烟雾病

LOGO烟雾病（MMD）诊断及治疗常德市第一人民医院神经外科袁敏烟雾病也称为Moyamoya病，一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重要特征。MMD背景1955年,日本学者首先报道了MMD的脑血管造影情况1969年,Suzuki和Takaku根据脑血管造影所表现出来的形态将其命名为Moyamoya病日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模糊的意思,患者脑底异常血管网在造影中显示正如“烟雾”一样1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya病诊断标准病因发病原因至今尚不十分清楚。有学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。据大宗病例统计学分析显示，烟雾病是全身性疾病的一种局部反映，其发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄——缺血：颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞(2)异常血管网——出血主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自Willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等.扩张的小动脉有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血，随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。解剖病理学解剖病理学第一条旁路：“脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉，如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数Moyamoya病患者提供了侧支循环。第三条旁路：“筛骨moyamoya”，包括扩张的筛前和筛后动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能,其主要源自眼动脉到大脑前动脉的各分支。第四条旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成从颅顶部硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“穹窿moyamoya”。通常可见于进展型的Moyamoya病患者。病理病变血管血管内膜明显增厚,内弹力层弯曲,间质萎缩变薄,血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。发病率地区分布：发病率最高的是日本其次是韩国和中国等东南亚地区性别差异：男性略少于女性男女发病率为1：1.8两个高峰：4岁左右的儿童期30-40岁时的中年期烟雾病脑血管造影表现分期：I期颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧II期脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网（烟雾状血管）III期颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及MCA及ACA；烟雾状血管更加明显（大多数病例在此期发现）IV期整个Willis环甚至PCA闭塞，颅外侧支循环开始出现；烟雾状血管开始减少V期IV期的进一步发展，烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消失VI期颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消失；脑的血供完全依赖于颈外动脉和椎基底动脉系统的侧支循环I期：颈内动脉末端狭窄II期：产生烟雾状血管，远端动脉扩张III期：烟雾状血管增多IV期：烟雾状血管减少，远端动脉不显影V期：烟雾状血管极少，主要动脉分支消失VI期：烟雾状血管消失，大脑主要靠颈外动脉供血烟雾病的分型：TIA型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放电。出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。颈内动脉闭塞引起的脑缺血代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命临床症状烟雾病的诊断：发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成行MRA或DSA检查CT和MRI影像可见脑缺血或脑出血性改变出现上述临床症状烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识（2017）（一）药物治疗对烟雾病目前尚无确切有效的药物，但对于处在慢性期患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等，但需要警惕药物的不良作用。日本2012年新指南推荐口服抗血小板聚集药物治疗缺血型烟雾病,但缺乏充分的临床依据，而且值得注意的是，长期服用阿司匹林等抗血小板聚集药物可能导致缺血型向出血型转化，一旦出血后不易止血，对患者预后不利。外科治疗：颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。近年来，其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。一项多中心前瞻性随机对照临床研究表明，脑血管重建手术能将5年再出血率从31.6%降低至11.9%，国际上多家中心报道的结果与此相似。因此，对于该病不论是出血型或缺血型，主流观点越来越倾向于采取积极的手术策略。关于手术时机，因为该病呈进展性病程，目前较一致的观点是一旦确诊应尽早手术，但应避开脑梗死或颅内出血的急性期，具体时间间隔存在较大争议，应根据病变范围和严重程度等作出决策，一般为1~3个月。血管重建术式血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术[23]、间接血管重建手术及联合手术。（1）直接血管重建手术包括：A.颞浅动脉-MCA分支吻合术，最常用；颞浅动脉-ACA或颞浅动脉-PCA吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用；B.枕动脉或耳后动脉-MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可以选用；C.枕动脉-PCA吻合术，主要改善PCA分布区的血流灌注，较少应用。血管重建术式（2）间接血管重建手术的方式很多，较常用的包括：脑-硬脑膜-动脉血管融合术(encephalo-duro-arterio-synangiosis，EDAS)、脑-肌肉血管融合术(encephalo-myo-synangiosis，EMS)、脑-肌肉-动脉血管融合术(encephalo-myo-arterio-synangiosis，EMAS)、脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis，EDAMS)、脑-硬膜-肌肉-血管融合术（encepho-duro-myo-synangiosis,EDMS）、多点钻孔术（multipleburrholes,MBH）以及大网膜移植术（omentaltransplantation,OT）等。（3）联合手术是直接和间接血管重建手术的组合。目前，各种手术方式的疗效报道不一，且存在较大争议，缺乏高质量的循证医学证据。推荐意见（一）非手术治疗建议对基础疾病或合并疾病进行积极的药物治疗，对卒中的危险因素进行有效的控制和管理。推荐意见（二）手术指征主要包括：（1）Suzuki分期≥Ⅱ期（Ⅴ~Ⅵ期患者，存在尚未建立自发代偿的颈外动脉分支者）。（2）有与疾病相关的脑缺血（如TIA、脑梗死、认知功能障碍、癫痫及头痛等）临床表现，或陈旧性脑梗死、微小出血灶、脑白质变性及脑萎缩等缺血相关的脑实质损害。（3）与疾病相关的颅内出血，排除其他原因。（4）存在脑血流动力学损害的证据。（5）排除其他手术禁忌证。推荐意见（三）手术时机以及方式的选择1.脑梗死或颅内出血急性期：应根据实际情况选择保守治疗或急诊手术以及具体的手术方式。急诊手术设计和实施过程应当为二期直接血管重建手术提供良好的条件，建议：（1）尽可能将可用于血管重建的动脉保护完好，包括颞浅动脉、枕动脉、脑膜中动脉等供体血管以及可作为受体血管的脑表面动脉。（2）严密封闭硬脑膜，以防止脑表面与周围组织发生粘连。（3）如二期血管重建手术可能性较小时，建议同时行颞肌贴敷术及硬脑膜翻转贴敷或其他形式的间接血管重建手术。2.手术时机：建议诊断明确后尽早行颅内外血管重建手术。但在近期有脑梗死、颅内出血或颅内感染等情况时推迟手术也是合理的，具体时间间隔尚无定论。推荐意见3.脑血管重建术式的选择：（1）不推荐对疾病的狭窄性病变进行血管内干预，包括球囊扩张或支架成形术。（2）手术方式的选择应根据患者的一般情况、临床和影像学特征、血流动力学、代谢评估结果以及术者擅长的手术方法等多种因素综合考虑。联合手术可能具有更好的近期和远期效果，所以计划开展烟雾病治疗的医院和个人应该具备实施2种术式的能力。（3）对于术前已经形成的颅内外自发吻合血管（如脑膜中动脉或颞浅动脉等）应予保护完好。推荐意见（4）伴发动脉瘤的治疗：A.Willis环动脉瘤建议采用血管内治疗或显微外科夹闭直接处理[47]；B.周围型动脉瘤，如短时间内反复出血，建议直接栓塞或显微外科切除；如无出血迹象也可行颅内外血管重建手术并密切随访，此类动脉瘤有术后自发闭塞的可能。预后Moyamoya病的自然病程呈慢性进展，可反复发作，伴有急性的神经功能下降。绝大部分患者呈不可逆性进展。2005年的一篇文献显示即使无症状的患者，疾病进展概率也非常高，且药物治疗不能阻止病情进展。据统计约2/3的病人5年后症状加重。一项荟萃分析显示约2.6%手术后的患者症状进展。总之，及时诊治相比年龄更影响预后。因此，早期诊断及治疗对Moyamoya病患者至关重要。LOGOＴｈａｎｋｙｏｕ．