前列腺肉瘤

病例讨论翁一鸣09.5.20患者，男，45岁，因进行性排尿困难7月余入院。患者有进行性排尿困难７月余，夜尿４次／晚，偶有全程肉眼血尿出现，无腰酸腰痛等症状，无发热。既往史：无殊。查体：心肺正常。腹部平软，无压痛反跳痛，肾区叩击痛(-)。生殖器检查：第二性征正常，双睾15ml，附睾输精管可及，双侧未及VC。乏氏(-)肛诊：前列腺III度增大，中央沟消失，质软，表面欠光滑，有压痛。尿常规、酸性磷酸酶(PAP)、碱性磷酸酶,前列腺特异性抗原(PSA)和其他瘤标物如甲胎蛋白(AFP)、CA125、CA1929正常Ｂ超提示：前列腺增生（4.0cm×5.0cm×6.0cm)，内部回升不均匀，形态明显不规则，凸向膀胱。CT发现：前列腺大小约为5.2cm×6.4cm，形态不规则，密度较低，平扫CT值约20HU，肿物部分强化，最高CT值约40HU，内见大片无强化的坏死区。左侧精囊腺体积增大，膀胱精囊角消失，膀胱后壁局部增厚（见图）。左侧精囊腺体积增大，膀胱精囊角消失，膀胱后壁局部增厚行TUR-P手术病理学报告为前列腺平滑肌肉瘤。4个月后复查肿瘤局部复发，盆腔广泛转移。前列腺肉瘤前列腺肉瘤是发生于前列腺的一种侵袭性恶性肿瘤,相当罕见在所有前列腺肿瘤中占0.1%-0.2%,国内报道为2.7%-7.5%。好发于青年人,75%发生于40岁以内ChevilleJC,DundorePA,NascimentoAG,etal.Leiomyosar-comaoftheprostate.Reportof23cases[J].Cancer,2005,76(8):142221427.陈昭典,韦思明,蔡松良.前列腺肉瘤六例报告[J].中华泌尿外科杂志,2002,23(8):405.病因可能有关因素胚胎的发生发育畸形前列腺炎来源未分化间质细胞腺癌细胞肉瘤样去分化（尤其是腺癌病灶接受放疗或雄激素撤除治疗后）TerrisMK.Transrectalultrasoundappearanceofradiationinducedprostaticsarcoma[J].Prostate,1998,37(3):1822186.WaringPM,NewlandRC.Prostaticembryonalrhabdomyosarcomainadults:aclinicopathologicreview[J].Cancer,2002,69(3):7552762病理分类肌肉瘤:横纹肌肉瘤(多见于儿童和青年人)、平滑肌肉瘤(成人多见)梭形细胞肉瘤:纤维肉瘤、梭形细胞肉瘤其他:黏液肉瘤、骨肉瘤、脂肪肉瘤、神经细胞肉瘤等。WaringPM,NewlandRC.Prostaticembryonalrhabdomyosarcomainadults:aclinicopathologicreview[J].Cancer,1992,69(3):7552762临床分期Ⅰ期:肿瘤局限,能完全切除,区域淋巴结阴性(Ⅰa:切缘镜检阴性;Ⅰb:切缘镜检阳性)Ⅱ期:肿瘤浸润到邻近组织,不能完全切除而区域淋巴结镜检阴性Ⅲ期:肿瘤扩散到邻近组织,不能完全切除,区域淋巴结镜检阳性Ⅳ期:远处转移。诊断临床表现实验室检查前列腺超声检查X线检查及同位素骨扫描CT检查和MRI检查膀胱镜检查穿刺活组织病理学检查及免疫组化临床症状进行性排尿困难膀胱刺激征:尿频、尿急、尿痛血尿排便困难局部疼痛、放射痛、腹水、阴囊及下肢水肿等MukouyamaH,SugayaK,OgawaY,etal.Poorlydifferentiatedsarcomaoftheprostatecausingobstructiveacuterenalfailure:acasereport[J].IntJUrol,1999,6(12):6152619.体征直肠指诊：前列腺多数表面光滑、质软,呈圆形或椭圆形,体积较大的占位多为囊性或有波动感,无明显触痛腹部肿块：下腹部隆起,耻骨上区触及活动受限的肿块实验室检查血酸性、碱性磷酸酶：正常前列腺特异抗原(PSA)：多在正常范围前列腺超声表现为低回声混合性包块肉瘤血供丰富,有利于鉴别诊断TRUS前列腺病灶内部见丰富的血流信号,脉冲多普勒显示为低速搏动血流频谱X线及同位素膀胱尿道造影：膀胱颈部充盈缺损、后尿道变形、膀胱移位、膀胱容量减少等同位素骨扫描：晚期可见溶骨性缺损病变CT及MRICT检查前列腺体积明显不规则增大，密度较低，较易发生大面积坏死增强CT扫描后可见肿瘤的实性部分轻度强化较早发生邻近结构受侵及远处转移发病年龄较轻前列腺肉瘤各型之间CT表现大致相同注射造影剂后CT扫描,见肿大前列腺明显不均匀强化,内有大片低密度区(坏死液化)。闭孔内肌及直肠受侵犯肿物不规则，占据整个盆腔CT及MRIMRI检查（对诊断前列腺肉瘤非常有价值）：肿瘤内部信号不均匀生长迅速较早出现区域淋巴结转移图1～3前列腺肉瘤。轴面T1WI示前列腺外形不规则,信号不均,有斑片状低信号(图1)。T2WI示前列腺呈中、高混杂信号,与周围分界不清(图2)。矢状面T1WI示前列腺明显增大,膀胱后下壁增厚(图3)。