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河南省人民医院神经内科医师：张龙“抖动”不是那么简单！——非酮症高血糖性偏侧舞蹈症一例第一部分|病例介绍第二部分|诊断思路第三部分|治疗策略第四部分|分析讨论目录Contents01病例介绍患者女性，69岁，2018-08-22入院主诉：右侧肢体不自主运动1月余，加重1天现病史：1月余前无明显诱因的出现右上肢不自主抖动，未治疗，2天后症状自行缓解，之后仍间断性出现右上肢不自主甩动，右下肢不自主伸曲，生活自理差，10天前上述症状较前加重，在当地医院考虑长期口服精神病药物引起，并嘱停服所有药物，右侧肢体不自主运动症状无缓解，于1天前右侧肢体不自主运动症状加重，伴右侧口角不自主咀嚼，情绪激动时加重，休息时可缓解，伴左侧肢体无力。无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无意识改变等，遂就诊我院，门诊拟“1、右侧肢体抖动查因：急性脑血管病？药物性异动症？2、精神分裂症3、糖尿病？”收入院。自发病来，患者神志清，精神差，夜眠欠佳，饮食差，大小便正常，体重无明显改变。家族史：父母已故，均系自然死亡；有1子3女，均体健。否认特殊家族性遗传疾病史。个人史、月经生育史无特殊既往史：精神分裂病史30年，主要表现为胡言乱语、焦躁不安以及幻听、幻视等症状，平时口服“奥氮平片、劳拉西泮片以及丙戊酸镁缓释片”。半年前发现血糖稍高，间断口服二甲双胍片，控制差，最高血糖25mmol/L。余无特殊病史。查体体温36.5℃脉搏102次/分呼吸20次/分血压176/103mmHg，偏胖，皮肤黏膜未见异常，心肺听诊未见明显异常，腹部柔软，无压痛、反跳痛。神志清，精神差，言语欠流利，无失语，定向力、计算力、记忆力、认知力及判断力均减退。双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，直接及间接对光反射灵敏，双眼闭目有力，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。右上肢不自主甩动，右下肢不自主伸曲，右侧口角不自主咀嚼。右上肢V-级，右下肢V级。右上肢肌张力低，右下肢肌张力稍高。左侧上下肢肌力Ⅲ级；左侧上下肢肌张力均稍低，双侧膝腱反射及跟腱反射均减低，共济运动因不自主运动不能完成，生理反射存在，病理反射未引出。脑膜刺激征阴性。考虑？？？1、抖动原因:①迟发性运动障碍？②老年性舞蹈病？③非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？2、急性脑梗塞？3、糖尿病4、精神分裂症5、高血压？实验室检查辅助检查1血、尿、便常规、血沉：正常肝肾功、电解质、心肌酶：白蛋白、前白蛋白轻度降低血脂：高密度脂蛋白轻度降低随机血糖：6.39mmol/L糖化血红蛋白：9.3%叶酸:正常,维生素B12：中度降低血凝四项无明显异常，D-二聚体轻度升高甲状腺功能无异常。B型钠尿肽轻度降低。乙肝五项、丙肝、艾滋、梅毒未见异常影像检查头颅MRA+MRI（2018.08.25）示：1、右侧侧脑室后角旁、半卵圆中心、顶叶及左侧侧脑室旁急性期脑梗塞；2、右侧额颞叶及侧脑室后角旁、双侧放射冠、基底节区及左侧大脑脚、丘脑多发陈旧梗塞，并局部渗血可能；3、脑白质脱髓鞘；脑萎缩；4、脑MRA示脑动脉硬化，右侧大脑中动脉M3段及大脑后动脉M1段显影浅淡头颅CT（2018.08.22）示：1.双侧基底节区、左侧丘脑区、双侧半卵圆中心及脑干多发腔隙性脑梗塞；2.右侧颞顶叶脑软化灶；3.脑萎缩、脑白质脱髓鞘。辅助检查21.左侧基底节区稍高密度影。左侧丘脑区、双侧半卵圆中心多发腔隙性脑梗塞；2.右侧颞顶叶脑软化灶；3.脑萎缩、脑白质脱髓鞘。右侧侧脑室后角旁、半卵圆中心、顶叶及左侧侧脑室旁急性期脑梗塞。DWI:呈高信号ADC:呈低信号T1：左侧基底节区呈明显短T1信号（高信号）flair：广泛脱髓鞘T2、DWI，ADC呈等信号T1flairDWIT2ADCflair：1、广泛的脱髓鞘2、海马萎缩3、脑萎缩4、多发腔梗脑MRA示:1、脑动脉硬化2、右侧大脑中动脉M3段及大脑后动脉M1段显影浅淡02诊断思路定位定性诊断1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？2、肝豆状核变性？3、迟发性运动障碍？T1高信号T2flair、DWI、ADC等信号右侧肢体不自主运动症状左侧基底节区糖化血红蛋白很高，9.3%随机血糖6.39mmol/L一直口服抗精神病药物是否有关？右侧侧脑室后角旁、半卵圆中心、顶叶及左侧侧脑室旁急性脑梗死DWI高信号ADC低信号左侧上下肢肌力Ⅲ级；左侧上下肢肌张力均稍低。定位定性诊断进一步完善检查：空腹+餐后2小时血糖：血糖平稳，5.5-9.1mmol/L胸部CT：双肺少许炎症，局限性胸膜增厚。心电图：窦性心动过速（111次/分）肿瘤异常蛋白阴性副肿瘤抗体阴性非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症在临床上少见的一组锥体外系疾病，通常由于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核，或其联系纤维疾病所致。