脊髓疾病

脊髓疾病DiseasesoftheSpinalCord•脊髓是中枢神经系统组成部分之一•上接延髓，下端形成脊髓圆锥，终止于第1节腰椎的下缘，占据椎管上2/3。•成人脊髓长度42—45cm。一、脊髓解剖外部结构脊髓共31对脊神经（颈8、胸12、腰5、骶5、尾1）颈膨大（C5~T2）腰膨大（L1~S2）脊髓圆锥马尾：L2以下脊髓节段与脊柱的关系•颈髓（C1~8）高1节段;•上中胸髓（T1~8）高2节段，•下胸髓（T9~12）高3节段；•腰髓位于T10~12胸椎处；•骶髓位于T12~L1腰椎处。脊髓的被膜•脊椎骨膜硬膜外腔•硬脊膜•硬膜下腔•蛛网膜：•蛛网膜下腔•软脊膜：硬脊膜蛛网膜软脊膜内部结构灰质：神经细胞核团白质：传导束前角：下运动神经元（同侧肌肉）后角：二级感觉神经元（痛觉、温觉、部分触觉）侧角：自主神经细胞C8~L2交感神经细胞-调节内脏、腺体功能C8~T1脊髓交感中枢-瞳孔扩大肌、眼眶肌、睑板肌-面部血管和汗腺S2~S4脊髓副交感中枢-膀胱、直肠、性腺功能白质前索：脊髓丘脑前束、皮质脊髓前束侧索：皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束后索：薄束、楔束上行束脊髓丘脑束：传导对侧躯体痛温觉、部分触觉（传导束型感觉异常，体表平面较脊髓受累节段低2~3节段）薄束（T4以下）、楔束（T4以上）:传导同侧（肌肉、关节、肌腱）深感觉、触觉。下行束皮质脊髓束（侧、前束）：终止于同侧前角细胞，支配肌肉的随意运动。传导束排列顺序后索：薄束、楔束内外:SLTC侧索：皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束外内:SLTC临床定位意义髓外病变:从下上发展髓内病变:从上下发展脊髓的血液供应脊髓动脉起源于两侧椎动脉的颅内段脊髓后动脉节段性动脉（根动脉）脊髓前动脉起源于同侧椎动脉的颅内部分，左右各一根脊髓各段还分别接受来自颈部椎动脉、甲状腺下动脉、肋间动脉、腰动脉、髂腰动脉和骶外诸动脉分支的血液供应供应前2/3区域（前角，侧角，灰质连合，后角基部，前索，侧索前部）供应后1/3区域（后角其余部分，后索，侧索后部）供应脊髓表面结构及脊髓实质外周部分的供血。•在脊髓的主要动脉（脊前、脊后动脉）发生缺血时，常在相邻两根动脉分布区的交界处•即T4和L1最易发生供血不足二、脊髓的生理功能1运动障碍2感觉障碍3括约肌功能障碍及自主神经功能障碍三、脊髓损害的临床表现三大主征运动障碍•皮质脊髓束损害—上运动神经元瘫痪•前角及前根病变—下运动神经元瘫痪•两者损害—混合性瘫痪感觉障碍受损平面以下的深感觉和触觉减退或消失，感觉性共济失调脊髓丘脑束对侧肢体的痛、温觉和部分触觉减退或消失传导束型感觉障碍薄束楔束后角同侧节段性感觉障碍（痛、温觉），而深感觉和触觉保留分离性感觉障碍前连合两侧对称性节段性痛温觉缺失或减退，深感觉和触觉保留感觉分离后根节段型感觉障碍，与后角损害的区别在于常伴有剧烈的疼痛植物神经功能障碍•定位：脊髓侧角损害•主要临床表现：1）泌汗异常•2）循环障碍•3）躯体营养障碍•4）大小便障碍•5）性功能障碍•霍纳征：C8~T1侧角损害，同侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂小，面部无汗高颈髓颈膨大胸髓腰膨大圆锥马尾部位C1-4C5-T2T3-12L1-S2S3-5和尾节瘫痪四肢上运动神经元瘫痪，C3-C5损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困难，双上肢呈下运动神经元瘫痪下肢呈上运动神经瘫痪，上肢正常下肢呈上运动神经瘫痪上肢正常下肢呈下运动神经瘫痪无下肢可有下运动神经元性瘫痪感觉障碍损伤平面以下全部感觉缺失或减退损伤平面以下全部感觉缺失或减退损伤平面以下全部感觉缺失或减退损伤平面以下全部感觉缺失或减退鞍区感觉缺失会阴或小腿，根性神经痛多见且严重大小便障碍有有有有真性尿失禁常不明显或出现较晚其他植物神经症状损害平面以下无汗、少汗，皮肤干燥、水肿；3.