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教学查房过敏性紫癜病例摘要于XX，女，5岁5月。主因“皮疹2天，双下肢紫癜1天”入院。病例特点:2天前患儿无明显诱因出现皮疹，起初为腹部为主，为红色斑丘疹，伴痒感，后蔓延至四肢，均为红色斑丘疹，伴痒感，诉腹痛，不剧烈，脐周为主，无发热、呕吐、腹泻等表现，就诊于当地卫生院，给予口服药物治疗（头孢克洛分散片，氯雷他定分散片，余不详），无腹痛，皮疹较前增多。1天前发现双下肢皮肤紫癜样皮疹，呈对称型，伴痒感，无发热、呕吐、腹痛等表现，为进一步诊治，今来诊，门诊以“过敏性紫癜”收入院，发病来，精神、饮食欠佳，大小便正常。既往体质尚可，既往有“荨麻疹”史，1岁因“肺炎”住院治疗，家族史无特殊。入院体检:T:36.7℃R:26次/分P:106次/分体重:22kg，神志清，精神欠佳，头面部、躯干、上肢、大腿根部及臀部可见红色斑丘疹，压之褪色，痒感明显；双下肢及双侧踝部可见皮肤紫癜，压之不褪色，无痒感。前囟闭合，面色稍苍白，口唇红，口腔黏膜光滑。咽充血，未见脓点及疱疹，双肺呼吸音粗，未闻及啰音。心率106次/分，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，肝脾脏肋下未触及，无压痛及反跳痛，肠鸣音正常，双侧踝关节肿胀，伴触痛。神经系统检查：四肢肌张力可，双侧腱反射对称引出，病理反射未引出。辅助检查血常规（2018-07-15本院）：WBC10.83×109/L，NE:66.3%，LY:27.2%，RBC:4.51×1012/L，Hb:126g/L，PLT:385×109/L，CRP:8.8mg/L,MP-IgM：阴性。过敏原（2018.07.16本院）结果回示：户尘螨1.7级；桑树3.2级；蟑螂1.7级；鸡蛋白2.1级；苋3.0级；牛奶1.0级；牛肉1.4级；贝1.8级；蟹1.1级；点青/分枝/烟曲/黑曲/交链霉3.9级；矮豚草蒿葎草藜3.0级；柏榆柳栎桦枫胡桃梧桐杨3.2级，提示过敏体质；电解质，肝功能，肾功能，电脑血糖监测，心肌酶谱：间接胆红素3.7umol/L,总胆红素5.9umol/L,直接胆红素2.2umol/L,谷丙转氨酶20U/L,谷草转氨酶22U/L,碱性磷酸酶192U/L,Y-谷氨酰转移酶11U/L,总蛋白77.3g/L,白蛋白46.1g/L,球蛋白31.2g/L,白球比值1.48,胆碱酯酶7984U/L,钾4.04mmol/l,钠137.9mmol/l,氯104.3mmol/L,钙2.40mmol/L,离子钙1.18mmol/L,尿素氮4.20mmol/l,肌酐33.0umol/L,尿酸268umol/L,肌酸激酶59U/L,乳酸脱氢酶320U/L,肌酸激酶同工酶15U/L,胱抑素C1.51mg/L,β2-微球蛋白1.80mg/L,总胆汁酸4.90umol/L,前白蛋白168mg/L,碳酸氢盐30.20mmol/L,α-羟丁酸脱氢酶235U/L,电脑血糖测定6.8mmol/L,红细胞沉降率测定7mm/h,抗链球菌溶血素O测定(定性)200U/L,均正常。尿常规回示正常；粪常规回示正常，隐血试验阴性。泌尿系彩超：双肾、输尿管及膀胱未见明显异常。入院诊断：过敏性紫癜诊治经过入院后给予头孢噻肟钠针抗感染治疗；补液、抗过敏等对症治疗；卧床休息，低敏饮食，完善相关检查。7.16入院第2天7.17第3天7.18第四天7.19第五天7.20第6天7.21第7天7.23第天过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)，即Henoch-Schonlein紫癜(Henoch-Schonleinpurpura)，又称自限性急性出血症，是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎，发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物，沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎。主要表现为紫癜、腹痛、关节痛和肾损害，但血小板不减少。有认为过敏性紫癜与变应性皮肤血管炎属于同一个谱系疾病。