11、血管性痴呆

11、血管性痴呆陈某，男，57岁，主因“发作性头晕2年，加重伴近事遗忘5天”就诊。对血管性认知障碍（vascularcognitiveimpairment，VCI）进行临床诊断时，主要根据患者症状、长期护理人员提供的病史进行分析，得出初步诊断，再做相应的辅助检查加以验证，并要排除其他相应的鉴别诊断，及时修正或完善诊断。病史和体征是诊断资料的主要来源，也是临床思维导向的主要依据，因此应夯实询问病史和体格检查的基本功。陈某，男，57岁，主因“发作性头晕2年，加重伴近事遗忘5天”就诊。【病史询问思路】陈某，男，57岁，主因“发作性头晕2年，加重伴近事遗忘5天”就诊。【现病史】近2年以来反复头晕、昏沉感，偶伴恶心、步态不稳，头晕多于站立位及行走时出现，卧位休息后可好转，未予特殊注意，未进行检查及治疗。5天前午睡醒后自觉头晕、家属发现其表情木讷，记忆力丧失，不能回忆午餐内容及自己放置衣服的地方，对答不切题、答非所问，反应迟钝，注意力不集中，淡漠、性格变冷淡、不喜与人接触。无四肢活动无力、视物成双、吞咽困难、黑蒙、行动迟缓、幻觉、晕厥、四肢抽搐、猝倒发作等情况。【既往史】原发性高血压、冠心病、糖尿病6年。吸烟20支/日，30余年，不饮酒。家族中母亲因“脑血管病”去世。陈某，男，57岁，主因“发作性头晕2年，加重伴近事遗忘5天”就诊。体格检查既要注意了解患者的一般情况，更需注重神经系统专科检查，尤其是与脑血管病相关的定位体征。陈某，男，57岁，主因“发作性头晕2年，加重伴近事遗忘5天”就诊。【本例体格检查结果】血压160/80mmHg，呼吸18次/分，血氧饱和度99％，心率72次/分。双肺听诊呼吸音清，未闻及干、湿啰音；心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，心律齐；腹软，无压痛、无反跳痛及肌紧张。双下肢无水肿。神经系统查体：神清，语速缓慢，表情淡漠，注意力不集中，近记忆力减退，以近事记忆力下降明显，计算力、时间、地点、人物定向力差，理解力明显减退。颅神经查体正常。四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射未引出。双侧病理征未引出。共济运动、深浅感觉查体欠合作。颈软，脑膜刺激征阴性。右侧锁骨下动脉听诊区可闻及收缩期吹风样杂音。陈某，男，57岁，主因“发作性头晕2年，加重伴近事遗忘5天”就诊。（三）辅助检查1、实验室检查：陈某，男，57岁，主因“发作性头晕2年，加重伴近事遗忘5天”就诊。（三）辅助检查2.神经心理量表检测【提示】以判断是否为痴呆及痴呆的程度。（1）简易精神智能状态评测量表：为痴呆的筛查量表。总分范围0～30分。轻度痴呆患者评分为18～26分，中度痴呆评分为10～17分，重度痴呆评分为＜10分。（2）蒙特利尔认知量评估量表：为MCI筛查量表，总分为30分，≤26分为可疑MCI患者。（3）Hachinski缺血指数量表（HIS）：阿尔茨海默病与血管性痴呆的鉴别量表。由13项组成，总分≥7分为血管性痴呆；≤4分为AD；4～7分为混合性痴呆。陈某，男，57岁，主因“发作性头晕2年，加重伴近事遗忘5天”就诊。（三）辅助检查【临床常用影像学检查方法分析】（1）头颅CT或MRI：随着CT、MRI的不断发展，尤其是分辨率较高的MRI的普及，越来越多的VCI可以通过影像学来发现。目前还没有明确的统一的VCI的影像学诊断标准。加州诊断血管性痴呆（vasculardementia，VaD）的标准中要求有2次或以上的缺血性卒中，并且至少有一个梗死病灶位于小脑外的脑组织。NINDS-AIREN的诊断标准要求多发大血管性卒中或单发的关键部位的脑梗死（包括扣带回、丘脑、前脑底部、颈总动脉前部或后部供血区）、腔隙状态或广泛的脑室旁白质病变。皮质下缺血性痴呆的诊断标准为伴有腔隙性脑梗死且广泛融合成片的脑白质病变。通过头颅MRI或CT检查可发现较大的脑梗死、腔隙性脑梗死、脑白质病变和脑出血。