疑难病例讨论2014+头痛

头痛、恶心5日，加重3日神经内科韩雄贺爽2014-12-03一般情况王**女35岁农民入院日期：2014-11-14主诉：头痛、恶心5日，加重3日颅内痛敏结构颅神经：三叉神经、舌咽神经、迷走神经颅内血管：静脉窦、脑膜前动脉、中动脉、颅底硬脑膜颈内动脉近端部分及邻近Willis环分支颅底硬脑膜、硬脑膜中的动脉、软脑膜及蛛网膜之中的动脉、大脑镰、小脑幕颅外痛敏结构颅骨骨膜、帽状腱膜、头皮及皮下组织头颈部肌肉、颅外动脉及C2、3五官、鼻窦、口鼻腔黏膜头痛的病因颅内病变（脑肿瘤、脑出血、脑梗塞、脑膜炎、外伤等）全身性疾病（发热、癫痫发作后、鼻窦炎、弱视和屈光不正）功能性或精神性疾病发病机制颅内痛敏结构受刺激、压迫、牵张头颈部肌肉持续收缩国际头痛新分类ICHD-3（β版）原发性头痛偏头痛紧张性头痛三叉自主神经性头痛其他原发性头痛痛性神经病、其他面部疼痛和其他类头痛痛性脑神经病和其他面部疼痛其他类头痛继发性头痛缘于头颈部损伤的头痛缘于头颈部血管病变的头痛缘于某一物质或某一物质戒断的头痛缘于感染的头痛缘于内环境紊乱的头痛缘于颅、颈、眼、耳、鼻、鼻窦、牙、口或其他面颈部结构病变的头面痛缘于精神疾病的头痛如何应用2010/2013年分类？并不需要用心去记，就算是疼痛分类学会成也不能熟记，但你需要时不时翻看参考“头痛”该如何问诊发病年龄、头痛缓急、部位、性质、程度、持续时间、频率、发作时段伴随症状和体征加重或诱发因素（创伤、内科疾病、触发因素、药物等）缓解因素（药物、非药物）诊疗史社会心理状况（成瘾性物质的应用、职业和个人生活、心理）现病史患者于5日前活动中无明显诱因突然出现头痛，全头痛，后枕部明显，钝痛，伴有恶心，无呕吐，无发热、意识障碍及四肢抽搐，无肢体活动障碍及感觉异常，持续数十分钟后稍缓解，其后反复出现，当地医院就诊，按“上呼吸道感染”治疗2日，效差。现病史3日前上述症状加重，持续不缓解，伴有颈项发硬感，难以忍受，平卧位头痛稍缓解，至民权县人民医院就诊，行头颅CT提示未见明显异常，行头颅磁共振提示左侧小脑膜异常信号，考虑蛛网膜下腔出血，按“蛛网膜下腔出血”治疗3日，头痛稍有缓解。现病史2日前行腰椎穿刺术颅压未计，滴数较慢，脑脊液常规生化无异常（未见报告），今日再次复查头颅磁共振提示左侧小脑膜异常信号较前次扩大。为求进一步诊治，我院就诊，急诊以“头痛查因：蛛网膜下腔出血？”为诊断收住我科。患者发病以来，精神状态差，饮食睡眠一般，大小便正常。外院头颅CT（2014-11-12）外院头颅磁共振flair（2014-11-12），余T1、T2相无异常外院头颅磁共振flair（2014-11-14），余T1、T2相无异常蛛网膜下腔出血？病毒性脑炎？为什么？既往史、个人史、家族史无特殊入院查体全身查体：生命体征平稳，发育正常，营养中等，面部皮肤发红，散在较多痤疮，心肺腹查体无异常。专科检查：神志清楚，言语流利，高级智能活动检查无异常。双侧瞳孔等大正圆，直径约2.5mm，直接间接对光反射灵敏，余颅神经检查无异常。颈强直，四肢肌力肌张力正常，四肢腱反射正常，粗测深浅感觉及共济运动无异常，双侧病例征阴性。