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泌尿生殖系统畸形UrologicandGenitalDeformation第1节概述泌尿、男性生殖系统畸形是人体最常见的畸形人类肾在胚胎发育时，经过原肾（pronephros）、中肾（mesonephros）和后肾（metanephros）三个连续过程泌尿系的发生前肾中肾小管中肾管生后肾组织输尿管芽泄殖腔第5周人胚前、中、后肾的发生泌尿系的发生后肾（永久肾）输尿管芽（uretericbud）长入中肾嵴尾端（生后肾组织）输尿管芽→肾盂、肾盏、集合管生后肾组织→肾小管和肾小体，肾被膜泌尿系的发生后肾的发生中肾小管输尿管芽生后肾组织肾盂肾大盏肾小盏集合管→→→→泌尿系的发生泄殖腔（cloaca）的腹侧→尿生殖窦上段（较大）→膀胱（其顶点与脐尿管相连；后者闭锁，形成脐中韧带）中段（狭窄）于男性→尿道前列腺部和膜部于女性→尿道下段于男性→尿道海绵体部于女性→阴道前庭泌尿系的发生泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成第2节肾和输尿管的先天性畸形肾缺如（renalagenesis）和肾发育不良异位肾（ectopickidney）蹄铁型肾（horseshoekidney）囊性肾病变（cystickidneydisease）重复肾盂和输尿管（doublepelvisandureters）肾盂输尿管交界处梗阻腔静脉后输尿管(retrocavalureter)输尿管膨出（ureterocele）一、肾缺如和肾发育不良孤立肾（单侧肾缺如）在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾三、蹄铁形肾蹄铁形肾，又称马蹄肾，是融合肾畸形中最常见的一种马蹄肾大都发育较差，伴旋转不良，肾盂位于肾的前方四、囊性肾病变囊性肾病变是人体最多见的囊性疾病，主要分为遗传性和非遗传性两大类。遗传性：多囊肾非遗传性：单纯性肾囊肿其他：髓质海绵肾、多房性肾囊性变等多囊肾(polycystickidney)多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型婴儿型，常染色体隐形遗传（RPK)，定位6号染色体，常伴有肝、脾或胰腺囊肿，多早期夭折成人型，常染色体显性遗传（DPK)，定位于16和4号染色体，早期无任何症状，大多在40岁左右才出现症状多囊肾正常肾多囊肾多囊肾多囊肾囊肿进行性增大压迫肾实质①疼痛②血尿③感染④结石⑤腹块⑥高血压⑦肾功能损害最终导致肾功能衰竭或死于多囊肾的并发症多囊肾治疗方法保守对症治疗：早期肾功能正常患者囊肿去顶减压术：主要是针对早、中期有较大单个囊肿者，可分为开放手术和腹腔镜手术血液透析或肾移植：主要是针对晚期肾功能衰竭患者单纯性肾囊肿五、重复肾盂和输尿管左侧肾盂和输尿管重复畸形六、肾盂输尿管交界处梗阻肾盂输尿管交界处梗阻（UPJO）是小儿及青少年肾积水的常见病因，其发生原因有：肾盂、输尿管交界处大量胶原纤维介于肌细胞间，影响输尿管的蠕动异位血管或肾下极血管的压迫肾、输尿管的纤维条索引起的压迫、扭曲高位输尿管开口并有肾盂输尿管粘连及成角肾盂输尿管交界处梗阻肾盂输尿管交界处梗阻肾盂输尿管交界处梗阻手术治疗原则：梗阻较轻，肾盂肾盏扩张不严重者可行单纯成形手术扩张明显者，应切除病变段及扩张的肾盂，再做吻合术更严重者应做肾造瘘或肾切除七、腔静脉后输尿管腔静脉后输尿管较为少见，主要是因为下腔静脉发育异常，输尿管于下腔静脉的后侧面环绕之后走向中线，再从内向外沿正常路径行至膀胱腔静脉后输尿管静脉尿路造影或逆行尿路造影可见输尿管呈典型的S形或镰刀形弯曲，肾盂及输尿管上1/3有积水腔静脉后输尿管下腔静脉后输尿管切断并输尿管恢复正常位置后再吻合术八、输尿管膨出膀胱镜下可见一侧或两侧输尿管口部位有圆形或卵圆形的囊状肿物第3节膀胱和尿道的先天性畸形膀胱外翻尿道上裂（epispadia）尿道下裂（hypospadia）一、膀胱外翻在脐下方的腹壁中可见一块粉红色的黏膜，此为膀胱后壁向外翻出的内面膀胱外翻膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离，或伴有髋关节脱位二、尿道上裂尿道开口至耻骨联合在阴茎背侧呈一沟槽，包皮在背侧裂开，阴茎头呈扁平状，阴茎体较小。一般施行尿道上裂整形手术。三、尿道下裂根据尿道口所在的不同部位，将尿道下裂分为四种类型：１阴茎头型２阴茎型３阴茎阴囊型４会阴型尿道下裂尿道下裂主要采取手术治疗，手术目的是矫正阴茎弯曲，使尿道口恢复或接近在阴茎头的正常位置，小儿能站立排尿，成年后有正常的性生活和生育能力四、睾丸下降异常隐睾（cryptorchidism）或睾丸下降不全异位睾丸（ectopictestes）可回缩的睾丸（retractiletestes）第5节包茎和包皮过长PhimosisandRedundantPrepuce包茎（phimosis）是指包皮口狭窄或包皮与阴茎头粘连，使包皮不能上翻外露阴茎头包皮过长（redundantprepuce）是包皮覆盖于全部阴茎头和尿道口，但仍可上翻包茎和包皮过长嵌顿性包茎的手法复位END结束