1）较大的脑梗死：单个的大血管性脑梗死就可以引起轻度的VCI，而关键部位的脑梗死则可直接引起血管性痴呆，如角回梗死可出现急性发作的言语困难、视空间定向障碍、失写、记忆丧失。丘脑梗死特别是丘脑旁正中梗死，可出现嗜睡、情感淡漠、反应迟钝、记忆力丧失等。其他如尾状核、海马区、基底前脑的单个梗死也可能发生认知障碍。如果通过多发的大的脑梗死来诊断VaD的话，头颅MRI上至少有一个梗死灶要位于小脑外。2）腔隙性脑梗死：头颅MRI上脑干外两个以上的腔隙性脑梗死是诊断VCI一个重要支持因素。纹状体或丘脑的单个腔隙性脑梗死就可引起VCI。腔隙性脑梗死的定义目前还不统一，多为3～15mm，在MRI的FLAIR相上为特征性的被一圈高信号所环绕的低信号区域，可以和血管周围间隙、多发性硬化的病灶相鉴别。此外在大体神经病理检查中都有可能不被发现的微梗死，一般在神经影像学上也观察不到，但可以确认微梗死是导致认知功能下降的一个重要病理改变。陈某，男，57岁，主因“发作性头晕2年，加重伴近事遗忘5天”就诊。（三）辅助检查【临床常用影像学检查方法分析】3）脑白质病变（WMLs）：轻度WMLs在头颅MRI轴位上表现为侧脑室额脚或枕脚“帽样”改变，之后逐渐加重会延伸至深部脑白质，并逐渐融合成片，但相对保留皮质下U型纤维。临床上可按严重程度将脑白质病变分级，常用的量表有年龄相关的白质改变量表（ARWMC）、脑白质损害定量表（Fazekas）、改良Scheltens、Ylikoski量表等四种，本文列出Fazeks的诊断评级（图4-2-1）。目前还没有明确的证据根据WMLs的不同分级来诊断是轻度VCI还是VaD。认知障碍与WMLs的体积相关，如诊断VaD至少需要25％的脑白质容量受损。Hachinski等对皮质下痴呆WMLs的头颅MRI诊断标准为：①白质高信号位于脑室旁和深部脑白质。②侧脑室脚的“帽状”白质病变距离侧脑室边缘＞10mm。③“晕圈”样的脑白质病变应为不规则的、宽度＞10mm、边缘不整齐且延伸至深部脑白质区域或融合成片的脑白质病变＞25mm。④同时存在一个及以上的腔隙性脑梗死。4）脑出血：认知障碍性疾病与硬膜下出血、蛛网膜下腔出血及关键部位的脑出血（丘脑、脑叶）很相关。近些年，T2加权相上发现的皮层和皮层下微出血与认知功能减退明显相关，考虑为高血压或淀粉样血管病所致。陈某，男，57岁，主因“发作性头晕2年，加重伴近事遗忘5天”就诊。（三）辅助检查【临床常用影像学检查方法分析】（2）MR血管成像和CT血管成像：可用于观察是否有颅内外大血管病变或畸形所致关键部位的缺血性或出血性卒中。（3）多普勒超声：多普勒超声分为经颅多普勒超声检查和颈动脉彩色多普勒超声。多普勒超声通过颞窗可检查大脑中动脉、大脑前动脉、颈内动脉末端和大脑后动脉；通过枕窗可检测椎动脉和基底动脉；通过眼窗能检测眼动脉和颈内动脉虹吸段。颈动脉彩色多普勒超声可用于双侧颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉的检测，可观察血管壁的结构、血管内径、血流方向。临床常用于颈动脉狭窄或闭塞、锁骨下动脉盗血综合征等诊断。（4）心脏检查：应行24小时Holter检查以评价是否有心房纤颤及行超声心动检查是否有心房栓子、黏液瘤、心脏瓣膜疾病等容易导致栓塞性缺血性卒中的可能。陈某，男，57岁，主因“发作性头晕2年，加重伴近事遗忘5天”就诊。本例辅助检查结果：血低密度脂蛋白4.23mmol/L；血同型半胱氨酸水平32mmol/L；MTHRF基因TT型；纤维蛋白原4.68g/L。其他生化指标、血沉、凝血功能、甲状腺功能、肿瘤标记物、免疫指标及梅毒、AIDS抗体为阴性。【本例神经心理量表检测结果】（1）MMSE为19分（患者大学本科学历）。（2）MoCA评分：17分。（3）HIS评分：9分。【本例影像学检查结果】（1）TCD：左侧大脑后动脉P1段重度狭窄。颈动脉示双侧颈总动脉、颈内动脉、右侧锁骨下动脉多发动脉粥样硬化斑块。（2）头颅MRI：左侧丘脑旁正中梗死（3）头颅MRA：左侧大脑后动脉P1段狭窄陈某，男，57岁，主因“发作性头晕2年，加重伴近事遗忘5天”就诊。