常见小肠肿瘤的CT诊断

小肠肿瘤的CT诊断复旦大学附属中山医院放射科小肠占整个消化道长度的75%，其黏膜的表面面积占整个消化道的90%以上。但是，小肠肿瘤的发生率远低于食管、胃和结肠，仅占整个消化道肿瘤的5%左右小肠解剖的生理特点、内环境以及对肿瘤的免疫反应假设机理:1.小肠的液态内容物较结肠固体内容物所引起的黏膜损害低。2.肠内容物快速通过小肠，使小肠黏膜缩短与致癌物质的接触。3.小肠内细菌数较少，碱性肠液降低了厌氧微生物所产生的致癌因子的能力。4.小肠淋巴组织分泌较高浓度IgA；造成潜在的致癌病毒失效。5.小肠分泌大量的酶，降低高浓度集中的苯并芘，羟基化酶低毒代谢物。按1989年世界卫生组织（WHO）制定的分类:1.上皮性肿瘤：良性的有各种腺瘤和腺瘤病，恶性的有各种腺癌。2.非上皮性肿瘤：良性的有平滑肌瘤、脂肪瘤、脉管瘤（血管、淋巴管）等。恶性的有平滑肌肉瘤、恶性淋巴瘤等。3.内分泌肿瘤：类癌。4.瘤样病变:Peutz-jeghers综合征等。5.上皮异常（癌前期）：不典型增生等。【临床表现】综合一组良、恶性小肠肿瘤病例，将其临床表现归纳为：1.腹痛、腹胀：最为常见的症状，多为间歇性；由于肿瘤在腔内的阻塞或腔外压迫肠道所致。肿瘤的溃疡或穿孔也可引起腹痛，良、恶性小肠肿瘤可因肠套迭、扭转引起急腹症。2.出血：也是常见症状之一，为反复间歇性消化道出血，大部分患者为大便隐血试验阳性或黑便，大出血者少见。3.腹块：临床上约有1/4病人可扪及肿块，多半肿瘤体积较大，属于晚期肿瘤的表现。4.其他：部分患者伴有恶心、呕吐，腹泻、体重下降和贫血。类癌患者，可出现间隙性脸部潮红、心悸、气促、肢体发麻等综合症状。一良性肿瘤小肠良性肿瘤种类繁多，不少患者因无临床症状而不去诊治，故临床统计中，其发病率不高，明显底于恶性肿瘤。而据尸检报道发现，75%小肠肿瘤是良性的。小肠良性肿瘤最常见的为平滑肌瘤，其次为腺瘤、脂肪瘤、脉管瘤等。小肠腺瘤【病理】腺瘤属于上皮性肿瘤，是由一纤维血管核心履盖黏膜和黏膜下层的息肉样突出物所构成；上皮层内有分化程度不同的腺细胞。腺瘤单发，也可多发，累及一段小肠，甚至整个消化道，称为腺瘤病。腺瘤大小不一，带蒂或广基。可分为管状腺瘤、乳头状腺瘤及混合性腺瘤，有恶性的潜能，尤以乳头状腺瘤更为突出。腺瘤的CT形态学特征为表面光滑，呈圆形或卵圆形突入肠腔内的均质软组织肿块；增强扫描显示肿块中～重度强化。大多数腺瘤带有蒂，较大的腺瘤可无蒂、广基。肿瘤的大小与恶变有关，如肿瘤＞5㎝时，其恶变率在50%以上。CT表现十二指肠腺瘤abcd十二指肠错构瘤性息肉十二指肠错构瘤性息肉abcd脂肪瘤【病理】脂肪瘤是第三位小肠良性肿瘤，可发生在胃肠道的任何部位；最常见在小肠的远端。肿瘤是由黏膜下或浆膜脂肪细胞增殖伴不等量的纤维组织组成，膨胀性生长，单发多见，大小不一。大的肿瘤可因发生脂肪坏死而误为脂肪肉瘤。