胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤放射科赵果城成都市第四人民医院成都市第四人民医院•胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplasticneuroepi—theliaItumor，DNT或DNET)是中枢神经系统极为少见的良性肿瘤，1988年由Aumas—Duport等提出。在2007年WH0脑肿瘤组织分类中，DNT被归为神经元和混合神经元一神经胶质肿瘤类(neuronalandmixedneuronal—glialtumors)，WHO分级为I级。过去对DNT缺乏认识，常误诊为囊肿、低级别星形细胞瘤或炎性肉芽肿等。随着影像诊断技术的不断提高，DNT越来越多地受到人们的关注。DNET•胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNETs)属良性肿瘤，生长缓慢，以引起癫痫发作为特征。该肿瘤通常累及大脑皮层，主要累及颞叶，常伴皮质发育不良。•典型的MRI表现为颞叶、额叶皮层上界限清楚的楔形病变，在T1像呈低信号，T2像呈高信号。T1像增强后，增强少见，未见周围水肿,病灶常见分叶。临床表现及•胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dnet)是一种混合性神经元-神经胶质肿瘤，主要累及灰质及灰白质交界区。1988年由daumas-du-port等首次提出，dnet最好发于颞叶(62％)、额叶(31％)，多好发于幕上，小脑及脑干发病也有报道。男女均可发病，男略多于女。肿瘤多好发于儿童及青少年，随着对肿瘤的认识，发病年龄段有所增宽。临床上多表现为顽固的癫痫发作(复杂部分型)。2000年版who神经系统肿瘤分类将dnet归入神经元及混合性神经元-神经胶质起源肿瘤，属who分级的I级。影像学表现•影像学上，DNET在ct上表现为皮质及皮质下边界较清晰的低密度病灶，病灶常呈楔形，多数无强化，少数可有局灶性强化，可合并钙化及囊变，部分肿瘤可见局部颅骨受压变形。mri显示为边界清楚的低t1、高t2病灶，病变多位于脑表面，可呈脑回状，可见单个或多个囊状改变或分隔区，若合并钙化则呈混杂性低信号。灶周一般无水肿或有轻度水肿，有时可见邻近发育不良的皮质。少数病灶可有周边局限性强化。功能影像学对DNET诊断及治疗意义更大，扩散加权成像(dwi)可见DNET病灶呈低信号改变，这对鉴别炎症和梗死有帮助。•dnt单纯依靠影像学诊断困难，需结合患者临床、影像以及病理表现，对于幕上DNET的诊断主要依据以下几点：•(1)发病年龄20岁(90％)。•(2)长期有癫痫发作史或其他相应受累部位的症状，且药物控制癫痫不理想。•(3)影像学检查发现边界清晰的病变位于脑叶皮质内，部分侵及皮质下，少见水肿及钙化，有的病灶内有囊变。增强扫描无强化或少数周边性强化。•(4)病理活检符合DNET组织学特点。•DNET预后良好，外科切除有较好疗效，切除范围需根据皮质脑电图的显示，一般比DNET肿瘤范围略大。大多数患者在手术后癫痫发作终止，或减少90％的癫痫发作。切除后不需进行放疗及化疗，因此正确认识dnt非常重要，可以避免患者不必要的放疗及化疗。DNET治疗及愈后•DNET预后良好，外科切除有较好疗效，切除范围需根据皮质脑电图的显示，一般比DNET肿瘤范围略大。大多数患者在手术后癫痫发作终止，或减少90％的癫痫发作。切除后不需进行放疗及化疗，因此正确认识DNET非常重要，可以避免患者不必要的放疗及化疗。鉴别诊断•影像学上低级别星行细胞瘤，少枝胶质细胞瘤，神经节胶质细胞瘤，蛛网膜囊肿，表皮洋囊肿，等鉴别。•1、低级别胶质细胞瘤常发生于20-40岁，深部白质为主要发病部位，无楔形（三角征）和瘤内分隔。2、少枝胶质细胞瘤多见于成18-35岁常见，额叶多见，虽然位于大脑表面，也可见钙化，但是典型钙化呈条索状沿脑回分布；有时伴有瘤周水肿，增强后有瘤体的强化，同时楔形（三角征）和瘤内分隔很难出现。少枝胶质细胞瘤鉴别诊断3、神经节细胞胶质瘤也多见于儿童，多有长期癫痫发作病史，但多位于皮层下区，影像学呈囊实性，增强实性部分呈不均匀强化，钙化远较DNET少，楔形（三角征）和瘤内分隔少见鉴别诊断•4、蛛网膜囊肿和表皮样囊肿为脑外病变，具有明显占位效应，同时蛛网膜囊肿一般张力较大，表皮样囊肿内含有多种成分（含脂肪及蛋白较多），因此在影像上有特有表现。•5、神经节细胞瘤：最常见于第3脑室底部，典型者CT上呈稍高密度，MRI上呈长T1、稍短T2信号，钙化与囊变少见；近来有作者研究发现，PET显像也有助于DNT与神经节细胞胶质瘤、低级别胶质瘤的鉴别，DNT表现为MET低摄取，而神经节细胞胶质瘤和低级别胶质瘤均呈高摄取。•6、海马硬化：临床以癫痫发病，病变内可见有囊变，但海马体积缩小和相邻脑沟增宽，一般没有增强效应。总结•(1)年龄20岁的青少年患者，长期癫痫发作•史。•(2)病灶绝大多数位于颞叶或额叶皮层内，部分侵及皮层下白质，边界清晰，几乎无脑水肿，钙化少见；病灶外形呈脑回状、结节脑回状或皂泡状，常有三角征及分隔。•(3)增强检查，肿瘤无强化或仅轻微局灶性、边缘性强化。•(4)由于肿瘤生长缓慢，有时可见局部颅骨受压变形。