第七章-多发性硬化课件

1神经康复学主编：倪朝民副主编：许涛张通史长青第七章多发性硬化康复主要内容概述康复评定康复治疗康复结局健康教育概述一.定义多发性硬化（multiplesclerosis,MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫疾病。起病方式以急性和亚急性多见。最常累及脑室周围白质、脊髓、脑干、小脑与视神经。概述二.临床特点1.空间多发性：病变部位多发症状体征多种多样2.时间多发性：病程中呈现多次缓解复发概述三流行病学1.主要影响青壮年，好发年龄段为20~40岁2男女患病比约为1：23.地理分布：发病率随纬度而增加欧洲北部、北美等发病率30~60/10万亚洲5/10万概述四病因与发病机制：尚不清楚，可能与下列因素有关病毒感染自身免疫反应遗传因素环境因素临床表现急性、亚急性或慢性发病,大脑、脑干、小脑、脊髓可同时或相继受累，症状与体征多种多样，且体征常多于症状。从康复角度可分为如下三类常见症状：康复角度原发症状继发症状第三症状临床表现原发症状：①运动障碍：肢体无力、震颤、共济失调，也可见不完全单瘫、偏瘫、截瘫或四肢瘫，以中枢性瘫痪多见，晚期可出现假性球麻痹。②感觉异常：如针刺感、烧灼感、触电感、麻木感、束带感、疼痛等。临床表现③视觉障碍：视力下降—急性视神经炎眼肌麻痹、复视眼球震颤—特征之一，多为水平性或水平加旋转。④精神症状及认知障碍：如抑郁、欣快、情绪不稳定、病理性哭笑等，或有注意力不集中、记忆力减退、反应迟钝、言语不流畅等。临床表现⑤自主神经功能障碍：尿失禁、尿潴留便秘、腹泻性欲减退半身多汗流涎⑥其他症状：周围神经损害、自身免疫性疾病：如风湿病、类风湿综合征、重症肌无力等发作性症状临床表现继发症状：原发症状引起，如压疮、泌尿系感染、肺部感染等。第三症状：由疾病所致的与患者生活相关的社会心理和职业问题。辅助检查•脑脊液检查•电生理检查•影像学检查脑脊液检查1.脑脊液细胞可正常或轻度增高，主要为淋巴细胞；总蛋白可能正常；2.IgG鞘内合成增加——为诊断提供重要证据IgG指数是反映IgG鞘内合成的定量检测指标，MS患者阳性率为70%～75%，IgG寡克隆带是IgG鞘内合成的重要定性指标，85%～95%的MS患者可在脑脊液中检出。——脑脊液检查为MS临床诊断提供的重要证据电生理检查在发现亚临床症状方面具有一定敏感度，但对诊断无特异性协助早期诊断观察病情变化包括：视觉诱发电位（VEP）脑干听觉诱发电位（BAEP）体感诱发电位（SEP）50%~90%MS患者有一项或多项异常影像学检查磁共振成像（MRI）：白质内多发长Ｔ1、长Ｔ2异常信号，脑内病灶直径常小于1.0cm,散在分布于脑室周围、胼胝体、脑干和小脑，少数在灰白质交界处，脑室旁病灶呈椭圆形或线条形，与脑室壁垂直，称为Dawson手指征。脊髓内病灶以颈胸段多见，形态多样，多为散在的小点状、斑块状、圆形或椭圆形，少数为不规则片状，部分病灶可融合，多分布在脊髓外周白质部分，脊髓肿胀不明显。——MRI为诊断MS敏感性最高的和最理想的工具磁共振成像（MRI）磁共振成像（MRI）磁共振成像（MRI）诊断标准参照McDonald（2005）多发性硬化诊断修订标准McDonald（2005）多发性硬化诊断修订标准临床表现附加证据2次或2次以上临床发作ª；存在2个或2个以上病变的客观临床证据无b2次或2次以上临床发作ª；存在1个病变的客观临床证据由以下证据证明疾病在空间上的多发性:⑴MRIc或⑵MRI检查发现2个或2个以上与MS一致的病变加阳性脑脊液结果d或⑶等待进一步的临床发作以显示不同部位的病变1次发作ª；存在2个或2个以上病变的客观临床证据由以下证据证明疾病在时间上的多发性:⑴MRIe或⑵出现第2次临床发作aMcDonald（2005）多发性硬化诊断修订标准临床表现附加证据1次临床发作ª；存在1个病变的客观临床证据（单一症状表现；临床孤立综合征）由以下证据证明疾病在空间上的多发性⑴MRIc或⑵MRI检查发现2个