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1血液与血型、输血原则2《人体使用手册》我们在经络研究中发现人体经络上有许多三氧化四铁分子，这是我们计算机磁盘上的主要磁性材料，推测磁场对人体有很大的影响，我们生活空间中最大的磁场是太阳，很可能人体真正的生理时钟是以太阳磁场为标准的。在现代科学还没有弄清楚这些问题之前，我们就粗鲁的任意更改作息时间，其后果自然是非常严重的。有一个朋友的小孩患了“再生障碍性贫血”，这是一种造血机能障碍的疾病，也就是这个病人失去了造血的能力。目前医学的治疗方法，只有移殖骨髓才有机会救治。我们诊断后，发现原来这个小孩在一个游乐场所工作，每天半夜下班后，再和朋友一起玩到天亮才回家睡觉，几年工作下来，就得了这个病。由于他除了血气太低外，各个脏器都没有其它严重的疾病，因此我们要求他辞去工作，每天天黑就睡，三个月后，再到医院检查，骨髓中出现了红血球的幼稚细胞，他的造血机能恢复了。这个病历说明了睡眠的时辰和造血有密切的关系。3这个病人出生时具有造血能力，否则不可能成长到二十岁，也就是说身体生下来时是好的，是后来人为的原因造成了这个疾病。因此，只要找到了造成疾病的原因，改正了生活习惯，消除了原因，就能把疾病去除。这个病例的病根，是违反了自然的生活规律，因此，治疗时就从根本的改变睡眠时间做起，用最简单的方法，就把一个医院束手无策的疾病去除了。这是我们自然、根本、简单医疗理念的最典型例子。4血量血量：机体中血液的总量组成:血浆——呈淡黄色的液体血细胞——红细胞、白细胞和血小板约占体重的7～8％，男性：5-6L，女性：4.5-5.5L循环血量贮备血量：肝、肺、腹腔静脉丛等剧烈运动失血应激56血液的组成血液血浆50%-60%血细胞40%-50%水91%-92%溶质8%-9%血浆蛋白白蛋白球蛋白纤维蛋白原电解质Na+、K+、Ca2+、Mg2+、HCO3-、Cl-、HPO42-、SO42-小分子有机物营养物质代谢终产物激素气体：O2、CO2红细胞白细胞血小板7血细胞生理8血细胞9一、红细胞（一）红细胞的形态、数量和机能1、形态和数量和功能中央双凹的圆盘状，成熟的红细胞无核和细胞器男性：450万-550万/mm3女性:380万-460万/mm310运输O2和CO2携带的O2为血浆的O2的70倍血红蛋白：结合蛋白，珠蛋白和亚铁血红素，2.8×108/红细胞,4分子O2男性：12-15g/100ml女性：11-14g/100ml11Hb有2条α肽链和2条β肽链。每条肽链上有一个亚铁血红素。每个亚铁血红素能结合一个O2分子。122、红细胞的生理特性可塑变形性：悬浮稳定性：红细胞通过纤维发生变形13正常值RBC男性400万～550万/μl女性350万～500万/μlHb男性120～160g/L女性110~150g/L若RBC300万/μl和Hb100g/L，即为贫血1415（二）红细胞脆性和溶血红细胞抵抗低渗溶液的能力。正常值：0.45％临床意义:如先天性溶血性黄疸患者其脆性特别大；巨幼红细胞贫血患者其脆性显著减小。16二、血细胞的生成部位和过程个体发育过程，造血中心也发生变化。胚胎早期:卵黄囊胚胎期:肝、脾和（5个月）骨髓；出生后：骨髓17造血过程造血干细胞分化形成各系定向祖细胞各系定向祖细胞继续分化和增殖生成各种血细胞的母细胞各种母细胞发育成熟，最后分别生成各类成熟血细胞18造血干细胞：分化程度很低的原始细胞特征：很强的复制能力多向分化的潜能不同细胞环境条件和调节因子的影响下，可以向特定分化方向的多种祖细胞分化输注可代替骨髓的移植，治疗各种恶性血液病，肿瘤、遗传性疾病、重度放射病及重症免疫缺陷病，恢复患者造血功能的最有效方法19集落刺激因子colonystimulatingfactor，CSF干细胞刺激粒系细胞生长的集落刺激因子粒系分化红系分化促红细胞生成素EPO造血微环境：造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞、各种造血调节因子，进入造血器官的神经和血管，造血干细胞在此环境中定居、存活、增殖、分化和成熟，对造血干细胞的分化方向具有定向诱导的作用20定向祖细胞：造血干细胞分化成幼稚细胞之前，经历一个发育的中间阶段，该段的细胞失去了造血干细胞所具有的自我复制能力，同时也逐步限制了多向分化的能力，只能朝着有限的方向或一个方向分化。