骨龄评估与临床应用

1骨龄评估与临床应用2小调查请问在贵院骨龄由谁评估？A儿科内分泌医生B放射科医生C其他3前言•骨龄在生长迟缓病因初筛中有重要意义•骨龄评估的主要方法包括：图谱法和评分法，两者各有利弊•骨龄在身高预测中的意义•病例分享4身高年龄(HA)生活年龄(CA)骨龄(BA)在生长迟缓病因初筛某男童身高125cmHA=7.5岁5男孩的身高体重百分位曲线△母亲身高父亲身高12岁男孩130cmBA10岁HA9岁CA12BA10HA9身高年龄(HA)、生活年龄(CA)、骨龄(BA)在生长迟缓病因初筛内因性矮小HA＜BA≈CA延迟性生长HA≈BA＜CA衰减性生长HA≈BA＜＜CA性早熟HA＞CA＜BA71、家族性矮小2、染色体畸变3、遗传综合征（伴生长迟缓）4、遗传性骨骼疾病5、宫内生长迟缓（SGA）一、内因性矮小8二、延迟性生长HA＜CABA＜CABA≈HA9男，13.75岁BWt：3.1kgBLen：51cmTHt=168cm父母均有发育延迟2岁后身高一直位-2偏下查体：Ht:-2.4SD未发育实验室检查：筛查均正常BA=11.5岁14.5岁（BA=12.5岁）时青春发育终身高=167.5cm1，体质性生长、青春发育延迟10追赶无追赶2、营养不良或疾病后11三、衰减性生长BA＜HA＜HA≈BA伴GV↓1、生长激素缺乏症临床：2岁后显著偏离原生长轨道匀称体态面容幼稚，小阴茎，小阴囊＜CA，＜CA，126GrowthChartHeightAgeWeight。。。。。。3132、甲低9岁男童HA：9～10个月BA:1岁3、性腺发育不良9岁后生长偏离正常轨道BA＜CA，无PHV45XO，原发性性腺发育不良未治疗的Turner综合征生长方式15性早熟•治疗前的评估•治疗中的监测•停药的指征16性早熟治疗过程中的监测本院资料17小结：影响BA的因素•非内分泌因素营养、疾病、饮食、遗传等•内分泌因素生长激素、甲状腺素、性激素18•骨骺融合的主要决定因素—雌激素依据男性1）雌激素受体缺陷CA28岁，BA15岁，Ht204cm2）芳香化酶缺陷CA27岁，BA14岁，Ht204cmT2015ng/dl女性1）青春前期骨骺成熟男孩20%E2水平是男孩的8倍2）Turner综合征女孩骨龄低于正常19•一般情况下，骨龄超前或落后超过2年——应视为异常•BA与CA差别在2年内/1年内——正常？20病例•彭XX，广州市人，女，12岁•主诉：进行性肥胖7年，•无伴多饮、多食、多尿、无头晕、头痛、视朦、便秘等•G1P1，BWt：2.6kg，BHt：48cm•父：Ht:168cm，Wt:78kg，BMI:27.6•母：Ht:160cm，Wt:48kg，BMI:18.8•既往史：无特殊•家族史：奶奶及外婆均胖，奶奶有高血压21体格检查•Ht：136cm，Wt：45kg•面容无特殊•黑棘皮（-）•BP：110/70mmHg•HR：96次/分钟•A1，B1，P1•请问您的检查计划22骨龄研究的发展史•骨龄（boneage）骨骼成熟度（skeletalmaturity）•生长速率（tempoofgrowth）FranzBoas（柏林哥伦比亚大学）•成熟度（maturity）不可测量指标从完全不成熟到完全成熟0~100乳房发育分级手腕骨的发育骨龄评定基础23手腕骨X线检查要点•左手掌面朝下接触、轻压片夹（暗盒）•中指中轴与前臂中轴在一条线上•上臂和前臂在同一水平面上•手指分开，大拇指自然旋转摆放，并与食指成30°•X线管置于第3掌骨头上，管片距离76cm•包括全手指和至少约4cm的桡骨•注意保护性腺•X片亮度（曝光度）大好24小儿投照体位25骨龄评定方法概论•X片摆放外侧（拇指侧）置于读片者的右侧•读片顺序桡骨，尺骨，掌骨Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ近端指骨Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ中节指骨Ⅲ、Ⅴ远端指骨Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ头骨、钩骨、三角骨、月骨、大多角骨和小多角骨*注意X片仅为三维结构的二维平片，重叠结构的部位在X片上较白2627骨龄测定常用的方法•计数法:•图谱法:•计分法:28骨龄测定常用的方法计数法（儿科教科书）:腕部骨化中心计数法:个数+129以女孩为例新生儿9个月2岁303岁5岁8岁10个月（出齐）31存在性别差异如同为5岁女男32骨龄评定法图谱法（1）•1929年T.WingateTodd和布拉斯计划¤1931年开始实施计划内容1岁前每3个月1次1~5岁每半年1次以后每年检查1次¤1937年Todd图谱发表“手部骨骼发育图谱”（theatlasofthehandandwrist）不足之处—5岁以前为纵向资料（中上层美国出生的白人）5岁以后则为横向资料（家庭情况较差）33骨龄评定法图谱法（2）¤1938年Todd去世•以后Greulich等继续计划¤手片6879张¤发表多个骨发育图谱1950年初版Greulich-Pyle图谱（Radiographicatlasofskeletaldevelopmentofhandandwrist)1959年修改版Greulich-Pyle图谱最著名34骨龄评定法图谱法（3）G-P图谱较Todd图谱具有显著的优越性•标准片的代表性强（全部为纵向资料）•标准片间隔时间较合理，青春期间隔缩短（增加男15.5岁，女13.5岁）•标准片的图象质量和文字说明有显著改善•标准片包括了全手和各骨骨龄35骨龄评定法骨龄图谱法特点•优点简便直观•主要问题“最相象”标准片BA＝被检片BA（每个骨化中心的出现时间、大小、形态、密度）36骨龄评定法骨发育评分法（1）•1954年Acheson提出按骨的发育期别（1、2、3期）进行评分•TW1、TW2以及TW3骨龄评分法相继问世•评分法优点能较准确量化37骨龄评定法骨发育评分法（2）TW1骨龄评分法•1962年英国TannerJM、WitehouseRH和HealyMJR•参考人群—2000个正常的英国男孩和女孩38TW2骨龄评分法•1975年修改TannerJM、WitehouseRH、MarshallWA和GoldsteinH改进之处¤合并了TW1骨龄评分系统中一些不易区别的期¤对某些骨的评分值根据其发育的进程进行了调整¤各骨各期分值由原来的男女一样改为男女不同¤将手腕骨分为腕骨7个、RUS13个，总20个骨等三个评分系统（C、R、T赋分法）¤标准X线片全部来自英国中下阶层家庭39TW3骨龄评分法（1）•2001年修改J.M.Tanner,M.J.R.Healy,H.Goldstein,N.Cameron•与TW2相比相同各骨的描述和分期不变RUS赋分和C赋分方法不变40不同之处•取消了T赋分法•RUS的参考值和图表有改变•各分值相应的骨龄有改变—较小年龄相应的骨龄无改变10~11岁的骨龄较TW2评分法提前1年•预测系统改变主要基于RUS分值而不是骨龄TW3骨龄评分法优越性•合理因为不同人群的分值不同•预测公式的人群基础改变最早的Zurich纵向资料（包括父母身高）•RUS评分可用计算机操作骨龄测定中——主要骨骺核分级举例43桡骨B期E期D期C期F期G期H期I期44第3近节指骨B期E期D期C期F期G期H期I期45头状骨B期E期D期C期F期G期H期46骨龄评分和骨龄评定可靠性比较可靠•同个人两次看同张片相同机会90%•不同人阅读同张片75%~85%•给出不同分期，差别均为相邻两期之别•通过自学，易成为有经验的骨龄评定者•TW2评分法可重复性优越于GP47骨龄的年龄分布（1）定义上生活年龄每增长1岁，骨龄也增长1岁•TW3RUS分值在青春期时（生长减速至速度为零前）快速增长•C分值在青春期开始前快速增加青春期开始后缓慢增加，继而停止增加•女孩骨骼成熟速度较男孩快，平均较男孩快1.5~2年48生长速度曲线身高年