CT表现CT对脂肪瘤具有特殊的诊断价值，表现为向腔内突出、境界清楚，管状软弱的低密度软组织肿块，随肠蠕动而变形，CT值为-5～-100Hu左右。增强后不强化。如含有较多纤维组织成分的脂肪瘤，可以有轻度强化。十二指肠脂肪瘤空肠脂肪瘤回肠脂肪瘤伴肠套二恶性肿瘤小肠腺癌【病理】小肠腺癌发生部位以十二指肠最高，尤以降部、壶腹周围为甚，其次为空肠和回肠；大多为乳头状。临床上将其分为肿块型和浸润狭窄型；肿块型：肿瘤起源黏膜上皮向肠腔内息肉状突起，或向腔内、外生长。浸润狭窄型：肿瘤沿着肠管壁轴向浸润，管壁增厚。两者均易于造成肠腔狭窄和梗阻。组织学上分为腺癌、黏液癌和未分化癌。【CT表现】肿块型：表现为腔内或腔内外局部软组织肿块伴邻近肠壁增厚；增强后，显示肿块有中度强化；密度不均匀。较大的肿块，可出现溃疡和坏死。口服阳性造影剂，出现肠腔内充盈缺损，形态可规则或不规则。浸润狭窄型：表现为局部肠壁环状或偏心性增厚，增厚的肠壁常可＞1.0㎝左右；肠壁僵硬、肠腔狭窄。十二指肠黏液腺癌ab十二指肠管状腺癌ab十二指肠乳头管状腺癌ab十二指肠壶腹腺癌ab十二指肠管状腺癌十二指肠管状腺癌abc十二指肠乳头状腺癌ab十二指肠壶腹浸润型腺癌ab十二指肠浸润型腺癌ab十二指肠腺癌空肠腺癌abc小肠腺癌浸润肌层回肠腺癌小肠平滑肌肿瘤（间质瘤）小肠平滑肌肿瘤是最常见的非上皮性肿瘤，有良、恶性之分；良性为平滑肌瘤，恶性为平滑肌肉瘤。平滑肌瘤好发部位，最常见在空肠，其次为回肠和十二指畅；而平滑肌肉瘤与腺癌相反，最常见的部位为回肠（50%以上），其次为空肠（37%）和十二指肠（10%）。自1985年提出将胃肠道间质瘤作为消化道独立的一类间叶肿瘤，以及新的分子生物学实验的开展；近年来，国内外病理学者较多使用间质瘤这一名称。经免疫组化和电镜证实，胃肠道大部分梭形细胞肿瘤不具有平滑肌或神经分化特征，而是一种非定向分化的间质瘤。以往我们所讲得平滑肌瘤和平滑肌肉瘤，很大部分属于间质瘤。小肠间质瘤好发部位与平滑肌肿瘤类同，为空肠最常见，其次为回肠和十二指肠。【病理】小肠平滑肌肿瘤起源于小肠的固有肌层、黏膜肌层或血管有关的平滑肌细胞；免疫组化证实有平滑肌肌动蛋白和结蛋白，同时神经源性标记及CD34、CD117等表达阴性。小肠间质瘤起源于原始间叶细胞；光镜下，肿瘤细胞与平滑肌肿瘤相似，以恶性多见。免疫组化CD34、CD117和Vim表达为阳性。小肠平滑肌肿瘤和间质瘤有4种不同生长方式：1.腔内生长，2.腔外生长，3.壁内生长，4.哑铃状。平滑肌肉瘤和间质瘤更倾向腔外生长。【CT表现】良、恶性平滑肌肿瘤和间质瘤的CT影像形态学特征如出一辙；无论良、恶性肿瘤，在形态、大小、密度，强化方式及行为方式上无法进行鉴别。但是，CT能直接显示瘤体本身，对各种生长方式的肿瘤显示为突入腔内、突向腔外、或腔内外皆有的软组织肿块。平滑肌肿瘤和间质瘤单发多见，偶见多法。恶性肿瘤可以发生转移，以血行转移多见，种植或淋巴转移少见；最常见的转移部位为肝脏。