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记忆障碍和痴呆北京协和医院院神经科高晶神经心理评价高级神经功能内容行为观察：行为习惯的变化，情绪等意识水平注意：观察，数字广度，语音知觉测验语言：自发语言，复述，听理解，命名，读，写记忆：记忆跨度、定向、远近延迟、学习能力等视空间、执行功能：临摹，绘画、积木测验等高级认知功能：知识储备，计算，成语解释，归类，概念推理皮层功能：观念或观念运动性失用，左右、手指失认，忽视，持续等人格：适应行为：基本条件意识清楚—意识评价：人与外界第二信号系统交流无失语——听说读写；字词句篇；说—自发语言、复述、听指令执行。无抑制性心理，良好的依从性左右利基本方法：统一的量表本地的常模严格一致的指导语安静的环境记忆的概念人脑的能力信息、经验储存提取再现保持（加工）识记人脑记忆的过程记忆临床神经科的分类瞬时记忆短时记忆长时记忆记忆•概念：获得的信息或经验在人脑储存、提取的能力。•过程：记忆包括识记、保持（加工、再忆）和再现几个步骤•分类：依时间不同可分为瞬时、短时、长时或远期记忆；依内容分为：形象记忆、逻辑记忆、情绪记忆、运动记忆。瞬时记忆（immediatememoryspan）•是指主体在没有主动的记忆过程的前提下瞬间能够保持在有意识地注意的情况下的信息量。•通常用记忆跨度或称数字广度（7个语言单位+/-2）检测。瞬间保持没有加工正常情况下，瞬时记忆在我们的注意转向其他目标时会迅速消失，除非我们主动地去记住它们。病人的注意缺陷会影像数字广度的测验，非常局灶的病变，如额上回的病变会影像数字广度测验（Goldman-Rakic1996）。许多左侧额叶病变的病人有失语的同时也会继发瞬时记忆障碍。短时记忆immediatememoryspanshort-termorrecentmemory•在感知外界的信息或事件后延迟数分钟或数小时提取的能力。•短时记忆的完成需要海马和副海马区的正常储存和提取功能。•最常应用的检查方式检查3个不相关的词在5分钟内的记忆情况，或早上吃什么饭？延迟提取工作记忆：(WORKINGMEMORY)为了完成复杂的认知任务而短暂地储存和处理某种信息额叶病变时工作记忆损伤明显长时记忆所谓的远时记忆Long-termmemory,remotememory•如一个人生长的地方，一个人的第一个老师，祖父母的名字。著名的人物或事件，如总统的名字等等。•内侧颞叶的损害并不影响长时记忆。长时记忆的提取与海马系统无关，可能储存在新皮层长时记忆陈述性记忆（外显）事实、事件内侧颞叶程序性记忆技巧、习惯，非条件反射基底节、小脑、额叶等长时记忆中的特殊记忆：运动记忆——熟练的技巧，如：骑自行车等，相关于小脑和基底节Papez‘scircuit记忆的解剖基础海马→穹隆→隔膜区和乳头体→丘脑前核→扣带回→额叶→扣带回→海马BehavioralNeurology:APracticalApproach.NewYork:ChurchillLivingstone,1986.穹隆海马隔膜区乳头体丘脑前核扣带回胼胝体杏仁核丘脑后内侧核额叶Cabezaetal.1997.PET(1)右侧的前额叶——提取和注意(2)海马和相邻的内侧颞叶——有意识的回忆(3)扣带回前的皮层——记忆的激活，特异的反应(4)扣带回的中线后区：前楔回和楔回，视觉整合(5)顶叶下的皮层，尤其是右侧——空间知觉。(6)左侧的小脑——主动、自我启动的提取•让受试者再认先前呈现的成对的相关的词，右侧前额叶皮层，扣带回前的皮层，以及顶叶下方代谢非常活跃。•让受试者回忆这些词时，基底节和左侧小脑代谢活跃。•左侧额叶相关于语言编码的记忆右侧额叶相关于非语言的记忆。记忆障碍的分类1、记忆减退2、遗忘综合症，回忆的空白•顺行遗忘•逆行遗忘：海马可逆行（几分到几年，小的脑外伤逆行几分到几天）。•进行性遗忘：遗忘的范围扩大。伴有其他异常3、错构：过去的经历回忆错误却坚信是事实。4、虚构：未有过的经历说成确有其事。