21(二)红细胞的生成与调节1、红细胞的生成：幼红细胞发育成熟的过程中，细胞核的DNA对于细胞分裂及合成血红蛋白有着重要的作用。造血原料：蛋白质和铁——血红蛋白叶酸、VitB12——合成核苷酸的辅因子VitB12：钴胺素体内过程：胃粘膜壁细胞分泌的内因子促进其吸收：内因子＋B12=复合物：Ⅰ.防B12被蛋白酶水解；Ⅱ.与回肠细胞膜上的特异受体结合→B12吸收入血→部分贮存于肝、部分与运输蛋白结合→参入DNA合成。临床：机体缺乏内因子或体内产生抗内因子抗体时→B12吸收障碍→巨幼红细胞性贫血22叶酸：体内过程：蝶酰单谷氨酸→经肠粘膜入血→四氢叶酸→多谷氨酸→参入DNA合成。临床：叶酸吸收障碍→巨幼红细胞性贫血（常在2～7个月内导致贫血）铁：Hb合成必须原料。Fe3+需还原成Fe2+才能被利用。成人20-30mg，1mg来自于食物，95%来自体内铁的在利用低色素的小细胞贫血——缺铁性贫血232.红细胞的破坏与生成的调节多能造血干细胞↓髓样干细胞↓红系祖细胞↓原始红细胞↓早幼成红细胞↓晚幼成红细胞↓幼红细胞发育阶段↓网织红细胞3-5D↓成熟红细胞2D寿命:120天少量溶血:血红蛋白=珠蛋白+血红素与触珠蛋白结合绝大部分被巨噬细胞吞噬:血红蛋白=珠蛋白+血红素多肽胆绿素+Fe2+排出细胞核24PO2↓RBC↓Hb↓成纤维细胞内皮细胞（主）肝细胞（次）雄激素T3生长素25中性粒细胞50～70％；嗜酸性粒细胞占0～7％嗜碱性粒细胞占0～1％；淋巴细胞占20～30％单核细胞占2～8％二、白细胞26(一)白细胞的总数和分类计数总数:4.0～10.0×109/L(4000～10000/mm3)分类不同的生理状况，波动较大，失血、运动、炎症，增加27白细胞伸出伪足做变形运动，得以穿过血管壁——血细胞渗出；具有趋向某些化学物质游走的特性——趋化性（人体降解产物、抗原—抗体复合物、细菌毒素和细菌）；按照这些物质的浓度游走到这些物质的周围，把异物包裹起来吞入胞浆的过程——吞噬作用酶类：蛋白酶、多肽酶、淀粉酶、脂酶、脱氧核糖核酸酶等白细胞的特征：28(二)白细胞的功能1.中性粒细胞:（非特异性细胞免疫）化脓性细菌入侵的第一线，根据趋化物质，吞噬、水解（溶酶体酶）细菌及坏死细胞，是炎症时的主要反应细胞。吞噬和清除衰老的红细胞和抗原—抗体复合物2.嗜酸性粒细胞：无溶菌酶，无杀菌能力可限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞的致敏作用。其胞内的过氧化物酶和某些碱性蛋白质,参与对寄生虫的免疫反应。（蠕虫、扁虫、蛔虫等）293.嗜碱性粒细胞：胞内的颗粒中含有多种具有生物活性的物质（较大的碱性染色颗粒：嗜碱性粒细胞趋化因子和过敏性慢反应物质）●肝素：作为脂酶的辅基可以加快脂肪分解为游离脂肪酸的过程；具有抗凝血作用。●组胺和过敏性慢反应物质：增加毛细血管的通透性，是平滑肌收缩，支气管平滑肌收缩引起哮喘、荨麻疹等过敏反应。●趋化因子A：小肽，吸引嗜酸性粒细胞，聚集于局部以限制嗜碱性粒细胞在过敏反应中的作用。。304.单核细胞：进入组织转变为巨噬细胞后，其吞噬力大为增强，能吞噬较大颗粒。单核-巨噬细胞还参与激活淋巴细胞的特异性免疫功能（处理结合递呈抗原）；激活的单核-巨噬细胞能合成与释放多种细胞因子：集落刺激因子、白介素（IL1、3、6）、肿瘤坏死因子、干扰素等调节其它细胞的生长；杀伤肿瘤细胞。5.淋巴细胞：参与机体特异性免疫:对“异己”构型物，特别是对生物性致病因素及其毒素具有防御、杀灭和消除的能力。T淋巴细胞主要与细胞免疫有关；B淋巴细胞主要与体液免疫有关。