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神经精神病学MCL第1页共25页神经系统总论1.霍纳（Horner）综合征：瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小、面部少汗。P112.阿-罗瞳孔：表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而调节反射存在。常见于神经梅毒。P123.亨特综合征（Hunt’ssyndrome）：多见于膝状神经节带状疱疹病毒感染，表现为周围性面神经麻痹，同时有耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，可伴有舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍。4.P19真性球麻痹假性球麻痹神经元损伤下运动神经元上运动神经元病变部位疑核，舌咽、迷走神经（一侧或两侧）双侧皮质脑干束下颌反射消失（正常）亢进咽反射消失存在强哭强笑无有舌肌痿缩常有无双侧锥体束征无常有5.上运动神经元瘫痪：痉挛性瘫痪或中枢性瘫痪，特点为肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，无肌肉萎缩，但病程长者可出现失用性肌肉萎缩。下运动神经元瘫痪：弛缓性瘫痪或周围性瘫痪，特点为肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩，无病理反射。P24上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）肌群为主肌张力增高（折刀样），呈痉挛性瘫痪降低，呈弛缓性瘫痪腱反射增强减弱或消失病理反射有无肌萎缩无或轻度失用性萎缩明显肌束性颤动无可有肌电图神经传导正常，无失神经电位神经传导异常，有失神经电位6.锥体束不同部位损伤的瘫痪的定位诊断：P24①单瘫：一个肢体的瘫痪。病变可位于大脑皮质运动区、周围神经或脊髓前角。②偏瘫：一侧上、下肢体瘫痪，常伴有同侧中枢性面瘫和舌瘫。病变多在对侧大脑半球内囊附近。（内囊损伤——三偏综合征：对侧偏瘫、对侧偏身感觉障碍和对侧同向性偏盲，见于脑出血及脑梗死等。P38）③截瘫：双下肢瘫，常伴有传导束型感觉障碍及尿便障碍。多由脊髓的胸腰段病变引起，如病变在胸段呈痉挛性截瘫，在腰段呈弛缓性截瘫。④四肢瘫：四肢均瘫痪。见于双侧大脑及脑干病变、颈髓病变及多发性周围神经病变。⑤交叉瘫：病灶侧脑神经周围性瘫痪及对侧肢体中枢性瘫痪及偏侧感觉障碍。由脑干损害引起。P43神经精神病学MCL第2页共25页7.脊髓内感觉传导束的排列：P28①脊髓丘脑束（传导浅感觉）：由内向外依次为来自颈、胸、腰、骶的纤维。②薄束和楔束（传导深感觉）：位于后索，薄束在内，楔束在外，由内向外依次由来自骶、腰、胸、颈的纤维。8.感觉障碍的分型及临床特点：神经精神病学MCL第3页共25页神经精神病学MCL第4页共25页9.分离性感觉障碍：在同一部位仅有某种感觉缺失而其他感觉保存。如髓内脊髓前联合损伤，仅痛温觉障碍，触觉、深感觉无障碍，见于脊髓空洞。P27、3010.优势半球：将在言语、逻辑思维、分析综合及计算功能等方面占优势的半球称为优势半球，大部分位于左侧。P33神经精神病学MCL第5页共25页11.额叶病变三主症：P34①精神症状：主要为痴呆和人格改变。见于额极损害。②瘫痪：由于中央前回损害部位和程度的不同可出现对侧单瘫，中枢性面、舌瘫，严重而广泛的损害可出现偏瘫。③言语障碍：主要表现为运动性失语（口语表达障碍），患者能理解语言的意义，但不能用言语表达或表达不完整，见于优势半球额下回后部（Broca区）损害。12.皮质感觉障碍：中央后回及顶叶后部上方病变所致。若为破坏性病变，主要表现为病灶对侧肢体复合性感觉障碍，而一般感觉正常；若为刺激性病变，则出现病灶对侧肢体的部分性感觉性癫痫发作，可表现为发作性蚁走感、麻木感、电击感等异常感觉，并按一定方式扩散。P3513.体像障碍：患者基本感知功能正常，但对自己身体各部位的存在、空间位置及相互关系的认识发生障碍。包括自体认识不能和病觉缺失。多见于非优势半球顶叶病变。当右侧顶叶邻近角回损害时可出现自体认识不能，当右侧顶叶邻近缘上回损害时出现病觉缺失。P35、6314.古茨曼综合征（Gerstmannsyndrome）：优势半球顶叶角回皮质损害。