•遗忘综合症•选择性遗忘•暂时性遗忘，短暂性全脑遗忘部分记忆缺失左侧颞叶切除短暂的语言记忆缺失右侧内叶切除短暂的视觉记忆缺失触觉记忆缺失都有报告遗忘综合症•损伤近记忆，（顺行或逆行遗忘）•全般性的遗忘Globalamnesia•剩余程序记忆Sparedproceduralmemory•保持瞬时记忆Preservedimmediatememory•保持长时记忆Preservedremotememory•一般的认知动能完整•可能有时间地点的定向障碍•可以交谈受影响•主要由于双侧的海马损害造成的遗忘是指短时记忆或称近记忆障碍。这些人可能有正常的瞬间记忆跨度，运动记忆保持绝大多数有正常的远时记忆。其他的认知功能或高级皮层功能几乎完全正常。与痴呆或阿尔采默氏病不同。此类病人可能因为需要短期记忆提供信息的时间定向或某些地点定向障碍，交谈或综合信息有问题。这类病人永远生活在现在时，当时的对话可以是完整的、智慧的、而且推论正确。但是到谈话结束的时候却不记得刚才交谈的任何事。检测智商他们可以得高分，但是检测结束他们就不记得刚才检测的内容了。遗忘综合症的病人的主动记忆趋向于保留。短暂性全脑遗忘•认知完整的人突然短时记忆缺失持续数小时到24小时。期间逆行遗忘和顺性遗忘同时存在，之后逆行遗忘期明显缩短，遗留一个永久的记忆缺口。•重复提问，尤其关于其环境•影响交谈•见于复杂部分性癫痫，偏头痛，可能影响双侧海马的TIA，药物中毒，酒精中毒的戒断，以及小的头外伤。Transientglobalamnesia,TGA病例报告始于1956年一般的神经系统检查是正常的瞬时记忆正常表现为遗忘综合征不同疾病的记忆障碍•脑外伤：记忆障碍。额叶、颞叶、海马。•后循环脑缺血或单纯疱疹脑炎影响双侧海马•前交通动脉瘤破裂：影响深部的内侧额叶，如：隔核。•酒精中毒Wernicke-Korsakoffsyndrome影响乳头体和丘脑的后内侧核。痴呆的概念•一组严重认知功能缺陷或衰退的临床综合征，如进行性思维、记忆、行为和人格障碍等可伴随精神运动功能症状，损害达到影响职业、社会功能或日常生活能力的程度。•记忆、定向、概括、学习能力、视空间知觉、语言功能、结构性运用、高级执行功能（如：计划、组织、按程序/秩序活动），全部受损。MerritsNeurology意识清无抑制性心理智力障碍获得的多个认知损害影响社会生活能力适应能力↓痴呆的确认一、智力障碍：获得后的认知损害；多个认知项目缺陷二、影响正常的生活和社会活动；适应行为异常三、条件：病人需要清醒，如：没有瞻妄。附：小于17岁的或发育中的智力低下为精神发育迟滞DSM-IVcriteriafordementia•多项认知损害：记忆异常，并同时存在下列异常之一：失语、失用、失认。•执行功能异常。•认知损害必须影响了职业和社交生活。•高级神经功能的下降。•只在意识水平有变化，如瞻妄，期间出现的认知异常不能诊断痴呆。•然而，在病人意识尚清时，痴呆和精神障碍可以同时诊断。•痴呆可能是相关于某种疾病、医疗或治疗过程中的现象，持续的毒物的应用，或是多种因素的协同。痴呆的原因变性病•阿尔茨海默病AD•路易氏体痴呆。•亨廷顿氏病•额颞叶痴呆•共济失调•嗜银颗粒病AgD血管病，•脑血管病性痴呆感染性、炎症性•艾滋病、朊蛋白病、霉菌脑膜炎（非病毒的感染很少引起痴呆）、单疱等代谢：•维生素b12缺乏，酒精中毒，肝豆状核变性，腊样脂褐质沉积病，脑腺黄瘤病，白质营养不良，线粒体病。肿瘤以及其他原因。•颅内占位病变引起的痴呆占5%(肿瘤以及硬膜下血肿）•交通性脑积水或称正压性脑积水1-5%：积水？脑萎缩？皮层性痴呆•阿尔采默氏病•额颞痴呆•路易氏体痴呆皮层下痴呆•进行性核上性麻痹•亨廷顿氏舞蹈•血管病、感染、炎症影响基底节等。按累积部位痴呆的鉴别•假性痴呆抑郁、意识问题。•年龄相关的记忆损害、认知损害•轻度认知功能障碍(MCI)•全身疾病：如代谢、离子紊乱、药物等MCI•是一个临床概念。用于描述老化与痴呆之间的状态。