小肠平滑肌肿瘤和间质瘤的恶性比例远高于胃部病变。平扫：肿瘤呈圆形、卵圆形、分叶状或不规则形。良性者，肿瘤直径≤5㎝，密度均匀、境界锐利光滑，形态以圆形、卵圆形多见；偶见钙化。恶性者，肿块直径常＞6㎝以上，密度不均匀，轮廓不光整；形态以分叶状或不规则形多见。肿瘤中央坏死、囊变和出血，则出现高低不等的混杂密度。当肿瘤坏死腔与肠道相通时，则显示肿瘤内液气平改变。增强：大多数肿瘤有中度或明显强化；强化密度均匀，多见于良性肿瘤；有时瘤体表面中央出现脐凹征，则提示溃疡形成。而肿瘤强化密度不均匀，瘤体周边不规则强化，中央广泛坏死或囊变，则提示为恶性肿瘤。有时恶性肿瘤呈浸润性生长，无明确的边界，与淋巴瘤和腺癌相似。十二指肠平滑肌瘤abcd十二指肠间质瘤abcd空肠间质瘤ab空肠间质瘤（同前）cdef回肠平滑肌瘤abcde（同前）平滑肌瘤病abcdef十二指肠恶性间质瘤abc十二指肠恶性间质瘤十二指肠恶性间质瘤十二指肠恶性间质瘤、囊变ab空肠间质瘤（低度恶性）空肠恶性间质瘤abc空肠恶性间质瘤abcd回肠平滑肌肉瘤囊变、钙化abcd小肠淋巴瘤淋巴瘤是常见的小肠恶性肿瘤之一，分为霍奇金氏病（HD）和非霍奇金氏病（NHL）；约占所有小肠恶性肿瘤的15%～20%。胃肠道以NHL多见，HD少见;胃肠道约占所有NHL的5%～20%。胃是最常见的发病部位，其次是回肠，而十二指肠、空肠少见。小肠淋巴瘤可分为原发性和继发性两种；原发性小肠淋巴瘤系指原发于小肠肠壁淋巴组织的恶性肿瘤。继发性为全身性淋巴瘤对肠道的侵及，又称为结外型淋巴瘤。Dawson提出原发性小肠恶性淋巴瘤的5项诊断标准为：1.未发现体表淋巴肿大；2.白细胞计数及分类正常；3.X线胸片无纵隔淋巴肿大；4.手术时未发现受累小肠及肠系膜区域淋巴结以外的病灶；5.肝、脾无侵犯。临床上，而以继发性小肠淋巴瘤多见，原发性少见；几乎所有的原发性小肠淋巴瘤是NHL/B细胞型，中度或高度恶性。【病理】根据1989年WHO提出的胃肠道淋巴瘤分类如下：表（1）胃肠道淋病瘤分类B细胞性淋巴瘤T细胞性淋巴瘤小细胞淋巴瘤小多形细胞淋巴瘤浆细胞瘤大多形细胞淋巴瘤淋巴瘤性息肉病免疫母细胞性（T细胞可能）大细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤伯基特淋巴瘤（母细胞性）未分类淋巴瘤NHL在胃肠道黏膜固有层和黏膜下层沿管腔长轴蔓延，再向腔内外侵犯；局部或多发结节和肿块，伴肠壁增厚。局限或弥漫性黏膜变平、增粗或破坏；可伴有溃疡或肠穿孔。病情进展可侵及临近器官和淋巴结。【CT表现】（1）管腔的狭窄和扩张：肿瘤沿着管腔长轴生长，形成管状圆形或椭圆形肠壁增厚、僵直，管腔变窄、长短不一。由于黏膜下神经丛的破坏，肠管瘫软、扩张，管腔呈“动脉瘤样”扩张、壁增厚；瘤内可有残留内容物。（2）肿块：呈圆形、分叶状或不规则软组织肿块，可单发、也可多发，密度均匀或不均匀；伴有局部或弥漫性肠壁增厚。