增长值（cm）年龄(岁)49年龄（岁）男孩女孩RUS骨50年龄（岁）C骨（腕骨）女孩男孩C分值（年平均增长分值）骨龄的年龄分布（2）•RUS骨龄平均增长0~2.0岁（标准差0.5岁）（男孩3~16岁，女孩3~15岁间）男孩RUS骨龄在青春期生长加速期每年增加1.5~2年PHV前6个月骨龄增长最快•GP骨龄每年增长0.6~1.4年7年里的变化是5~10年52骨龄的人群差异•骨骼成熟速度反映遗传与环境因素的相互作用（如GV）•骨骼成熟的标准需要不时调整（如身高和体重）¤骨龄评分不会有概念不清的可能¤GP图谱在有时会有概念模糊的时候比如12岁的孩子GP骨龄11.0岁，较生活年龄迟6个月（这孩子所在的人群的平均GP骨龄较GP图谱的源参照人群小6个月）53GP骨龄与TW2骨龄的差异•源参照人群GP图谱1930s美国上层家庭孩子TW2骨龄1950s英国中下层家庭孩子TW26岁及以上的GP骨龄要比前者落后9个月因此GP骨龄要比TW2骨龄小9个月54预测成年身高系统（1）•Todd骨龄身高预测表Bayley（加利福尼亚大学）1946年发表《由目前身高和骨龄预测成年身高表》BayleyN.Tablesforpredictingadultheightfromskeletalageandpresentheight.JournalsofPediatrics1946,28:49-6455预测成年身高系统（2）•Bayley-Pinneau预测成年身高系统1952年Bayley和Pinneau发表针对GP图谱按骨龄完成成年身高的百分数（临床常用）*如一女孩，身高148cmBA12岁（92.2%），PAH为148÷92.2%=161cmBA15岁（98.6%），PAH为148÷98.6%=150cm预测成年身高系统（2）影响预测准确性的因素•阅读X线片的准确性•骨龄应为GP骨龄其他方法评定的骨龄不一定合适此系统•身高测量的准确性•儿童发育过程中的变化会影响儿童的生长模式57预测成年身高系统（3）•RWT身高预测系统1975年，Roche,Wainer和Thissen发表（中层美国白人）RocheAF,WainerHandThissenD.Predictingadultstatureforindividuals.MonographsinPediatrics1975;3:1-114•1993年，Khamis和Guo重新修订KhamisHJandGuoS.ImprovementintheRoche-Wainer-Thissenstaturepredictionmodels:acomprehensivestudy.AmericanJournalofHumanBiology1993;5:669-67958预测成年身高系统（4）•TW2和TW3身高预测系统59特殊情况下身高预测的应用价值•异常矮小或过高儿童尚未肯定是否适合•体质性生长发育延迟研究较少TW2身高预测男孩低估2.5cm，女孩低估1cmTW3身高预测男孩低估2.5cm，女孩低估2cm•病理情况下如真性性早熟或软骨营养不良儿童根据经验判断该预测系统的适用性60特殊情况下身高预测的应用价值•Turner综合征不适用•生长激素缺乏不治疗者不适用治疗者适用，且可指导治疗和评价治疗效果•预测青春期生长加速和初潮初潮的预测有一定参考价值乳房发育、阴毛出现、青春期生长加速等不能预测预测身高系统在真性性早熟治疗中的意义本院资料•ICPP女孩（GnRHa治疗2年以上）达接近成年身高者30例预测方法GP骨龄、BP（骨龄与年龄相差1年内）结果治疗前预测150.5±5.4cm治疗结束预测154.9±5.8cm遗传靶身高155.2±3.9cm实际终身高155.7±4.9cm62Case1：女CA=12.9岁身高=100cm63Case2：男CA=8.5岁身高=108cm64Case3：男CA=5.8岁身高=141cm65Case4：女年龄13.5岁身高130cm66请您评价67请您评价请您评价69