透析、血液滤过、血液透析滤过、血液灌流、血浆置换、免疫吸附、腹膜透析等。内毒素细胞因子、炎症介质CONTENT目录血浆置换概述血浆置换的临床应用血浆置换的操作流程血浆置换的并发症血浆置换在肾脏病中的应用01血浆置换概述血浆置换的历史20161914年1960年60年代末1978年Abel等：首次提出血浆置换这一术语Schwab：开始用血浆交换治疗疾病出现离心式血浆分离设备出现多种治疗方式：双重滤过法、免疫吸附法、冷却滤过法、血浆电泳和物理化学分离法。血浆置换的概念血浆置换是一种常用的血液净化方法。将患者的血液引出体外，分离血浆和细胞成分，弃去血浆；将细胞成分及与废弃血浆等量的置换液一起输回患者体内，达到清除致病介质的治疗目的。PRISMA动脉端静脉端血浆代替品废弃的血浆血浆置换的原理清除清除致病物质，如抗GBM病时清除体内的抗肾小球基底膜抗体补充体内缺乏的物质，如TTP时清除体内的抗ADAMTS13抗体，同时补充外源性ADAMTS13补充血浆置换的方法包括：间断离心法和持续离心法，可以是选择性或非选择性添加文字单击此处添加文字单击此处添加文字单击此处添加文字单击此处添加文字离心法包括血浆分离（非选择性）和血浆成分分离（选择性），后者又分为双重膜滤过、血浆吸附、冷滤过、血浆电泳、物理化学分离添加添加文字膜式分离法血浆置换的原理血液滤过血液灌流血浆置换血液透析清除方法膜孔径0.04~0.05m,MW1500D膜孔径0.10m,MW5000D膜孔径0.20~0.60m,MW6000000D不同血液净化手段清除物质各有侧重成分分子量(KD)血管內分布%半衰期d正常血中浓度g/LAlb6940193.5-4.5IgG18050216.4-14.3IgA1505060.3-3IgM9008050.6-3.5IC300------LDL1,3001003-51.4-2其他:69KD的物质血浆成分血浆置换的原理血液成份的直径与治疗方法10-410-310-210-1110血浆蛋白质H2OCl-,K+OH-,OH3+糖分白蛋白γ-球蛋白血小板红细胞白细胞LDL直径(micrometer)IgMIgG单纯血液置换（PE）：丢弃双重滤过血浆置换疗法（DFPP）：丢弃血浆置换的方法单纯血浆置换•血浆置换的关键过程：持续补充与置换容量相当的等渗溶液为保证患者有稳定的血容量和血浆渗透压，防止低血容量、低血压等威胁病人生命的并发症。置换液可为：新鲜血浆、白蛋白溶液、生理盐水、代血浆等。血浆置换的方法双重血浆置换血浆置换的方法血浆置换技术方法配体或分离器清除或吸附单膜血浆置换双膜滤过血浆置换冷沉淀滤过血浆吸附血液吸附（BA）离心血浆分离器血浆成分分离器（最大孔径0.01~0.06μm）血浆成分分离器及冷旋管苯丙氨酸（phenylalanine）硫酸葡聚糖（Dextransulfate）蛋白C多粘菌素B(polymyxinB)自身抗体CICCIC、自身抗体大分子球蛋白、冷球蛋白、单克隆球蛋白、混合性球蛋白抗ds-DNA抗体、CIC抗ds-DNA抗体、CIC抗心磷脂抗体、低密度脂蛋白IgG自身抗体、IgG/CIC内毒素（SPP）（DFPP）（CSF）（PA）02血浆置换的临床应用血浆置换的适应症030201拟清除物质相对分子质量巨大，一般的血液净化技术不能清除;符合下列条件的疾病可以采用血浆置换血浆置换的主要作用在于快速去除那些特殊的致病物质，这些物质包括自身免疫性疾病中的自身抗体、沉积在组织引起组织损伤的免疫复合物、过量的低密度脂蛋白、各种副蛋白以及循环毒素，如过量的药物，毒物等。拟清除物质半衰期长，内源性清除途径远不及PE迅速;拟清除物质是导致疾病发生、发展的致病因子，而且传统的药物治疗无效;ChineseJournalofPracticalInternalMedicineJun．