脊髓各节段横贯性损害临床表现脊髓疾病的诊断•1.是否为脊髓病•2.是压迫性病变还是非压迫性病变1）病史2）腰穿压颈实验•3.定位诊断纵向：病变在哪一水平横向：病变侵犯了哪些结构•4.定性诊断急性脊髓炎•又称急性横贯性脊髓炎，是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害。病因病因不明。包括不同的临床综合征，如感染后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎（急性多发性硬化）、坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎。病理•可累及脊髓任何节段，胸髓（T3-5）最常见。通常局限于1个脊椎节段，多灶融合或脊髓多个节段散在病灶较少见。•肉眼：脊髓肿胀、质地变软、软脊膜充血或有炎性渗出物。•镜下：软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎性细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主。临床特点•1.流行病学可见于任何年龄，青壮年多见，无性别差异，散在发病。•2.前驱症状：发病前1~2周常有上呼吸道、消化道感染症状，或有预防接种史。临床特点•起病急，常在数小时至2~3天内发展至完全性瘫痪•胸段最常见，尤其是T3-T5节段临床特点•病损水平以下的肢体瘫痪；•传导束性感觉障碍；•以膀胱、直肠功能障碍为主的自主神经功能障碍。•运动障碍•早期脊髓休克:截瘫、肌张力低、腱反射消失、无病理征。2-4周进入恢复期，肌张力渐增高，腱反射亢进、出现病理征肌力恢复常始于远端，逐步上移•感觉障碍•感觉平面以下所有感觉丧失•感觉缺失平面上缘可有感觉过敏带或束带感•病情恢复，感觉平面下移自主神经功能障碍早期尿便潴留，无膀胱充盈感，呈无张力性神经源性膀胱，膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁；随着脊髓功能恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300-400ml时自主排尿，称反射性神经源性膀胱。损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿、指甲松脆和角化过度。辅助检查•腰穿压颈试验通畅，少数脊髓水肿严重可不完全梗阻。压力正常，外观无色透明，细胞数、蛋白正常或轻度增高，淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。辅助检查电生理检查（1）视觉诱发电位（VEP）正常（2）下肢体感诱发电位（SEP）波幅可明显降低，运动诱发电位（MEP）异常（3）肌电图呈失神经改变。影像学检查•脊柱X线平片正常•MRI典型显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状病灶，呈T1低信号、T2高信号，强度不均，可有融合。有的病例可始终无异常。诊断•急性起病，迅速进展为脊髓完全横贯性或播散性损害，常累及胸髓。病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍。结合脑脊液和MRI检查可以确诊。鉴别诊断•1.视神经脊髓炎•2.脊髓前动脉综合症•3.脊髓出血•4.急性硬脊膜外脓肿•5.脊柱转移性肿瘤或结核•6.Guillain-Barresyndrome•1.视神经脊髓炎横贯性脊髓炎+视力下降/VEP异常视神经病变可在脊髓症状之前、同时、之后•2.脊髓前动脉闭塞综合症突然起病，病变水平相应部位出现根痛、瘫痪、痛温觉缺失、尿便障碍，但深感觉保留•3.