（细胞生长发育过程、细胞表面标志和功能）自然杀伤细胞、自然抑制细胞31血细胞渗出的方式：中性粒细胞和单核吞噬细胞32巨噬细胞吞噬大扫描肠杆菌的电子（×4300）33（三）白细胞生成的调节干细胞↓白系祖细胞↓定向白系祖细胞↓可识别白系前体细胞↓成熟白细胞骨髓IL-1、内毒素、肿瘤坏死因子↓淋巴细胞单核-巨噬细胞成纤维细胞、内皮细胞等↓（生成、释放）-集落刺激因子（CFS）乳铁蛋白抑制因子转化生长因子-β）（直接抑制或抑制CFS释放）34四、血小板：从骨髓成熟的巨核细胞胞浆解裂脱落下来具有生物活性的小块胞质。㈠数值和结构特点正常成人为100～300×109/L(10～30万/mm3)。血小板的结构特性:血小板膜上含有受体:胶原受体、凝血酶原受体vW因子受体、纤维蛋白原受体胞浆中的两种颗粒：•致密颗粒：5-HT、ADP、磷脂•α颗粒：凝血因子（纤维蛋白原、Ⅴ、Ⅺ）、vW因子（血管性假血友病因子）、血小板因子（PF）、血小板源生长因子35（二）血小板生理功能:1、凝血和止血作用:损伤：当血管内皮细胞损伤→暴露出胶原纤维↓激活血小板粘附:血小板粘着在胶原纤维上→吸附凝血因子↓→促凝血酶原激活物形成→松软血栓聚集:彼此粘连聚集成聚合体（圆盘形→球形，伸↓出伪足，血小板脱粒，释放颗粒内活性质）释放:释放血小板因子→促纤维蛋白形成↓→网络血细胞→扩大血栓收缩:在Ca2+作用下其内含蛋白收缩→血凝块回缩→坚实血栓36血小板的聚集：聚集过程可分为两个时相：1、可逆性聚集：能迅速解聚；2、不可逆性的生理性因素：ADP、凝血酶、前列腺素类物质、胶原、5-HT和肾上腺素病理性因素：细菌、病毒、免疫复合物和药物等ADP最重要：血小板的聚集与ADP的剂量有关Ca2+、纤维蛋白原，且耗能能使血小板的聚集的物质均可使cAMP372、维护血管光滑和内皮的完整性血小板的数量与功能障碍与临床上许多出血倾向及血栓性疾病有密切关（二）血小板的生成与破坏血小板的生成：巨核细胞/骨髓有核细胞0.05%;1巨核细胞—200~7700个血小板时间：8~10天血小板的破坏：寿命7~14天衰老血小板：肝、脾、肺吞噬生理止血：聚集后，本身解体并释放活性物质；融入内皮细胞38按国际命名法编号的凝血因子────────────────────────────编号同义名编号同义名────────────────────────────因子Ⅰ纤维蛋白原因子Ⅷ抗血友病因子(AHF),因子Ⅱ凝血酶原抗血友病球蛋白因子Ⅲ组织凝血致活素因子Ⅸ血浆凝血致活素成分(PTC)因子ⅣCa2+因子ⅩStuart-Prower因子因子Ⅴ前加速素,加速球蛋白,因子Ⅺ血浆凝血致活素前质(PTA)易变因子因子Ⅻ接触因子,Hageman因子因子Ⅶ前转变素,血清凝血酶因子ⅩⅢ纤维蛋白稳定因子原转变加速素(SPCA)─────────────────────────────39AhighincidenceofhemophiliahasplaguedtheroyalfamiliesofEuropeFigure9.23BQueenVictoriaAlbertAliceLouisAlexandraCzarNicholasIIofRussiaAlexis40血型和输血原则41抗原、抗体抗原：凡是能够引起机体产生抗体的物质，细菌、蛋白质等。抗体：抗原引起机体的浆细胞所产生的特异的免疫球蛋白。42概述：血型的发现:1901年Landsteiner发现了第一个在临床上有重要意义的红细胞的ABO血型系统。血型的分类:目前已知人类的RBC除ABO血型外,还有Rｈ、Kell、MNSS、P等15个血型系统,还发现一些亚型。其他细胞的血型系统，如人白细胞上的抗原系统（HAL）在体内分布广泛，与器官移植的免疫排斥反应密切相关；白细胞和血小板的抗原在输血时可引起发热反应。输血反应、器官移植、亲子鉴定、人类学43血型：凝集原：人类红细胞膜上存在不同的特异糖蛋白抗原凝集素：血浆中存在着能与红细胞膜上相应凝集原发生反应的抗体血型：红细胞膜上特异的抗原类