图4～6前列腺癌。轴面T1WI示前列腺外形规则,右侧稍向外突出(图4);T2WI示前列腺右外周带可见局限性低信号(图5);矢状面T1WI示前列腺无明显增大(图6)膀胱被挤压至左上方，直肠腔隙变窄膀胱镜检查前列腺明显肿大尿道明显受压膀胱壁受压内凹膀胱容量减少穿刺病理学检查平滑肌肉瘤：编织束状梭形细胞、末端钝圆的杆状核、胞浆嗜酸性横纹肌肉瘤：圆形至梭形成片细胞、细胞核深染、蝌蚪状和带状细胞,胞浆红染,有横纹,免疫组化Myoglobin和Desmin有助于鉴别诊断夏同礼.前列腺癌的基础与临床[M].北京:科学出版社,2000:2142216.鉴别诊断前列腺癌前列腺脓肿或囊肿前列腺增生直肠肿瘤前列腺癌好发于老年患者肿块质硬血PSA升高如前列腺癌有骨转移,常为成骨性破坏,而前列腺肉瘤的骨转移则为溶骨性缺损病变。前列腺脓肿或囊肿前列腺脓肿有压痛前列腺囊肿可行穿刺,如穿刺无脓液或抽吸活检多能鉴别B超可见液性暗区鉴别诊断直肠肿瘤都会表现为排便困难在前列腺肉瘤常继发于尿路症状之后鉴别诊断前列腺增生药物治疗无效且症状加重肛检前列腺增大迅速且质软治疗手术治疗放疗化疗综合治疗手术治疗Ⅰ期：首选根治性前列腺切除术Ⅱ期：盆腔廓清术+化疗或放疗Ⅲ、Ⅳ期：姑息性手术缓解症状,包括经尿道前列腺电切除术或单纯膀胱造瘘+化疗或放疗纤维肉瘤唯一可能有效的治疗为手术根治放射治疗术前或术后配合应用，手术前放疗可以减小肿瘤的体积放疗对平滑肌肉瘤、淋巴肉瘤较横纹肌肉瘤和纤维肉瘤敏感（剂量为40-60Gy）放线菌素D与放疗联合应用有协同作用,可提高疗效。SextonWJ,LanceRE,ReyesAO,etal.Adultprostatesarcoma:theM.D.AndersonCancerCenterExperience[J].JUrol,2004,166(2):5212525.化疗化疗对儿童横纹肌肉瘤较成人横纹肌肉瘤效果好常用的化疗药物包括氮烯咪胺、长春新碱、环磷酰胺和阿霉素等。青少年患者应用VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)化疗后手术,术后行放疗或周期性化疗,疗效较好联合应用阿霉素和顺铂可引起原发肿瘤的坏死SextonWJ,LanceRE,ReyesAO,etal.Adultprostatesarcoma:theM.D.AndersonCancerCenterExperience[J].JUrol,2001,166(2):5212525.化疗近年来开展的介入化疗(髂内动脉插管)及淋巴化疗(腹股沟淋巴结穿刺)可在提高化疗药物剂量增强疗效的同时,降低毒副作用,对前列腺肉瘤的治疗具有积极意义SkimnerDG.Sarcomaoftheprostate.In:KaufmanJJ,ed1CurrentUrologicTherapy.2nd.Philadephia:WBSaundersCo,2006.351-352.预后局部浸润程度和有无远处转移广泛侵犯周围组织器官和有远处转移者预后明显差于肿瘤局限于前列腺包膜内及无远处转移者早期发现病变局限于前列腺包膜内者,宜及早行根治性前列腺切除术,再辅以放疗和化疗,能大大提高生存率预后宜采用联合治疗方案单纯手术、放疗或化疗效果均不佳,而根据肿瘤类型,手术后采用多种化疗方案和辅以放疗的综合治疗,能提高患者生存率,1年生存率可达84%,3年为43%,5年为38%年龄因素青少年患者预后远比成人差,病程进展也快,一旦确诊已近晚期,很少有生存期超过1年者吴春华,许建业,梁大用.前列腺肉瘤15例诊治分析[J].中华外科杂志,2004,42(10):6312632.TreatmentpatternnSurvivaltime(months)Totalpelvicexenteration,urinarydiversion,enterostomy85-25Radicalprostatectomy58-24Radicalcystoprostatectomy,urinarydiversion46-48Radicalcystoprostatectomy,postoperativeradiotherapyorchemotherapy157-84续上表：TreatmentpatternnSurvivaltime(months)Cystoprostatectomyurinarydiversion,positivesurgicalmargins25-11Prostatectomy,positivesurgicalmargins63-10Prostatectomy,positivesurgicalmargins,postoperativeradiotherapyorchemotherapy43-11Radiotherapyand/orchemotherapy172-13周芳坚,秦自科,韩辉.成人前列腺肉瘤6例治疗报告附文献复习”刘卓炜《癌症》ChineseJournalofcancer,2005,24(2):226-228Thankyou~~~~