本病是儿童时期最常见的一种血管炎，多发于学龄期儿童，常见发病年龄为7～14岁，1周岁以内婴儿少见。过敏性紫癜的原因•发病原因和机制至今未完全阐明，可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关，发生机制是由于抗原与抗体结合形成免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而产生各种临床表现。故予抗生素抗感染。临床表现1•1.皮肤：大多数以皮肤紫癜为首发症状。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。紫癜可融合成片，最后变为棕色。一般1～2周内消退，不留痕迹。严重者可发生水疱、血疱，坏死甚至溃疡。皮疹多发生在负重部位，好发于四肢伸侧，尤其是双下肢、踝关节周围和臀部。皮损对称分布，成批出现，容易复发。仅有皮肤损害者也称单纯性紫癜。临床表现2•消化系统：约2/3病例出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。常见腹痛，多表现为阵发性脐周痛、绞痛，腹痛也可发生在腹部其他部位。可有压痛，少见反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性，部分可有血便，甚则呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。伴有腹痛、腹泻、便血，甚至胃肠道出血者也称为胃肠型紫癜。临床表现3•泌尿系统：多数于紫癜后2～4周出现肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。泌尿系统症状可在病程的任何时期发生，也可于皮疹消退后或疾病静止期出现。病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿，肾损害者也称为肾型紫癜。决定预后的关键临床表现4•关节：大多数患儿仅表现为关节及关节周围肿胀、疼痛、触痛或关节炎，可同时伴有活动受限。膝关节、踝关节等大关节最常受累，腕关节、肘关节及手指也有波及。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜。5.其他：中枢神经系统症状少见，表现有昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。或者两个系统以上同时出现，称为混合型。过敏性紫癜的检查有哪些？•1.血液学检查：血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0×109/L，伴核左移。血沉可增快。•2.感染及病原学检查：C反应蛋白增高及抗链球菌溶血素可呈阳性，咽培养可见β溶血性链球菌。•3.免疫学检查：抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。•4.潜血试验：有消化道症状如腹痛患儿，大便潜血可阳性。•5.尿常规：肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。•6.影像学检查：对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查和X线检查，有利于肠套叠的早期诊断。过敏性紫癜的诊断依据有哪些？双下肢紫癜、伴腹痛、关节痛或肾脏损害等具有典型症状者诊断不难。但当全身症状如关节疼痛、腹痛等出现于皮肤紫癜之前时，容易误诊为风湿性关节炎或急腹症，临床上需与这些疾病及其他类型的紫癜和血管炎鉴别。鉴别诊断•1.特发性血小板减少性紫癜：根据皮疹的形态、分布及血小板数量加以鉴别，一般不难区别。•2.外科急腹症：如在皮疹出现以前表现为急性腹痛，应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛较为剧烈，但位置不固定，压痛轻，除非出现肠穿孔，一般没有无腹肌紧张和反跳痛，如果出现血便，需与肠套叠、梅克尔憩室进行鉴别。•3.细菌感染：脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜，其中心部位可有坏死。