增强后，肿块轻—中度强化，远不及腺癌和平滑肌肿瘤。肿块出现坏死，表现为密度不均匀，或不规则的空腔形成；肿瘤穿破肠壁，可见瘘管形成，瘤体内出现液气平。十二指肠淋巴瘤（NHLB细胞型）ab十二指肠淋巴瘤（同前）cd空肠淋巴瘤（NHLB细胞型）回肠淋巴瘤（NHLB细胞型）abcd回肠淋巴瘤（NHLB细胞型）回肠淋巴瘤（NHLB细胞型）十二指肠恶性淋巴瘤（T细胞型）abcd平扫回肠淋巴瘤（NHLT细胞型）增强—1回肠淋巴瘤（NHLT细胞型）小肠类癌【病理】小肠类癌起源于肠道的嗜铬细胞，又称神经内分泌癌，非常少见；约占消化道恶性肿瘤的1%～1.5%。大部分发生在小肠，而以回肠多见。类癌可以合成和分泌多种胺类和肽类物质，如5-羟色胺、儿茶酚胺和缓激肽等；这些物质的大量释放，患者可出现类癌综合征。小肠类癌发生肠道黏膜下层，一般肿瘤直径＜1.5㎝；较大的肿瘤可形成黏膜溃疡，局部肠壁和系膜增厚。类癌的转移率与肿瘤大小有关，肿瘤越大，转移率越高；主要通过淋巴和血行转移。空肠类癌盆腔种植abc回肠类癌小肠良性肿瘤发病率不高，仅占小肠肿瘤的13.3%，明显低于恶性肿瘤；由于不少良性肿瘤患者无临床症状不来就诊。据国外文献报道，尸解发现75%小肠肿瘤是良性的。有症状的良性肿瘤，大部分发生在近侧小肠，以十二指肠多见，尤其是腺瘤，间质瘤（平滑肌瘤）次之。结论小肠恶性肿瘤的分布具有一定的规律性，以腺癌为例，发病率从近侧小肠（十二指肠）到远侧小肠（回肠）逐渐降低。而间质瘤（肉瘤）、淋巴瘤的分布情况恰恰相反，发病率从近侧小肠到远侧小肠逐渐增高。小肠腺癌以十二指肠发病率最高，占恶性肿瘤的56%；其次恶性间质瘤（肉瘤），多见于空、回肠，而淋巴瘤则好发于回肠及回盲部。CT检测小肠肿瘤有较高的敏感性、特异性和一定的正确性。但是，真正的平滑肌肿瘤和间质瘤两者鉴别上缺乏特异性；在影像形态学上，两者几乎毫无差异。明确诊断主要依赖于病理免疫组化和电子显微镜检查。免疫组化证实，真正的平滑肌肿瘤有平滑肌肌动蛋白和结蛋白，同时神经源性标记及CD34、CD117等表达阴性。小肠间质瘤在光镜下，肿瘤细胞与平滑肌肿瘤相似，免疫组化CD34、CD117和Vim表达为阳性。【影像学比较】小肠冗长、盘曲于腹腔内，互相重叠；处于腹膜腔的系膜小肠移动度大，使小肠疾病的影像学检查和诊断非常困难。目前，常用的检查方法有：小肠钡剂造影，血管造影，CT检查等。钡剂造影只能了解小肠的内腔及黏膜表面情况，而对腔外的病变范围和大小，则无法获得更多信息;尤其是浆膜下向腔外生长的肿瘤。血管造影能显示肿瘤供血动脉、肿瘤血管，以及早现的回流静脉作出诊断；能起到定位作用，但属侵袭性检查。CT不但直接显示肿瘤本身，并能了解腔内、外病变范围和大小，还能发现肠系膜浸润、淋巴结的增大和邻近或远处脏器的转移，能在术前作出定位，定性诊断和肿瘤分期。在评估腹部疾病上，CT常作为首先的检查方法。谢谢大家