或2个以上与MS一致的病变加脑脊液检查结果阳性d和由以下证据证明疾病在时间上的多发性：⑴MRIe或⑵出现第2次临床发作a原发进展型多发性硬化病变进展达到1年（通过前瞻性或回顾性调查发现)以及满足下列3项中的2项：⑴阳性脑病MRI结果（9个T2病变；或者4个及4个以上T2病变伴有VEP阳性f）⑵阳性脊髓MRI结果（2个T2病变）⑶阳性脑脊液结果dMcDonald（2005）多发性硬化诊断修订标准(注)注：如果患者临床表现和（或）辅助检查符合诊断标准，并且排除了其他可能的诊断则诊断“肯定多发性硬化”；如果怀疑为多发性硬化但不能完全符合诊断标准则诊断“可能多发性硬化”；如经充分评估不符合诊断标准并且另一个诊断能更好解释整个临床表现则诊断为“非多发性硬化”。a临床发作被定义为炎症和脱髓鞘性的责任病灶所致的神经系统功能紊乱至少持续24小时。b不需要进一步检查；然而，如果MRI、脑脊液检查结果为阴性则诊断多发性硬化须特别谨慎，必须考虑其他可能的诊断。对于其临床表现没有其他更合理的解释，而且必须有客观证据支持多发性硬化的诊断。cMRI空间多发性：以下4项具备3项：①1个普通钆（Gd）增强的病灶或9个T2WI高信号病灶；②至少1个天幕下病灶；③至少1个近皮质病灶；④至少3个脑室周围病灶。要求病灶在横断面上的直径应该在3mm以上，脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值：1个脊髓增强病灶等同于1个脑增强病灶，1个脊髓T2WI病灶可代替1个脑内病灶。d阳性的脑脊液结果：指标准方法发现脑脊液中出现与血清中不一致的寡克隆区带或IgG指数增加。eMRI时间多发性：临床发作后至少3个月MRI出现新的Gd增强病灶，或者临床发作后至少30天，与参考扫描相比出现T2WI新病灶。f阳性的VEP表现：指VEP的潜伏期延长。临床分型分型临床特点复发-缓解型（relapsing-remitting,RR）最常见，多次复发，可有完全缓解或改善后留有轻微的后遗症，两次复发间期病情稳定，对治疗反应佳，约50％患者转变为继发性进展型原发进展型(primary-progressive,PP)从发病开始病情就缓慢进展加重，无缓解，呈连续渐进性恶化，无急性发作，对治疗的反应较差继发进展型（secondary-progressive,SP）复发-缓解型患者出现渐进性症状恶化伴或不伴急性复发进展复发型（progressive-relapsing,PR）少见，发病后病情逐渐进展，并间有复发多发性硬化的康复评定一、康复评定的目的全面了解其机能障碍的情况，为康复治疗计划的制定和修订提供依据。二、康复评定的内容——评定的重点是功能和能力的障碍康复评定1、多发性硬化残疾简易记录（minimalrecordofdisabilityforMS,MRDMS）,1985年MS国际联盟协会制定，残疾部分是根据Kurtzke扩展的残疾状态量表（expandeddisabilitystatusscale,EDSS）制定,对MS的功能障碍和个人能力障碍进行了详细的评定，评定分为两部分内容。功能系统（functionalsystems,FS）分8个系统，各系统分不同等级。扩大的残疾状态量表（expandeddisabilitystatusscale,EDSS）0~10分康复评定•功能系统Ⅰ.锥体束功能0级：正1级：有异常体征但无残疾2级：轻微残疾3级：轻度双下肢轻瘫或偏轻瘫；重度单肢瘫4级：较明显的双下肢轻瘫或偏轻瘫；中度四肢轻瘫；单肢瘫5级：截瘫、偏瘫或较明显的四肢轻瘫6级：四肢瘫康复评定Ⅱ.小脑功能0级：正常1级：有异常体征但无残疾2级：轻度共济失调3级：中度躯干或肢体的共济失调4级：四肢重度共济失调5级：因共济失调不能完成协调运动康复评定Ⅲ.脑干系统功能0级：正常1级：只有皮质盲、视觉失认2级：中度眼震或其他轻微残疾3级：重度眼震、明显的外眼肌力弱或其他颅神经中度残疾4级：明显的构音障碍或其他重度残疾5级：不能吞咽或说话康复评定Ⅳ.