（四）诊断【提示】VCI的诊断需要有神经系统症状、体征、辅助检查共同判定。目前对VCI还没有统一的国际标准，2011年美国心脏协会和美国卒中协会（AHA/ASA）、2013年美国精神障碍诊断统计手册第五版（DSM-V）、2014年国际血管性行为与认知障碍学会（Vas-Cog）及我国2011年中华医学会血管性认知障碍指南均发布了VCI和血管性认知性疾病（vascularcognitivedisease，VCD）的诊断标准。目前最常用的是2014年Vas-Cog制定的VCD的诊断标准（表4-2-3）。陈某，男，57岁，主因“发作性头晕2年，加重伴近事遗忘5天”就诊。（四）诊断陈某，男，57岁，主因“发作性头晕2年，加重伴近事遗忘5天”就诊。（四）诊断陈某，男，57岁，主因“发作性头晕2年，加重伴近事遗忘5天”就诊。【本例诊断分析】本例患者在缺血性脑血管病的症状基础上，急性出现认知功能受损，伴日常生活工作能力受损，无法用谵妄或其他严重精神疾病来解释；根据患者家属提供的病史及进行认知功能量表测定后，患者认知或行为受损出现以下受损（≥2个认知领域）：①学习记忆新信息功能受损，症状包括：不记得个人物品放置的地方及吃过的饭菜。②语言功能受损（说、读、写），症状包括：说话时找词困难，语速缓慢、低沉。③理解力减退：答非所问、对答不切题。④人格或行为举止改变：淡漠、不喜与人接触。结合其有高血压、冠心病、高脂血症、高同型半胱氨酸血症、糖尿病等多种脑血管病危险因素，头颅MRI显示DWI序列可观察到在关键部位的左侧丘脑旁正中新发脑梗死，头颅MRA可见到左侧大脑后动脉局限性狭窄。综上所述，本例患者符合2014年Vas-Cog血管性痴呆的诊断标准。陈某，男，57岁，主因“发作性头晕2年，加重伴近事遗忘5天”就诊。鉴别诊断：1、变性病性痴呆（1）阿尔茨海默病：多见于高龄患者，隐袭起病，缓慢进展，以情景记忆为核心认知损害，早期出现认知改变，较晚期出现人格改变。影像学有海马和内侧颞叶萎缩，部分患者可有AD家族史为支持诊断；脑脊液tau蛋白和异常磷酸化tau蛋白增高，Aβ42降低支持诊断。（2）Pick病及额颞叶痴呆（fronto-temporaldementia，FTD）：Pick病主要类型为FTD，FTD核心诊断症状为：50～60岁起病，呈隐袭性缓慢渐进性发展，早期有人格改变、社交人际能力下降、精神行为异常、自制力缺乏、情感淡漠、缺乏洞察力及言语进展性障碍，脑电图正常，影像学上表现为额颞叶萎缩。与AD比较，FTD早期即有人格改变，AD早期认知改变为主，很少有人格和行为异常。（3）路易体痴呆（dementiawithLewybodies，DLB）：呈波动性进展，有认知障碍、视幻觉和帕金森综合征，这3个症状中出现2个即可诊断。此外还应与帕金森综合征伴痴呆进行鉴别诊断，包括进行性核上性麻痹、多系统变性、皮质基底神经节变性等疾病。2.非变性病性痴呆（1）正常颅压脑积水：表现为痴呆、行走困难、括约肌障碍。影像学上可见脑室明显扩大。（2）中毒性脑病：包括：①酒精中毒性脑病，临床表现为共济失调、步态不稳、痴呆等，影像上有大脑弥漫性萎缩、小脑弥漫性萎缩、乳头体缩小、白质无异常改变。②CO中毒脑病，病理上有低氧血症、中毒后脑血管痉挛、出血、血栓形成，脑梗死、软化、坏死。苍白球、海马、小脑的临床表现为锥体外系、痴呆、小脑征，影像学检查为双苍白球低信号，脑白质异常，广泛脑萎缩。（3）感染性疾病所致的痴呆：包括：①神经梅毒、神经钩端螺旋体、莱姆病。②艾滋病。③病毒性脑炎。④细菌、霉菌性脑膜炎、脑炎。⑤慢病毒脑病，如海绵状脑病、Creutzfeldt-Jacob病、皮质-纹状体-脊髓变性。（4）代谢性脑病：包括：①心肺衰竭所致脑病。②慢性肝性脑病。③慢性尿毒症性脑病。④贫血。⑤慢性电解质紊乱。⑥叶酸、维生素B12缺乏症，如Wernicke脑病、Korsakoff综合征。（5）其他：抑郁和其他精神疾病所致痴呆、脑肿瘤所致痴呆、脑外伤性痴呆。陈某，男，57岁，主因“发作性头晕2年，加重伴近事遗