烟雾病

烟雾病相关知识介绍神经外科01020304烟雾病相关基础知识烟雾病的辅助检查烟雾病的治疗烟雾病的围手术期护理主要内容一、烟雾病相关基础知识1、定义：烟雾病又称为Moyamoya病,又称脑底异常血管网,是一种病因不明的慢性闭塞性脑血管病。是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。颈内动脉：供应大脑半球前3/5的血液五大分支：大脑前动脉大脑中动脉眼动脉后交通动脉脉络膜前动脉一、烟雾病相关基础知识2、病因和发病机制：遗传因素炎症和免疫反应血管平滑肌细胞增殖和血管形成3、病理学改变：脑底部大血管阻塞致脑梗死，脑软化及囊变脑血管破裂而致脑出血及蛛网膜下腔出血异常血管网形成一、烟雾病相关基础知识一、烟雾病相关基础知识4、发病率：发病率最高：日本其次：韩国和其他亚洲国家女性居多：男女比例：1：1.8发病年龄；1、在4岁左右的儿童期2、在30-40岁时的中年期儿童与成人发病率之比为5:2颈内动脉闭塞引起的脑缺血代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命症状一、烟雾病相关基础知识一、烟雾病相关基础知识5、烟雾病在什么情况下容易发作？01020304烟雾病相关基础知识烟雾病的辅助检查烟雾病的治疗烟雾病的围手术期护理主要内容二、烟雾病的辅助检查01TCD02CT/CTAMRI/MRA03DSAContentsTCD无创、操作简单、费用低缺血性脑血管病的筛查首选CT/CTAMRI/MRACT：电子计算机X线断层扫描技术CTA：非创伤性血管成像技术（扫描时向血管内注入一定的造影剂使血管腔充盈并采集其数据）MRI：核磁共振成像MRA：磁共振血管成像DSA诊断烟雾病的“金标准”DSA禁忌证：１．对碘过敏者(需经过脱敏治疗后进行，或使用不含碘的造影剂)。２．有严重出血倾向或出血性疾病者。３．有严重心、肝或肾功能不全者。4．脑疝晚期，脑干功能衰竭者。铃木分期I期：颈内动脉末端狭窄II期：产生烟雾状血管，远端动脉扩张III期：烟雾状血管增多IV期：烟雾状血管减少，远端动脉不显影V期：烟雾状血管极少，主要动脉分支消失VI期：烟雾状血管消失，大脑主要靠颈外动脉供血CTMRI能显示脑缺血、脑出血局限性改变不能确定病变的范围和程度CTA大部分能显示脑内异常血管快捷价格低廉，不能确定血流方向注射碘剂有可能存在过敏反应有些重要器官功能障碍不适合做此检查MRA可以清晰显示脑动脉血管无创、安全，无需注射造影剂、无辐射性损害与DSA的符合率为75%容易夸大血管的狭窄程度，可将血管狭窄误诊为闭塞。对颅内外侧支循环显示较差DSA诊断“金标准”有创、风险01020304烟雾病相关基础知识烟雾病的诊断、辅助检查烟雾病的治疗烟雾病的围手术期护理主要内容三、烟雾病的治疗药物治疗手术治疗血管扩张药抗血小板药抗凝血药直接血运重建间接血运重建治疗三、烟雾病的治疗——手术治疗目的在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。适应症1、脑缺血症状明显，临床症状反复出现。2、脑出血患者，无或遗留功能障碍者。3、影像学检查明确烟雾病诊断，无症状或症状较轻的烟雾病患者。4、患有烟雾病的儿童，因病情发展快，确诊后应尽快手术。三、烟雾病的治疗——手术治疗1、直接血管重建术：（1）、颞浅动脉-大脑中动脉吻合术（2）、枕动脉-大脑中动脉吻合术直接血管重建术直接血管重建术直接血管重建术优点：可立即改变颅内的血供，减少术后发生卒中的风险缺点：本病脑血管较细且脆弱，技术要求高，吻合困难，创伤较大可能破坏原已形成的硬脑膜－脑侧支循环三、烟雾病的治疗——手术治疗2、间接血管重建术：（1）、颞肌贴敷术（2）、脑-硬膜-动脉贴敷术（3）、脑-硬膜-动脉-肌肉贴敷术（4）、硬膜劈开重建主要应用于治疗小儿烟雾病对于成人烟雾病治疗效果不佳三、烟雾病的治疗——手术治疗间接血管重建术：优点：1、安全、操作简单；2、手术时间较短，创伤相对小，更具可行性；3、病变进展到同侧半球的其他区域时，琮可行多处间接血管重建术。且能够更好地作用于大脑前动脉及大脑后动脉灌注。缺点：不能立即改善患者颅内血供，可能需要2周到3个月的时间才能完成代偿。01020304烟雾病相关基础知识烟雾病的诊断、辅助检查烟雾病的治疗烟雾病的围手术期护理主要内容烟雾病的围手术期护理——术前护理1、心理护理:2、安全防护、防止跌倒等意外发生3、饮食护理：控制血糖，嘱患者多饮白开水，防止血液黏稠。给予低盐、低脂、富含维生素、纤维素的食物4、病情观察及护理：适度控制血压。