脊髓出血•脊髓外伤或血管畸形引起•起病急骤，迅速出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍。•CSF为血性，脊髓CT可见出血部位高密度影，脊髓DSA可发现脊髓血管畸形，MRI•4.急性硬脊膜外脓肿•病前常有身体其他部位化脓性感染，病原菌经血行或邻近组织蔓延至硬膜外形成脓肿。•在原发感染数日或数周后突然起病•出现头痛、发热、周身无力等感染中毒症状，常伴根痛、脊柱叩痛•血WBC增高，CSF细胞数和蛋白含量明显增加，CT、MRI有助于诊断。•5.脊柱结核或转移性肿瘤•脊柱结核常有低热、纳差、消瘦、萎靡、乏力等全身中毒症状和其他结核病灶，病变脊柱棘突明显突起或后凸成角畸形，脊柱X线可见椎体破坏、椎间隙变窄和椎旁寒性脓肿阴影。•转移瘤X线见椎体破坏，如找到原发灶可确诊。•CT、MRI治疗•主要包括减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复。•1.药物治疗•（1）皮质类固醇激素：甲基强的松龙、地塞米松（V）、泼尼松（PO）•（2）免疫球蛋白0.4g/kg.d，3-5天•（3）VitB能量合剂•（4）抗生素治疗泌尿道或呼吸道感染•（5）其他：扩血管药物及营养神经药物•2.急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎可发生呼吸肌麻痹，轻度呼吸困难可用化痰药和超声雾化吸入，重症呼吸困难清除呼吸道分泌物，保持通畅，必要时行气管切开，人工呼吸机。•3.护理•（1）防止坠积性肺炎、肢体痉挛、关节挛缩、褥疮•（2）留置尿管•（3）留置胃管•4.早期康复预后••与病情严重程度有关•无合并症通常3-6月可基本恢复。•完全性截瘫6月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围多于10个脊髓节段预后不良。•合并泌尿系感染、褥疮、肺炎常影响恢复。脊髓血管病•缺血性：严重心血管疾病所致低血压以及动脉粥样硬化、动脉炎、肿瘤、蛛网膜粘连•出血性：血管畸形、动脉瘤、外伤、血液病、肿瘤、抗凝后•血管畸形：常合并脊髓节段皮肤血管瘤、颅内血管瘤、脊髓空洞症缺血性脊髓血管病•脊髓短暂性缺血发作：间歇性跛行和下肢远端发作性乏力•脊髓前动脉综合征：突然出现病变水平相应部位的根性疼痛和迟缓性瘫痪，脊髓休克期后转为痉挛性瘫痪，痛温觉消失，深感觉保留，尿便障碍•脊后动脉综合征：急性根痛，深感觉丧失，少见•中央动脉综合征：即沟联合动脉，相应节段以下下运动神经元瘫痪，多无感觉障碍及锥体束损伤•治疗同缺血性脑血管病出血性脊髓血管病•脊髓外伤或血管畸形引起•起病急骤，迅速出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍。•CSF为血性，脊髓CT可见出血部位高密度影，脊髓DSA可发现脊髓血管畸形。脊髓血管畸形多在45岁前起病，缓慢起病多见，可为间歇性病程。突然起病为畸形血管破裂。治疗：显微外科手术或介入栓塞脊髓空洞症•病因先天发育异常脑脊液动力学异常血液循环异常脊髓空洞症•临床特点感觉：灰质前连合节段性分离性感觉（痛温觉丧失，触觉及深感觉障碍）运动：前角细胞软瘫神经营养性障碍脊髓空洞症•青壮年隐匿起病，进展缓慢•节段性分离性感觉障碍（痛温觉丧失、触觉及深感觉相对保留），病变节段支配区肌无力、萎缩及营养障碍•MRI发现空洞脊髓亚急性联合变性•病因维生素B12缺乏脊髓亚急性联合变性•辅助资料血常规：巨细胞低色素性贫血骨髓涂片：网织红细胞减少血维生素B12含量减低胃液中抗组胺性胃酸缺乏MRI可见病变部位呈条形，点片状，T1低信号，T2高信号脊髓亚急性联合变性•双下肢深感觉障碍，感觉性共济失调后索•痉挛性瘫痪侧索•周围神经病变周围神经脊髓亚急性联合变性•治疗去除病因大剂量补充维生素B12康复谢谢！