2012Vol.32No.6血浆置换的适应症Ⅰ类疾病:指某些疾病诊断一旦明确,以血浆置换作为临产一线治疗的，无论是单独应用还是联合应用。010203Ⅱ类疾病:血浆置换作为第二顺位治疗手段，无论是单独应用还是联合其他治疗方式。Ⅲ类疾病:血浆置换作为独立的治疗手段不是最佳的，应用应个体化，例如脓毒症及多器官衰竭。血浆置换治疗适应症分为4类疾病04Ⅲ类疾病:在公布的证据中以及推荐中是无效或者有害的，但是伦理委员会批准的，例如活动性类风关。美国血浆透析学会（ASFA）JClinApher.2013Jul;28(3):145-284.血浆置换的适应症JClinApher.2013Jul;28(3):145-284.美国血浆透析学会（ASFA）血浆置换的适应症JClinApher.2013Jul;28(3):145-284.美国血浆透析学会（ASFA）冷沉淀球蛋白血症家族性高胆固醇血症重度抗磷脂综合征血浆置换的适应症JClinApher.2013Jul;28(3):145-284.美国血浆透析学会（ASFA）血浆置换的适应症JClinApher.2013Jul;28(3):145-284.美国血浆透析学会（ASFA）免疫性血小板减少症血浆置换的适应症JClinApher.2013Jul;28(3):145-284.美国血浆透析学会（ASFA）骨髓瘤管型肾病血浆置换的适应症JClinApher.2013Jul;28(3):145-284.美国血浆透析学会（ASFA）血浆置换的适应症JClinApher.2013Jul;28(3):145-284.美国血浆透析学会（ASFA）血浆置换的适应症（总结）神经系统疾病：重症肌无力、Guillain-Barrè综合征、多发性硬化、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病等肾脏疾病：狼疮性肾炎、抗肾小球基底膜病、新月体肾炎、局灶节段性肾小球硬化、系统性血管炎、溶血性尿毒综合征、免疫性肾病、脂蛋白肾病等皮肤病：银屑病、大疱性类天疱疮、中毒性表皮坏死松解症心血管疾病：严重的高脂血症、周围动脉闭塞疾病、扩张型心肌病等血液系统疾病：特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、母儿妊娠期溶血病、冷球蛋白血症、巨球蛋白血症、血友病等肝脏疾病：重症肝炎、严重肝衰竭尤其是合并高胆红素血症等器官移植排斥：心肝肾肠移植移植排斥反应、移植后超敏反应等眼科疾病：甲亢恶性突眼症、老年黄斑变性重症药物或毒物中毒：化学药物/毒物、生物毒素高脂溶性而且易与蛋白结合的药物或毒物风湿性疾病：SLE、进行性类风湿性关节炎、进行性系统性硬化、多发性肌炎、Goodpasture综合征、韦格纳肉芽肿、混合性结缔组织病等血浆置换的相对禁忌症卫生部2010血液净化标准操作规程对血浆分离器、吸附器的膜或管道有过敏史•药物难以纠正的全身循环衰竭•严重活动性出血或DIC•非稳定期的心、脑梗死•颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝•存在精神障碍而不能很好配合治疗者血浆置换在肾脏病中的应用抗肾小球基底膜抗体介导的疾病Goodpasturesyndrome、抗GBM病，临床表现为急进性肾炎和肺出血，由抗肾小球基底膜抗体（抗GBM抗体）所介导。推荐的治疗剂量为每次置换2倍血浆量，连续治疗7-14天为一疗程，如抗GBM抗体滴度人居高不下，则必须继续PE。寡免疫复合物新月体肾炎寡免疫复合物新月体肾炎（ANCA相关性小血管炎）临床表现为快速进展性肾小球肾炎，是一大类疾病的总称，包括Wegner肉芽肿、微型多动脉炎等。血浆置换在肾脏病中的应用溶血尿毒综合症/栓塞性血小板减少性紫癜（HUS/TTP）HUS和TTP均表现为溶血性微血管病和肾功能损害，临床表现为进行性肾功能衰竭、溶血性贫血和血小板减少。