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第一单元贫血第一节贫血概述重点：贫血诊断标准，分级；贫血分类；贫血的实验室检查特点；贫血治疗原则。一、概念贫血是指单位容积血液中血红蛋白（Hb）含量，红细胞（RBC）计数和血细胞比容（Hct）低于同地区，同年龄，同性别健康人的正常参考值。我国平原地区成年人贫血诊断标准Hb（g/L）RBC（×1012/L）Hct男性＜120＜4.5＜0.42女性＜110＜4.0＜0.37孕妇＜100贫血分级标准血红蛋白（g/L）轻度正常下限～＞90中度90～＞60重度60～＞30极重度30以下二、分类1.细胞形态学分类贫血的细胞形态学分类类型MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）临床意义大细胞性贫血＞100＞3232～35巨幼细胞性贫血，MDS正常细胞性贫血80～10026～3232～35再障，急性失血性贫血单纯小细胞性贫血＜80＜2632～35慢性病贫血小细胞低色素性贫血＜80＜26＜32缺铁性贫血，海洋性贫血，铁粒幼细胞性贫血，慢性病贫血2.按发病机制分类（1）红细胞生成减少缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，珠蛋白合成障碍性贫血，铁粒幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，白血病，慢性肾功能不全。（2）红细胞破坏过多：各种溶血。红细胞内在缺陷：遗传性、获得性。红细胞外在异常：各种免疫因素，机械因素，理化因素等。（3）红细胞丢失急性、慢性失血性贫血。三、临床表现1.一般表现：困倦，乏力，皮肤、粘膜、指甲苍白；指甲扁平，匙状指。2.心血管系统：活动后心悸、气短；心动过速，脉压增大，心尖部收缩期杂音；心脏扩大。3.消化系统：食欲不振，恶心，呕吐，腹胀，便秘，腹泻，黄疸，脾大等。4.中枢神经系统：头痛，头晕，耳鸣，注意力不集中等。四、诊断（一）病史病程，起病急缓，有无毒物、药物接触史，有无失血史。（二）体格检查苍白，舌乳头萎缩，反甲，黄疸，皮肤出血点，淋巴结肿大，肝脾肿大，胸骨压痛。（三）实验室检查1.血常规：Hb，RBC，Hct，WBC，Plt，MCV，MCH，MCHC。网织红细胞Ret：0.5～1.5%，绝对值=红细胞数×Ret百分比（正常值＜0.1×1012/L）。溶血性贫血，急性失血时升高，AA时降低。血涂片：正常血涂片巨幼细胞性贫血缺铁性贫血球形红细胞镰状红细胞，靶形红细胞多发性骨髓瘤异形红细胞，泪滴形红细胞提示骨髓纤维化。畸形红细胞，红细胞碎片增多提示微血管病性溶血性贫血。2.骨髓检查：观察各细胞系增生情况，有无形态异常，铁染色。3.其他检查血清铁（SI），总铁结合力（TIBC），不饱和铁结合力，铁蛋白，维生素B12，叶酸，Coombs试验，血红蛋白电泳等五、治疗1.病因治疗。2.输血。3.药物治疗：铁剂，叶酸，维生素B12，EPO，激素等。4.脾切除：遗传性球形红细胞增多症，难治性AIHA。5.骨髓移植：重型再障。【练习题】1.不属于骨髓造血功能障碍所致的贫血是A.再生障碍性贫血B.多发性骨髓瘤C.白血病D.骨髓纤维化E.缺铁性贫血『正确答案』E2.不属于正常细胞性贫血的是A.急性失血性贫血B.急性溶血性贫血C.再生障碍性贫血D.肾性贫血E.缺铁性贫血『正确答案』E第二节缺铁性贫血一、概念当体内铁储备耗竭时，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血（irondeficiencyanemia,IDA）。属小细胞低色素性贫血。二、铁代谢吸收部位：十二指肠及空肠上端转运载体：转铁蛋白三、病因与发病机制1.摄入不足婴幼儿、青春期、孕妇、哺乳期妇女2.吸收不良胃肠道手术、萎缩性胃炎、长期腹泻、长期大量饮浓茶3.失血、痔、消化道出血、月经过多四、临床表现1.原发病表现2.贫血表现3.组织缺铁表现：易兴奋、激动，烦躁，舌炎、口角炎，皮肤毛发干燥，反甲，异食癖，吞咽困难等。五、实验室检查1.血象：小细胞低色素性贫血，红细胞中心淡染区扩大。2.骨髓象：老核幼浆。