注意观察疏通血管药物的疗效及不良反应5、呼吸道护理:6、排便护理:7、完善术前检查：脑血管造影术相关护理8、术前1日及术晨：1、病情观察（1）严密观察意识、瞳孔及四肢活动，保持生命体征稳定维持血压在基础血压或略高水平（高于基础血压10-20mmHg）（2）移植血管部位的观察与护理①严密观察颞浅动脉部位移植血管的搏动，并注意与对侧作比较(术后每2h观察并记录移植血管搏动情况，位置为耳屏前)②观察切口敷料情况烟雾病的围手术期护理——术后护理烟雾病的围手术期护理——术后护理2、体位护理术后患者清醒给予抬高头15-30度，头偏向健侧,保持患侧头部顺直体位翻身动作轻柔，可以在旁人协助下向健侧翻身，要特别注意避免压到术区伤口由于颞浅动脉位于头皮皮下组织内，位置表浅，一旦受到压迫，易造成吻合血管闭塞及血管内血栓形成。叮嘱病人尽量不要压迫病侧，戴眼镜的病人注意镜腿不能过紧压迫切口。禁止使用弹力帽固定头部伤口3、饮食护理术后6小时内禁饮禁食，6小时后进少量温开水。术后1-2天，流质饮食，以后逐渐改为半流饮食、普食。禁止嘱一些刺激性食品，如辛辣食品或热面条，以免进食时过度换气，导致脑血管痉挛，使新建血管发生缺氧甚至闭塞。术后未排气前，不可喝牛奶等产气食物，以免引起胃肠道胀气。烟雾病的围手术期护理——术后护理烟雾病的围手术期护理——术后护理4、引流管护理通畅：防止引流管受压、扭曲、折叠，进行护理操作避免提拉引流管。躁动者，加强护理或给予镇静药。固定：牢固，引流管长度保证头部有活动空间，操作前如翻身等先处理管道，告知家属其重要性观察引流液的颜色和量：引流液初为暗红色并混有血凝块，逐渐转为淡红色，如引流液突然出现全血性或颜色较前加深，说明颅内有再出血，应及时报告医生处理。预防感染：引流系统必须保持密闭。执行无菌操作。保持引流管部位清洁干燥。搬动要夹闭，根据病情控制高度和速度，5、预防并发症癫痫：遵医嘱准确使用预防癫痫药物深静脉血栓：术后24小时患者生命体征稳定后，鼓励患者进行主动或被动活动肺部感染：泌尿系：压疮：烟雾病的围手术期护理——术后护理6、抗血小板凝集药物应用如观察移植血管搏动减弱，则考虑有血栓形成可能，需及时通知医生，加强抗凝治疗。应用抗凝药可引起颅内或其他部位出血，抗凝治疗期间护理中各项操作要轻柔，密切观察血管穿刺点、皮肤牙龈、伤口等部位，观察有无肉眼血尿、腹痛、血便、胃肠道、颅内出血等。定期查血红蛋白、血小板、凝血功能。烟雾病的围手术期护理——术后护理烟雾病的围手术期护理——术后护理7、心理护理病人情绪波动可引起脑血管收缩，导致脑血流量减少。应鼓励病人表达自己的焦虑感受或疑问，并给予支持和疏导，帮助病人建立战胜疾病的信心。8、康复护理肢体锻炼：待病情平稳后，早期给予功能为放置，鼓励患者用健侧肢体帮助患侧肢体被动活动，指导患者积极配合针灸及康复训练。语言康复：语言训练应由易到难、由短到长，逐渐进行，反复训练。应从发音器官开始到发单音节单词开始。烟雾病的围手术期护理——出院指导1、按时服药:特别合并癫痫患者2、避免情绪激动、哭闹、大笑，长时间吹奏乐器、唱歌3、术后伤口1个月内禁止用洗发水洗头，注意保持清洁卫生、忌受压及抓抠。4、术后1-3个月避免剧烈体育运动。保持充足睡眠。积极进行肢体功能康复训练与治疗，避免游泳、滑雪、长跑等剧烈的运动。5、术后6-8个月避免术侧耳屏前方额皮肤受压，如：睡觉时避开术侧侧卧，戴眼镜去除术侧眼镜腿。6、术后3、6、12个月连续复诊。如出现肢体无力、感觉麻木、一过性黑曚、头晕等脑缺血症状及时就诊。烟雾病的围手术期护理——DSA检查前护理DSA检查前护理心理护理配合检查皮肤准备体位训练禁食禁饮药物准备1、常规检查：血、肝功能、心电图、出凝血时间等2、碘过敏试验1、检查时平卧位，保持不动2、检查后肢体伸直制动24小时3、提前练习床上排便4、教会咳嗽、排便时需用手紧压伤口烟雾病的围手术期护理——DSA检查后护理1、病情观察2、呼吸道护理3、体位、穿刺点护理4、饮食护理5、心理护理6、生活护理1、脑血管痉挛：颈内动脉对机械性刺激非常敏感，护理中应密切观察患者的神志、头痛、头晕症状。2、急性脑梗死：脑血管痉挛易致。3、脑出血：躁动遵医嘱适当给予镇静治疗。4、术肢动脉血栓形成：由于术后患肢制动，穿刺处加压包扎，血流缓慢等均可导致术肢血栓形成。如患者出现肢端苍白、下肢刺痛、麻木、皮肤温度下降、足背动脉搏动减弱或消失等症状则提示动脉血栓形成。1、保持呼吸道通畅，给予低流量氧气吸入。2、麻醉未醒、意识障碍、儿童注意防误吸。1、严格卧床休息2、穿刺点沙袋压迫6-8小时，术侧肢体制动24小时，保持术肢伸直位。3、压迫期间：观察足背动脉。4、观察穿刺处有无渗血渗液，观察皮肤颜色、温度；按压局部皮肤有无包块、硬结、波动感。1、术后4小时可开始进食，宜低脂、清淡、易消化2、鼓励患者多饮水，多吃西瓜等利尿食品。