克氏征、布氏征阴性。定位依据硬脑膜或脑膜中的血管：患者头痛、伴有干呕，查体提示颈强直定性依据中年女性，急性起病，临床以突发头痛伴恶心为主要特征，平卧位头痛可部分缓解，查体可见颈强直入院诊断现在你的诊断？蛛网膜下腔出血？病毒性脑炎？下一步需要做什么检查？入院检查实验室检查：三大常规、肝肾功能、甲状腺功能、免疫指标、凝血功能、自身抗体谱检查无异常。物理检查：心电图正常。胸部CT：双肺下叶陈旧性病变，双侧胸膜局部增厚头颅CTA：头颈部CTA未见明显异常，双上颌窦、筛窦炎。11月15日行腰椎穿刺术，颅内压10mmH2O，脑脊液常规：细胞数11*10^6/L，红细胞0个，单个核细胞百分比81.8%脑脊液生化：蛋白1.14g/L，余正常三大染色（抗酸、墨汁、革兰氏染色）均正常头颅磁共振增强扫描+MRV：脑膜增厚并明显强化，不除外脑膜炎可能，右侧额叶异常强化，考虑静脉血管畸形可能，MRV未见明显异常正常对照本病人我院磁共振flair正常对照本病人我院磁共振flair本病人我院磁共振flair诊断：低颅压综合征？低颅压综合征的诊断标准典型直立性头疼（卧位改为直立后15min内头痛症状明显加重，平卧位后30min内症状明显改善或消失）腰穿颅内压力低于60mmH2O影像学表现没有其他确切原因引起的头痛治疗有效低颅压头痛1938年德国医生Schaltenbrand第一次被描述发病率约5/100,000每年，发病高峰40-50岁，女性多于男性表现：缓慢起病或急性起病，体位性头痛、颈强、恶心呕吐、眩晕、耳鸣等腰穿：压力降低60mmH2O，细胞数及蛋白增高或正常磁共振：硬脑膜弥漫性增强、硬脑膜积液或出血、垂体增大、静脉窦扩张、脑下沉（大脑脚池消失，视交叉池、脑桥池变小、胼胝体下压，不同程度小脑扁桃体下移等）诱因及病因大多数患者无明确诱因部分患者因合并有结缔组织疾病如Marfan综合征，多囊肾，神经纤维瘤等疾病而容易出现硬脑膜或硬脊膜的异常（憩室或破裂），如果这些患者一旦受到小的创伤，则会导致硬脑膜或硬脊膜的撕裂，从而导致脑脊液外漏，脑脊液容积减少也有部分报道认为脊椎骨质增生会导致低颅压综合征发病机制1938年Schaltenbrand首次报道并提出了三种可能发病机制：1）脑脊液产生过少；2）脑脊液过度吸收；3）脑（脊）膜小的撕裂造成脑脊液瘘奈特人体神经解剖彩色图谱实重1500g悬浮重48克脑脊液衬垫后Ventricles脑室脑室系统及脑脊液循环侧脑室第四脑室蛛网膜下隙蛛网膜粒上矢状窦颈内静脉心脏脑室脉络丛第三脑室低颅压时脑脊液衬垫作用减弱、消失，脑穹窿向下移位颅内痛敏结构被压在高低不平的颅底骨上，包括颅底硬脑膜动静脉等，还可以影响到V、IX、X对颅神经产生疼痛斜坡基底静脉丛及相通的静脉和静脉窦受压产生疼痛颅顶静脉和颅内其他结构受牵拉，产生疼痛头痛位于颞枕部、有时搏击全头或向肩、项部放射，立位时出现或加重，卧位时减轻或消失脑在颅腔位置改变，脑干腹部受压，影响视神经、前庭耳蜗神经，出现视力障碍、复试、视野缺损、恶心、呕吐、眩晕、耳鸣部分患者出现Chiari’s畸形发病机制脑脊液容量脑组织容积脑血流量or不可能静脉系统扩