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烟雾病县某医院外三科--邵定义•烟雾病(moyamoyadisease，MMD)又脑底异•常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、•中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出•现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。定义•1955年，日本学者首先报道了MMD的脑血管造影情况•1969年，Suzuki和Takaku根据脑血管造影所表现出来的形态将其命名为Moyamoya病•日语中“moyamoya”一词的含有“烟雾弥漫”、“模糊”的意思，患者脑底异常血管网在造影中显示正如“烟雾”一样•全世界国家均有发现，主要发生在日本及亚洲国家。病因遗传和环境因素炎症后的自身免疫性反应可能导致脑血管的闭塞性病变病理及病因病变血管血管内膜明显增厚，内弹办层弯曲，间质萎缩变薄，血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。病因：不明发病机制--病理解剖学•主要有以下三种改变。•(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄:•颈内动脉分叉部，大脑前动脉和大脑中动脉起始部，脑底动脉环管腔狄窄，闭塞，受损的动脉表现为细小，内皮细胞增生，内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狄窄或闭塞，中膜肌层萎缩，薄弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润，狄窄闭塞的颈内动脉病理改变为:内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分断裂，部分分层，部分增厚;内膜呈局限性离心性增厚，内膜内有平滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维;中层明显变薄，多数平滑肌细胞坏死，消失。发病机制--病理解剖学•(2)异常血管网:•主要位于脑底部及基底节区，表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等，异常血管网为来自Willis环前，后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管。随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。颈内动脉系椎－基底动脉系颈外动脉发病机制--病理解剖学•(3)脑实质内继发血液循环障碍的变化:•表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。•电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病，最明显的变化就是平滑肌细胞的变性，坏死，消失和内弹力层的破坏。病理生理学•当血管狭窄，闭塞发生时，侧支循环也在逐渐形成，侧支循环增多并相互吻合成网状，管腔显著扩张形成异常血管网，异常血管网作为代偿供血的途径，当脑底动脉环闭塞时，脑底动脉环作为一个有力的代偿途径己失去作用，因此，只有靠闭塞部位近端发出的血管，通过扩张，增生进行代偿供血，这些代偿作用的异常血管网可延续形态及走行大致正常的大脑前、中动脉，如果血管闭塞的部位继续向近侧端发展，就可能使异常血管网的起源处闭塞，从而导致异常血管网的消失，•因此，异常血管网的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形式，而不是本质的东西，它可见于Willis环的前部，也可见于其后部，如果闭塞继续发展而闭塞了异常血管网的起始点，或闭塞部位在起点的近端，那么可没有异常血管的出现。病理生理学增生的平滑肌细胞及血栓形成临床表现•文献报告发病年龄最小2岁，最大65岁，平均29.25岁，多数文献报告本病以儿童及青少年多见，15岁以下占30%一45%。•本病患者中罕有血压增高者，一般无发热，常以卒中形式起病，可出现脑缺血或脑出血两组症状，分述如下:临床表现•1.缺血组•(1)发病年龄扣对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少•年，多呈急性发病。•(2)临床表现•a.脑梗塞•b.TIA•c.以上病变引起的头晕、肢体麻木、偏瘫、癫痫等症状临床表现•2.出血组•(1)发病年龄多较缺血组为晚，平均发病年龄33.1岁，以青壮年为多。•(2)血压多正常，发病突然。•a.蛛网膜下腔出血•b.原发性脑室出血•c.脑叶出血临床表现•值得提出的是MMD病引起原发性脑室出血较多，是原发性脑室出血的主要原因，该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围的血液是由一组从脑室表面向脑实质方向扩展的，由脉络膜前，后动脉末梢分支组成的，离脑室分布的血管，和另一组由穿过脑实质向脑室周围分布的末梢动脉所供应，两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带，同时这些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉干血管出现病变后增生，代偿的细小动脉，故脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。诊断•影像学检查•在确诊方面，数字减影血管成像(DSA)仍然是最准确可靠的诊断方法•磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断诊断•DSA表现病程•Ⅰ期单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄，无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期）•Ⅱ期在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期）•Ⅲ期烟雾加重，在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管网增多期）•Ⅳ期烟雾减少，血管狭窄更加明显（异常血管网变细期）•Ⅴ期烟雾更加减少，颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消失（异常血管网缩小期）•Ⅵ期烟雾消失，颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消失（异常血管网消失期，只从颈外动脉来的侧支循环）诊断诊断治疗•内科治疗•主要是对症处理，对于缺血性起病可应用血管扩张药抗凝药，对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等，对于癫痈患者和不随意运动宜做相应的对症治疗，脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力。治疗•外科治疗•目的:在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。•手术方法:可分为直接和间接的血管重建手术。•1、直接血管重建术a.颖浅动脉一大脑中动脉吻合术b.枕动脉一大脑中动脉吻合术c.枕动脉一大脑后动脉吻合术治疗•外科治疗•2、间接血管重建术:a.脑一硬脑膜一动脉血管融合术。b.脑一肌肉一血管融合术。c.脑一肌肉一动脉血管融合术。d.脑一硬脑膜一动脉一肌肉一血管融合术。e.环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。f.大网膜移植术。3、联合重建治疗•手术方法的选择:取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好。方式优点缺点直接即刻为缺血半球供血手术难度大，技术要求高间接慢相对简单手术时机：一旦烟雾病确诊尽早手术治疗！预后•本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄，原发病因，病情轻重，脑组织损害程度等因素有关，治疗方法是否及时恰当，亦对预后有一定影响，一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少，小儿死亡率为1.5%，成人为7.5%,30%的小儿患者可遗有智能低下，成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症，从放射学观点来看，其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当狈11支循环已建立后，病变就停止发展，因此，总的来说，其预后尚属乐观。病历讲解•郑某，女，37岁，因“突发意识丧失1小时”于2016-03-05入院。患者既往体健。入院急诊查体：患者处于深度昏迷状态，压眶反应消失，查体不合作。左侧瞳孔直径4.0mm，右侧瞳孔3.0mm，对光反应均消失。颈部抵抗感。四肢肌力无法查，肌张力稍高。角膜反射、腹壁反射等生理反射消失，双侧巴氏征阳性。急诊颅脑CT：左侧外囊区及额颞叶示团片状高密度血肿影，密度均匀，边缘清晰，最大截面约5.4×6.5×7.0cm，周围见环状近水样低密度灶环绕，明显占位效应，左右侧脑室受压，中线结构明显向右移位。左侧外囊区及额颞叶脑出血。诊断：左侧外囊区及额颞叶脑出血并脑疝病历讲解入院后经家属同意并签字后即刻术前准备行：左侧外囊区及额颞叶脑出血并脑疝开颅血肿清除并去骨瓣减压术。病历讲解•术后6天，基本生命体征稳定后行颅脑MRI及MRA检查：于左侧基底节区外囊双侧脑室枕角及左颞骨内板下示不规则形等及稍短T1稍长T2异常信号，病灶边界清楚，左颞叶脑组织轻度水肿，T2-FLAIR为高信号，DWI(b=1000)呈异常略高信号，左侧脑室轻度受压变窄，中线结构向右轻度偏移.双侧颈内动脉、大脑前及中动脉管壁僵硬，管腔狭窄，部分闭塞。左侧基底节区外囊出血破入脑室内术后所见；左颞硬膜下出血。脑部MRA示脑动脉血管异常；考虑烟雾病。病历讲解•患者住院38天，查房见患者去骨瓣区张力较前明显增大，患者意识等较前变化不大。复查颅脑CT病历讲解•住院治疗59天，因经济原因，自动出院。