其发病机制不明，可能与血管内凝血、血浆因子缺乏等因素有关。治疗方案是PE或输注血浆联合抗血小板药物。输血浆仅能补充缺乏的凝血因子，而采用新鲜血浆行PE能有效去除促使血小板聚集的物质。血浆置换在肾脏病中的应用狼疮性肾炎免疫复合物在肾组织中沉积，是狼疮性肾炎的重要发病机制之一。PE可以清除循环中针对细胞核成分、细胞成分和凝血因子的自身抗体及其免疫复合物，输入新鲜血浆可以补充补体成分。抗磷脂抗体（antiphosphlipidantibody）综合症APA阳性患者临床上可表现为动脉静脉血栓、反复流产、血小板较少及肾脏损害等。有报道血浆置换治疗可避免自发性流产。血浆置换在肾脏病中的应用多发性骨髓瘤50%骨髓瘤患者有肾脏受累，轻链的肾毒性和管型肾病是其损害肾功能的重要原因之一，PE能迅速降低轻链水平。混合性冷球蛋白血症混合性冷球蛋白血症的肾脏损害发生率高，病理表现多为增生性肾炎。PE治疗可清除体内的冷球蛋白，有效缓解肾功能损害、融合性紫癜和神经系统损害。血浆置换在肾脏病中的应用IgA肾病和过敏性紫癜原发性和继发性IgA肾病在肾脏组织和肾外组织中有大量的IgA，其预后较差，约1/4患者在六年内进入终末期肾炎；另有10%的IgA肾病可表现为快速进展性肾小球肾炎，PE通过清除循环中含IgA的免疫复合物，对急性和慢性病变都有所改变。膜增生性肾小球肾炎II型此类肾炎患者大多进展至终末期肾衰，有作者报道PE对这类疾病有一定疗效。血浆置换在肾脏病中的应用脓毒血症和多脏器功能障碍综合症脓毒血症是由于感染导致的临床综合症，致病因素在体内激活各条通路，导致细胞因子、凝血和纤溶系统的活化，并激活白细胞和血小板。其治疗措施通常使用抗生素，解毒剂、抗体及强力利尿、血液滤过、血液灌流和手术等，以清除致病因素。PE能更有效清除血浆中与蛋白质结合的毒素，如内毒素和免疫复合物等中大分子物质，已有研究用于脓毒症和MODS的治疗。03血浆置换的操作流程血浆置换治疗由于血浆置换存在不同的治疗模式，并且不同的设备其操作程序也有所不同，应根据不同的治疗方法，按照机器及其所用的管路、血浆分离器或血浆成份分离器等耗材的相关说明书进行。血浆置换的基本装置PlasautoΣ我科拥有的血浆置换设备血浆置换治疗处方置换量：患者血浆容量的1-1.5倍血浆容量（ml）=（1-HCT）X[b+(cX体重)]其中b（男1530、女864）；C（男41、女47.2）血浆容量（ml）=0.065X体重（1-HCT）置换频率：取决于原发病、病情严重程度、治疗效果及所清除致病因子的分子量和血浆中的浓度。一般间隔1-2天，一般5-7次为一疗程。置换液的组成：单膜：新鲜冷冻血浆、5%人体白蛋白、代血浆、晶体液、冷沉淀上清液血浆双膜：少量5%人血白蛋白和生理盐水血浆蛋白：增加白蛋白；凝血因子缺乏：增加新鲜血浆；高粘滞状态时：增加晶体含量血浆分离器血浆分离器血浆成份分离器/吸附器PE---DFPP免疫吸附血浆吸附•血浆置换的关键部件：血浆分离器全血通过滤过器的微孔被分离出血浆，有形成分被输注入体内，从而达到血浆分离的目的，滤过膜孔径为0.2-0.6微米。血浆分离器OP-02WOP-05WOP-08W中空纤维材质聚乙烯内径350μm膜厚50μm平均孔径0.3μm膜面积0.2m20.5m20.8m2充填液生理盐水最高滤过圧60mmHg灭菌法Γ线灭菌预充容量血液側25L55mL80mL血浆側35mL75mL105mLEC-20WEC-30WEC-40WEC-50W中空纤维材料乙烯-乙烯醇聚合物内径175μm膜厚40μm有效面积2.0m2孔径μm0.010.020.030.03血液容量150mL容器材料聚碳酸酯树脂尺寸280mmLx57mmD灭菌方法Γ线灭菌血浆分离器血浆成份分离器血浆置换治疗处方置换量：患者血浆容量的1-1.5倍血浆容量（m