铁染色细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少或消失（＜15%）。3.铁相关检查血清铁（SI）：＜9μmol/L铁蛋白（SF）：＜14μg/L总铁结合力（TIBC）：升高，＞64.44μmol/L（360μg/dl）转铁蛋白饱和度：SI/TIBC，降低＜15%六、诊断与鉴别诊断（一）诊断小细胞低色素贫血，血象，骨髓象变化，铁代谢检查。找病因，原发病。（二）鉴别诊断1.慢性病贫血：SI降低，SF增高，TIBC降低。2.铁粒幼细胞性贫血：小细胞低色素性贫血，但SF增多，SI增多，铁粒幼细胞增多，可见环形铁粒幼细胞。3.巨幼细胞性贫血：大细胞正色素性贫血，幼红细胞巨幼样变，老浆幼核，血清维生素B12，叶酸减低。七、治疗1.铁剂治疗：口服铁剂首选，持续至少4-6个月。有效首先Ret升高（5～10天），2周左右Hb开始上升（1-2个月恢复正常）。注射铁剂适用于胃肠道对铁吸收障碍、口服铁剂不能耐受、严重贫血口服铁剂不能补偿者。2.输血3.病因治疗1.人体缺铁时，最早表现为A.血清总铁结合力增高B.血清铁减低C.血清铁蛋白减低D.MCV减小E.MCH减低『正确答案』C『答案解析』铁蛋白是体内储存铁，人体缺铁时储存铁首先减少，然后才是血清铁减少，总铁结合力增高。而红细胞平均体积（MCV）减小和平均血红蛋白含量（MCH）减低是典型缺铁性贫血的形态学特征，早期缺铁变化不大。2.“核老幼浆”可见于下列哪种疾病A.巨幼细胞贫血B.缺铁性贫血C.溶血性贫血D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.再生障碍性贫血『正确答案』B『答案解析』细胞质的发育落后于细胞核，称为“核老幼浆”，说明血红蛋白合成减慢。这是缺铁性贫血的特点之一。3.缺铁性贫血与慢性感染性贫血鉴别方法是A.MCVB.红细胞形态观察C.血清铁测定D.血清铁蛋白E.铜蓝蛋白检查『正确答案』D『答案解析』慢性病贫血时的红细胞形态也多为小红细胞，血清铁、血清转铁蛋白饱和度也减低，但是与缺铁性贫血不同的是血清铁蛋白增加，总铁结合力下降。4.某贫血患者，骨髓象呈上图改变，符合A.缺铁性贫血B.巨幼细胞贫血C.再生障碍性贫血D.溶血性贫血E.铁幼粒细胞贫血『正确答案』A『答案解析』关键要抓住其中几点（1）成熟红细胞小，中央淡染区扩大，红细胞呈环状红细胞。（2）晚幼红细胞体积小，核染色质致密、胞质偏蓝、边缘不整齐。（5-7共用题干）A.5-10天B.7-12天C.2周D.2个月E.4-6个月5.口服铁剂后，网织红细胞开始上升时间是（）『正确答案』A6.口服铁剂后，血红蛋白开始上升时间是（）『正确答案』C7.待血红蛋白正常后，再服药（）『正确答案』E第三节再生障碍性贫血再生障碍性贫血（aplasticanemia,AA）是由于各种因素导致骨髓造血功能衰竭，外周血全血细胞减少的一种疾病，临床表现为贫血、出血和感染。一、病因和发病机制病因1.药物或化学毒物：细胞毒药物，氯霉素，苯等。2.物理因素：辐射。3.生物因素：肝炎病毒，EB病毒，HIV病毒等。发病机制1.造血干细胞缺陷2.免疫功能紊乱二、临床表现贫血：头晕，乏力，心悸。出血：皮肤紫癜，齿龈出血，鼻出血，严重者可有颅内出血危及生命。感染：发热，皮肤感染，口腔炎，咽炎，肺炎，败血症。再障罕有淋巴结和肝脾肿大。三、实验室检查1.血象：全血细胞减少，三系减少程度不一。网织红细胞绝对值减低。2.骨髓象：多部位穿刺涂片脂肪滴增多，骨髓颗粒减少，三系造血有核细胞均减少，非造血细胞，如淋巴细胞，浆细胞，组织嗜碱细胞等相对增加。无明显病态造血现象。非重型病例骨髓可残存造血增生灶。AAbonemarrowAA非造血细胞群四、诊断与分型1.诊断用药史，可疑理化物质接触史；外周血全血细胞减少；骨髓增生不良。2.分型获得性再障的分型特征轻中型重型临床症状较轻重血象Ret×109/L＞15＜15ANC×109/L＞0.5＜0.5PLT×109/L＞20＜20骨髓象增生低下重度低下预后较好不良ANC＜0.2×109/L者为极重型再障。ANC：中性粒细胞绝对值计数。五、鉴别诊断1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：可表现为全血细胞减少，骨髓增生减低，Rous试验、Ham试验、蔗糖水试验常阳性，CD59－细胞＞10%。