张软脑膜血管存在血脑屏障硬脑膜静脉及静脉窦的充血扩张，甚至硬膜下积液或积血（无占位效应）头痛等表现磁共振表现Monroe-Kellie定律影像学表现头颅CT平扫：部分患者可发现硬膜下积液或出血，小脑膜密度增高头颅磁共振：T2水抑制相相可见硬脑膜增厚及上矢状窦增宽，T1增强相可见广泛硬脑膜增强及上矢状窦、橫窦增宽，T1相矢状位可见脑下沉：大脑脚交叉池消失，桥池变小、垂体增大、胼胝体下陷，小脑扁桃体不同程度下移CT脊髓造影：可显示硬脊膜撕裂或憩室等改变放射性同位素脑池造影：放射性同位素到大脑凸面延迟或不能，同位素清除加快，早期出现在膀胱AroraR,ItolikarM,PatilM.Spontaneousintracranialhypotension.JAssocPhysiciansIndia.2014Mar;62(3):281-3.AroraR,ItolikarM,PatilM.Spontaneousintracranialhypotension.JAssocPhysiciansIndia.2014Mar;62(3):281-3.正常对照本病人我院磁共振flair正常对照本病人我院磁共振flair本例患者磁共振flair鉴别诊断高颅压综合征：颅内感染、肿瘤等病变可引起高颅压综合征，也可引起头痛、呕吐，但并非典型的体位性头痛，常有眼底视乳头水肿，腰穿压力增高蛛网膜下腔出血：起病较急，头痛与体位无关，腰穿颅内压多增高，且脑脊液为均一红色，头颅影像学无硬脑膜强化肥厚性硬脑膜炎：头痛是最常见症状，持续重度，枕部或全头部钝痛，少数表现为低颅压，需要鉴别，可能与下丘脑功能紊乱、矢状窦和蛛网膜科里吸收亢进有关。多伴有颅神经损害需与哪些疾病鉴别？蛛网膜下腔出血：临床表现及查体较符合，发病通常迅速达到高峰，表现为难以忍受的疼痛，脑脊液通常为血性，该患者脑脊液检查不支持中枢神经系统感染感染：也可以急性头痛为主要表现，但该患者无感染中毒症状，不支持偏头痛：头痛发作多有视觉、嗅觉、躯体感觉等先兆，头痛多为搏动性，持续时间2小时至1日不等，该患者不符合偏头痛特征影像学鉴别疾病病毒性脑膜炎化脓性脑膜炎结核性脑膜炎肥厚性硬脑膜炎中枢神经系统无菌性炎性疾病，特点是硬脑膜和或硬脊膜的纤维增生临床以慢性头痛和多颅神经麻痹为特征影像学与颅底脑膜瘤相似，大脑表面局灶性硬脑膜增生少见腰穿压力多正常，少数可有压力增高，极少数表现为低颅压，脑脊液多正常，少数有细胞、蛋白轻微增高头颅CT：无特殊，少数硬脑膜肥厚明显，增强可强化头颅MRI：沿颅顶或颅底下方及小脑膜、大脑镰分布的硬脑膜局部或弥散性增厚，等T1长T2信号，增强扫描可见强化，如为局部硬脑膜肥厚，有时可出现硬膜嵴及病灶周围脑组织水肿，多见于小脑膜、双侧额顶部脑膜、大脑镰等处。低颅压者可见“脑下垂”表现低颅压综合征治疗基于病因治疗基本治疗：止痛、止吐、改善睡眠、多饮水、静脉补液静脉使用咖啡因、茶碱、口服小剂量激素均有使用（效果并不统一）如果基本治疗1周仍无明显缓解，可考虑行自体静脉硬膜外贴血治疗（缓慢向硬膜外注射20ml自体静脉血）治疗绝对卧床休息，多饮水静脉补液经治疗患者头痛明显缓解出院