感觉系统功能0级：正常1级：1个或2个肢体震动觉减退2级：1个或2个肢体触觉、痛觉、位置觉轻度减退和中度震动觉减退；3~4个肢体震动觉减退3级：1个或2个肢体中度触觉、痛觉、位置觉减退和震动觉消失；3~4个肢体触觉、痛觉轻度减退和本体感觉中度减退4级：1个或2个肢体重度的触觉、痛觉减退或本体感觉消失（可单独或多项感觉障碍）；2个以上肢体中度痛觉、触觉减退或重度本体感觉减退5级：1个或2个肢体全部感觉缺失；头部以下身体大部分触觉、痛觉和本体感觉中度减退6级：头部以下全部感觉缺失康复评定Ⅴ.直肠和膀胱系统功能0级：正常1级：轻度排尿不尽、排尿紧迫或尿潴留2级：中度排尿排便不尽、紧迫或潴留，偶有失禁3级：频发尿失禁4级：经常需要导尿5级：膀胱功能缺失6级：膀胱和直肠功能缺失见康复评定Ⅵ.视觉系统功能（以下均为矫正视力）0级：正常1级：矫正视力好于20/302级：坏眼最大矫正视力为20/30~20/593级：坏眼有大的盲点或中等度的视野缺损，但其最大矫正视力为20/60~20/994级：坏眼有重度视野缺损，最大矫正视力为20/100~20/200；3级及好眼最大矫正视力等于或小于20/605级：坏眼最大矫正视力小于20/200；4级及好眼最大矫正视力等于或小于20/606级：5级及好眼最大矫正视力等于或小于20/60康复评定Ⅶ.大脑系统功能0级：正常1级：只有情绪变化，不影响残疾状态量表（DSS）积分2级：精神活动轻度降低3级：精神活动中度降低4级：精神活动明显降低（中度慢性脑综合征）5级：痴呆或重度慢性脑综合征Ⅷ.其他系统0级：无症状1级：任何MS的神经系统所见康复评定扩大的残疾状态量表（expandeddisabilitystatusscale,EDSS）0~10分0分神经系统检查正常（各FS均为0；大脑系统可为1）1.0分无残疾，1个FS可有轻微体征（除大脑系统可为1，该FS为1）1.5分无残疾，1个以上FS可有轻微体征（除大脑系统可为1，受累FS为1）2.0分1个FS有轻度残疾（受累FS为2，其他0~1）2.5分2个FS有轻度残疾（受累系统为2，其他0~1）3.0分1个FS中度残疾（受累系统为3，其他0~1）；或3~4个FS轻度残疾（受累系统为2，其他0~1），患者可独立步行3.5分可独立走动但有1个FS中度残疾（受累FS为3）和1~2个FS轻度残疾（受累FS为2）；或2个FS为3；或5个FS为2（其他0~1）康复评定4.0分每天12小时以上可独立行走，1个FS重度残疾（受累FS为4，其他0~1），或较轻的联合性的损害，患者无需辅助可步行或步行500m则需休息4.5分每天多数情况下可独立走动，可全天工作，在某些方面需要一定辅助，通常1个FS重度残疾（受累FS为4，其他0~1），或较轻的联合性损害，患者无需辅助可步行或步行300m则需休息5.0分无需辅助可走动或步行200m需要休息，由于残疾使ADL受限，1个FS极重度残疾（受累FS为5，其他0~1），或较轻的联合性损害（受累FS为4）5.5分无需辅助可走动或步行100m需要休息；由于残疾ADL全面严重受限（通常1个FS受累为5，其他0~1；或联合损害等级为4）6.0分步行时需间断地或一侧持续性地辅助（手杖、拐杖或支具），步行100m需要或不需要休息，通常2个以上FS联合损害，等级为3+6.5分经常需要两侧辅助（手杖、拐杖或支具）方可步行20m（需休息或不需休息），通常2个以上FS联合损害，等级为3+康复评定7.0分辅助下只能步行5m以内，基本为轮椅生活，每天12个小时以上可独自驱动轮椅及移乘（通常为联合性损害，1个FS为4+；个别情况为锥体束系统单独损害，等级为5）7.5分只能移动几步，为轮椅生活，不能自己驱动轮椅，辅助下移乘，可能需要机动轮椅（通常为联合性损害，1个FS为4+）8.0分基本为床上、椅子或轮椅生活，每天大多时间在床上，生活自理，可独自翻身起床，双上肢功能尚可（为联合性损害，多个系统损害等级均为4+）8.5分每天多数时间卧床；上肢有一定功能；保留一定生活自理能力（