2.骨髓增生异常综合征（MDS）：全血细胞减少，也可一系或两系减少，骨髓增生多为活跃，有病态造血现象。3.非白血性白血病：全血细胞减少但骨髓中有多数原始细胞。4.急性造血停滞：呈自限经过，多在数周内恢复。六、治疗1.去除病因，支持治疗。如PLT＜20×109/L，伴明显出血倾向者，需输注血小板。2.非重型再障的治疗雄激素为首选。主要副作用是雄性化作用和肝功能损害。3.重型再障的治疗①异基因造血干细胞移植②免疫抑制治疗：抗胸腺细胞球蛋白（ATG），抗淋巴细胞球蛋白（ALG），环孢素。【习题】1.关于再生障碍性贫血，下列叙述错误的是A.全血细胞减少B.骨髓可存在增生灶C.骨髓非造血细胞增多D.无明显病态造血E.巨核细胞增多『正确答案』E『答案解析』再生障碍性贫血血液学特点有（1）外周血全血细胞减少；（2）骨髓增生低下，有核细胞明显减少，非造血细胞相对增多；（3）非重型病例可残存造血增生灶，该部位可有有核细胞增生良好，但恒有巨核细胞减少。2.再生障碍性贫血骨髓特点有A.骨髓穿刺不容易出现“干抽”B.幼稚细胞增多C.淋巴细胞减少D.巨核细胞以产板巨核为主E.浆细胞、组织嗜碱细胞和网状细胞多见『正确答案』E3.最易与再生障碍性贫血混淆的疾病是A.非白血性白血病B.ITPC.PNHD.脾功能亢进E.恶性组织病『正确答案』C『答案解析』阵发性血红蛋白尿和再生障碍性贫血均属于干细胞疾病，两者均可表现全血细胞减少，所以临床上容易混淆。4.主要用于治疗急性再生障碍性贫血的药物是A.抗淋巴／胸腺细胞球蛋白B.环孢素C.雄激素D.造血生长因子E.抗生素『正确答案』A第四节溶血性贫血溶血性贫血是指多种原因导致红细胞寿命缩短，红细胞破坏程度大于骨髓代偿能力而出现的一组贫血。一、病因和发病机制（一）红细胞内在缺陷1.红细胞膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症（HS）。2.红细胞酶缺陷：丙酮酸激酶缺乏症，G-6-PD缺乏症（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）。3.血红蛋白异常：异常血红蛋白病，海洋性贫血。（二）红细胞外部因素异常1.免疫性因素：自身免疫性溶血性贫血（AIHA），血型不合输血，新生儿溶血病。2.非免疫因素①物理和创伤性因素：行军性血红蛋白尿，DIC，血栓性血小板减少性紫癜。②生物因素：多种感染。③化学因素：某些化学物质（包括药物）或毒物。④其他：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。二、分类1.按病因和发病机制2.按起病特征①急性溶血：起病急骤，可有寒战、高热、腹痛、严重腰背痛等症状，严重时可有呼吸急促，心率加快，明显衰竭、休克。多为血管内溶血。②慢性溶血：起病缓慢，病程较长，表现为贫血，轻-中度黄疸，血管外溶血常有脾大，血管内溶血脾大少见。3.按溶血发生部位①血管外溶血：红细胞主要在脾破坏。②血管内溶血：红细胞在循环血流中被破坏。血管内、外溶血的鉴别血管内溶血血管外溶血起病多急多缓慢发病机制获得性多见遗传性多见血红蛋白血症＋_血红蛋白尿＋_高铁血红素白蛋白血症＋_Rous试验＋_脾大多无多有切脾效果多无效多有效常见疾病PNH，血型不合输血HS，温抗体型AIHA三、实验室检查溶血性贫血实验室检查反映红细胞破坏过多的检查反映红细胞寿命缩短的检查反映骨髓代偿增生的检查高胆红素血症红细胞寿命测定缩短网织红细胞计数↑粪胆原排出量↑外周血涂片（破碎和畸形红细胞增多）骨髓增生活跃至明显活跃尿胆原排出量↑红细胞渗透脆性增加粒红比例倒置游离血红蛋白水平↑海因小体形成外周血可见有核红细胞血清结合珠蛋白↓血红素结合蛋白↓高铁血红素白蛋白↑血红蛋白尿，含铁血黄素尿某些实验有助于判断溶血的类型1.红细胞形态：大量球形、椭圆形、口形、靶形红细胞提示为遗传性溶血性疾病。畸形红细胞、红细胞脆片增多提示微血管病性溶血性贫血。2.红细胞渗透脆性试验：渗透脆性增加见于HS、温抗体型AIHA；脆性降低见于珠蛋白合成障碍性贫血，血红蛋白病等。3.血红蛋白电泳：检查珠蛋白合成障碍性贫血。4.高铁血红蛋白还原试验：G-6-PD缺乏症