•诊断标准包括：没有痴呆，主诉记忆损害，一般的认知功能以及日常生活能力保持良好。阿尔茨海默病ADAlzheimerdisease•1906德国Alzheimer报告51岁妇女•最常见的痴呆•病理特点：老年斑、神经原纤维缠结、神经元变性减少阿尔茨海默病的流行病学患病率：小于65岁小于1%；大于65岁5-10%；大于85岁30-40%。发病率：小于65岁者每年新发病例小于1%，大于85岁以上组每年新发病例6%病程：平均10年，一般4至16年，女人的存活期更长。病因•家族中有AD患病者，其一级亲属中女性病人比男性病人更易患病。•常染色体21的APP基因三个不同类型•常染色体19的APOE基因e4等位基因•头外伤、出生时父母年龄、抑郁、吸烟均增加痴呆风险。教育程度、抗炎药物、雌激素可能降低风险。•神经系统递质功能异常：神经递质减少、递质受体减少，如：乙酰胆碱和谷氨酸的减少。内因、遗传风险外因、环境目前治疗的靶点健康大脑：乙酰胆碱酯酶调节乙酰胆碱突触后神经元突触前神经元AChAChE胶质细胞老年痴呆病人大脑：由乙酰胆碱酯酶和丁酰胆碱酯酶共同调节BuChEAChAChEBuChE激活的胶质细胞突触后神经元突触前神经元BuChEBuChEBuChEBuChEBuChEBuChEBuChE胆碱能神经与老年性痴呆•胆碱能神经原的丧失胆碱丧失日常生活能力丧失行为紊乱认知功能障碍AChEBuChE乙酰胆碱酯酶丁酰胆碱酯酶病理•广泛的神经元缺失•老年斑•神经元纤维缠结•其他：神经元的颗粒空泡变性，胶质细胞增生，血管淀粉样变，以及蛋白组化的多种异常tau,ubiqutine,betaAmyloid等均阳性临床起病隐袭•起病隐袭•典型的首发症状:记忆减退。近记忆损害突出。也可以损伤远期记忆。•认知障碍：学习运用社交迷路，失用或失认等•精神：妄想错觉幻觉•持续慢性进展，但有时可以“稳定”1年或2年，然后继续加重。•其它:癫痫、运动障碍，可以有病理反射。辅助检查•最重要的检查：神经心理评价。筛查量表：MMSE。注意、记忆、执行功能、视空间功能等。•头核磁共振：全般萎缩，或无萎缩。•PET运动皮层之外的代谢减低•脑脊液：Taubeta淀粉蛋白。•脑电：•血分子遗传学检查：Apoe4等位基因APP,PSI等基因。PET诊断标准•符合器质性精神病诊断标准•全面性智能损害•无突然的卒中发作，疾病早期无局灶体征•无引起智力损害的其它疾病•可支持诊断的非必要条件：高级皮层受累；淡漠、缺乏主动性活动，易激惹，社交行为失控；运动障碍。•病理确诊诊断分级确诊：尸检；可能（probable):无其它疾病有可能（possible):有其它疾病并存分型•小于65岁早老性痴呆•大于65岁•21号染色体三联体型•额叶型•家族性、散发性鉴别诊断：•脑血管性痴呆•路易体痴呆（lewy体痴呆）和ＰＤＤ•额颞痴呆（pick氏病）FTD的临床表现•MCI•其他神经系统变性病•正常压力性脑积水路易氏体痴呆与巴金森氏病•进行性痴呆，合并波动性认知功能障碍，反复发作性视幻觉，以及自发性锥体外系功能障碍。•发病率仅次于AD•1912年发现•突出核蛋白阳性。•40%的巴金森氏病有痴呆突出核蛋白阳性的路易氏体FTD的临床表现•人格改变，早期语言记忆相对保留。社会和个人的行为改变突出，伴有持续行为和意志丧失。重复、强迫、刻板行为常见。尽管语言正确，但是主动地语言表达减少。病程的一定时期会出现缄默。早期神经系统检查无局灶的异常所见，•影像早期也没有提示诊断的额颞叶改变。•有些病人只有行为的变化，称作FTD行为变异型。•FTD也可以伴有帕金森样表现，类似于CBD，表现为进行性的不对称得肌肉强直和失用，经常伴有失语。TAU蛋白阳性的PICK氏体痴呆、步态不稳、尿失禁治疗:预防？！•护理以及康复：发挥优势。因势利导。•药物：胆碱酯酶抑制剂——增加乙酰胆碱NMDA受体拮抗剂——调控谷氨酸能神经元活性•预防：水果蔬菜；步行；ω3脂肪酸；智力游戏；60毫升以内的红酒等。血管性痴呆•皮质下血管性痴呆（Binswagner