一般情况危重，血培养阳性可资鉴别。•4.肾脏疾病：肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。•5．其他：还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。过敏性紫癜治疗方案有哪些？1.病因治疗：积极寻找、治疗可能的病因。绝大多数过敏性紫癜难以找到明显诱因,且容易反复发作,难以彻底根治,单纯皮肤型紫癜以休息为主不宜过度药物治疗。2.一般治疗：急性期应卧床休息。注意出入液量、加强营养、维持电解质平衡。消化道出血仅表现为大便潜血阳性时，如腹痛不重，可用流食。消化道出血严重者应禁食。注意寻找和避免接触过敏原。对症治疗，发热、关节痛者可使用解热镇痛药如吲哚美辛，芬必得；腹痛者应用解痉挛药物，如山莨菪碱口服或肌注，或阿托品肌注；如有明显感染，给予有效抗生素。过敏性紫癜治疗方案有哪些？3.抗组胺药：适用于单纯型紫癜，可同时使用芦丁、维生素C、钙剂、安络血或止血敏等。有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁治疗。4.抗血小板凝集药：阿司匹林每日一次口服；潘生丁分次服用。5.抗凝治疗：本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来使用肝素治疗，或使用尿激酶。治疗方案6.肾上腺皮质激素：适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜。使用激素的指征：（1）严重消化道病变，如消化道出血时，泼尼松分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙，症状缓解后即可停用；（2）肾病综合征者可用泼尼松，不短于8周。（3）急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。7.血浆置换：该法能有效清除血循环中的免疫复合物，从而防止血管阻塞和梗死。适用于血浆中存在大量免疫复合物的严重腹型、肾型患者。8.其他：对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗。过敏性紫癜的预后大多数紫癜性肾炎(HSPN)预后良好，多数可以痊愈。但HSPN的肾脏受损程度有轻有重，经验证明，本症预后取决于以下几个因素：首先是年龄：儿童紫癜性肾炎患者预后较好，除极少数于急性期死于急进性肾炎外，发展至终末期肾脏病者2％～15％，发展至终末期肾者常有急性期后迁延不愈，缓慢进展的病史；成年起病的紫癜性肾炎患者预后相对较差。临床表现：出现大量蛋白尿及伴有高血压的紫癜性肾炎患者预后较差；特别是经常规治疗效果不显着者，早期出现肾功能损害者。肾脏病理改变：肾脏病理改变越重的患者，进展为慢性肾功能不全的可能性越大。值得注意的是有些患儿急性期肾受累不明显或曾尿检已正常，但其后又发生高血压、肾功能障碍，女孩还有成年后妊娠易伴高血压、蛋白尿者。所以过敏性紫癜患儿应定期复查尿常规。过敏性紫癜的注意事项过敏性紫癜的饮食原则：一方面是防止再过敏；一方面是保肾补肾，减轻肾脏的损害程度。具体原则如下：1、过敏性紫癜患儿应立即停止食用可能引起过敏的食物，如牛奶、鱼、虾、蟹、羊肉、海鲜等异种蛋白类，避免接触可疑过敏原。2、饮食宜清淡而富有营养且易消化吸收，忌一些饮食不节的做法。饮食忌肥腻，每餐切忌过饱，以免增加胃肠负担，诱发或加重胃肠道出血。腹痛较重或大便潜血阳性者进食流食、消化道有明显出血者应禁食。3、小儿过敏性紫癜患者有腹痛、便血时饮食应精加工，尽量少用粗食或粗纤维多的食物，如芹菜、油菜、笋、菠萝等，可损伤胃肠粘膜，诱发或加重胃肠道出血。4、忌烟酒和辛辣刺激食物，以免诱发或加重消化道出血。什么时间可食用肉蛋奶等食物？临床中患儿家长最常问的就是这个问题。一般来说，无新出皮肤紫癜10天以上时，可逐渐增加肉蛋奶等食物，每次增加一种。试食用2天无新出皮肤紫癜者可再增加新食物。相对于蛋奶来说，肉类过敏机率更小一点，可先试食用肉类。我们临床经验是饮食要分级管理和个体化管理：分级管理：个体化管理：某些人明确对某种东西过敏，要禁止接触。皮肤紫癜顽固者，忌口、接触物品要求更严格，包括各种调料、新衣服、新书、新玩具等。谢谢聆听