MRI检查显示纹状体T1呈高信号为其特征性表现[1,2]典型表现为三联征:①非酮症性高血糖②偏侧舞蹈症--单侧肢体连续的、不随意的运动③对侧基底节区T1高信号CT高密度影[1]孟令惠，杜亚强，何丽，等．非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症影像学诊断．河北医药．32：2890-2891．[2]GoiOtf，KumagaiT。MomozakiN．MRIfindingsofoccipitalseizuresinnou—ketotichyperglycemia．Internalmedicine(Tokyo，Japan)，2011，50：367-375．非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症--临床与影像特点•多见于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者•表现为累及单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自主运动•发病时血糖高，血酮体阴性•患侧肢体对侧纹状体：呈不均匀性短T1信号，边界清楚；T2WI及FLAIR序列病灶多呈低信号/等信号；初期DWI呈高信号,以后变成低信号。•对侧基底节区CT高密度影本病例特点1、老年女性糖尿病患者，血糖控制不佳2、单侧舞蹈样动作及面部的不自主运动3、发病较急，以急起的单侧肢体舞蹈样不自主运动，逐渐加重4、尿酮体阴性、尿糖+-5、影像治疗支持肝豆状核变性？1、患者肝功、铜蓝蛋白正常2、彩超：轻度脂肪肝3、无K-F环4、无家族史5、常为双侧基底节区病变6、常青少年起病患者精神分裂病史30年，平时口服“奥氮平片、劳拉西泮片以及丙戊酸镁缓释片”。1、治疗期间出现的症状。2、奥氮平片、劳拉西泮片以及丙戊酸镁缓释片3、查资料，这些药物很少会出现异动症。4、该患者抖动是无规律5、无影像上的改变迟发性运动障碍？目前诊断1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症2、急性脑梗死3、糖尿病4、高血压II级，极高危组5、精神分裂症03治疗策略治疗策略：1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症①首先是对因治疗，积极合理的进行血糖控制，口服降糖药物。②对症治疗，根据病情使用多巴胺受体拮抗剂，通过减少对基底神经节间接通路的抑制治疗舞蹈症，应用氟哌啶醇片早1mg、晚2mg以及苯海索片(安坦)1mg，每日2次口服，氯硝西泮晚半片等对症处理。2、急性脑梗死控制血压，抗血小板聚集、改善微循环、营养神经等药物应用。阿司匹林缓释片po丁苯酞注射液100mlbid/日等10天后症状逐渐好转，2周后出院入院时T1出院前T1预后如何？04分析讨论非酮症高血糖性舞蹈病Choreaassociatedwithnonketotichyperglycemia•主要为老年患者，女性多见•通常急性发病，出现一侧或双侧肢体的不自主运动-舞蹈样动作，大多数患者为单侧舞蹈。也可表现为投掷动作，可伴其他局灶性神经系统体征如锥体束征、短暂性肢体无力等•患者发病时血糖较高而酮体阴性，临床症状随着血糖的控制而好转，血糖控制不良时可复发•特异性的影像学表现，即颅脑MRIT1加权像基底节区尤其是壳核高信号，且随着病情的好转高信号病变消失或减弱临床类型•糖尿病、高血糖，有典型的影像学改变。此类患者最为多见；控制血糖后症状略缓解但多需要药物对症治疗方能完全控制症状•糖尿病、高血糖，无影像学改变。此类患者单纯控制血糖后症状消失•糖尿病、发病时无高血糖，有影像学改变。临床很少见发病机制目前认为是：未控制的--非酮性高血糖症--微血管病变引起出缺血及代谢改变基底节功能障碍从而出现舞蹈症状1、长期高血糖时，血管硬化，局部脑血流下降及糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，脑细胞以γ一氨基丁酸和乙酸盐为能量来源，能量供应障碍。导致基底节正常活动受到损害而出现症状；2、乙酸盐是合成乙酰胆碱的主要原料之一，乙酰胆碱的含量也减少。GABA能神经元损伤，多巴胺系统的过度活跃，胆碱能活性相对下降，易化丘脑-皮质反馈。3、雌激素水平下降，纹状体多巴胺受体产生超敏。影像学异常信号的可能机制•正常情况下,Mn不能自由通过血脑屏障，高血糖可破坏血脑屏障，使得Mn进入细胞。一旦进入细胞、其滞留时间变得很长；造成Mn积聚特性，Mn顺磁性物质，在T1为高信号。•高血糖导致的基底节区脑血流调节障碍、细胞毒性水肿，胶质细胞浸润、聚集、细胞肿胀，饲肥星形细胞（gemistocyte）内金属硫蛋白中锌沉积。饲肥星形细胞胞质蛋白水化层同样是纹状体区T1WI高信号可能原因•高血糖或高渗透压导致急性壳核功能异常及壳核内白质的华勒变性•可逆性钙沉积感谢各位聆听！THANKYOU！