临床表现为四主症（四失）：①计算不能（失算症）；②不能辨别手指（手指失认症）；③不能辨别左右（左右失认症）；④书写不能（失写症）。P3515.观念运动性失用症：病变多在优势半球顶叶，患者能做日常简单的动作，但不能按指令完成复杂的随意动作和模仿动作，患者知道如何做，也可以讲出如何做，但自己不能完成。P3616.①运动性失语（Broca失语）：优势侧半球额下回后部的运动性语言中枢（Broca区）病变引起。患者能够理解他人言语，能够发音，但言语产生困难，或不能言语，或用词错误，或不能说出连贯的句子而呈电报式语言。患者能够理解书面文字，但不能读出或读错。②感觉性失语（Wernicke失语）：优势侧半球颞上回后部的感觉性语言中枢（Wernicke区）病变引起。患者听力正常，但不能理解他人和自己的言语，不能对他人提问或指令做出正确反应。自己的言语尽管流利，但用词错误或零乱，缺乏逻辑，让人难以理解。③命名性失语：优势侧半球颞中、下回后部病变引起。患者言语理解和复述近于正常，但丧失对物品命名的能力，对于一个物品，只能说出它的用途，说不出它的名称。患者能复述，但过片刻又忘掉，也称健忘性失语。P36、62④完全性失语（混合性失语）：优势侧半球额颞大面积病灶。患者所有语言功能均严重障碍，口语表达-哑或刻板语言，言语理解严重缺陷，其他语言功能均不能，预后差。17.脑干损害：神经精神病学MCL第6页共25页⑴脑桥腹外侧部损害：可出现脑桥腹外侧综合征（Millard-Gublersyndrome），累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。表现为：①病灶侧展神经麻痹及周围性面神经麻痹；②对侧中枢性偏瘫；③亦可出现对侧偏身感觉障碍。多见于脑桥旁正中动脉阻塞。如病变波及脑桥内侧，同时损伤了内侧纵束，则还出现双眼向病灶对侧共同偏视，称为Foville综合征（福维尔综合征）。⑵脑桥背外侧部损害：可出现脑桥被盖下部综合征（Raymond-Gestansyndrome），累及前庭神经核、展神经和面神经核、内侧纵束、小脑中脚、脊髓丘脑侧束和内侧丘系。表现为：①病灶侧展神经麻痹和面神经核性麻痹；②眼球震颤、向病灶侧注视不能；③同侧偏身共济失调；④对侧痛温觉障碍；⑤触觉、位置觉及振动觉减退。见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞，又称小脑上动脉综合征。神经精神病学MCL第7页共25页脑干病变的典型特征是交叉性瘫痪，即同侧的周围性脑神经瘫痪、对侧的中枢性偏瘫和偏身感觉障碍。P111小脑的功能是维持身体平衡，协调肌肉运动和调节肌张力。18.小脑损害的主要临床症状是共济失调、平衡障碍及构音障碍。P46小脑性共济失调：表现为随意运动速度、节律、幅度和力量的不规则，可伴有肌张力减低、眼球运动障碍和言语障碍。小脑半球为四肢的代表区，上半部分代表上肢，下半部分代表下肢，蚓部是躯干的代表区。①小脑蚓部损害：病变时出现头部和躯干共济失调，即平衡障碍。表现为站立不稳、步幅加宽、左右摇摆、步态蹒跚，故称醉汉样步态，但肢体共济失调及眼震很轻或不明显。②小脑半球损害：当一侧病变时表现为同侧肢体共济失调，上肢较重。即指鼻试验及跟膝胫试验不稳准、辨距不良、轮替动作等，同时伴有肌张力减低、减反射减弱或消失，有时出现钟摆样腱反射。小脑半球病变常出现水平性眼震及小脑性语言（构音不清或暴发性语言等）。P4719.脊髓节段与椎骨的对应关系：P50C1-4脊髓节段：平相应同序数椎骨；C5-T4脊髓节段：比相应颈、胸椎高出一个椎骨；T5-8脊髓节段：比相应胸椎高出两个椎骨；T9-12脊髓节段：比相应胸椎高出三个椎骨；整个腰椎节段：相当于第10-11胸椎水平；整个骶髓节段：相当于第12胸椎和第1腰椎水平。20.痫性发作与晕厥的鉴别临床特点痫性发作晕厥先兆症状无或短可较长发作与体位无关通常站立时发病发作时间睡眠时较多白天较多发作时肤色正常或青紫苍白抽搐、尿失禁、舌伤常见少见神经精神病学MCL第8页共25页发作后意识模糊常见无或少见神经系统定位征可有无心血管异常无常有发作期间脑电异常常有罕见21.周围性眩晕和中枢性眩晕的鉴别临床特点周围性眩晕中枢性眩晕病变部位前庭及前庭神经颅外段前庭神经颅内段、前庭神经核及小脑常见疾病梅尼埃病、前庭神经元炎、中耳炎VBI、小脑病变、脑干梗死眩晕程度及持续时间发作性，严重，持续时间短症状轻，持续时间长眼球震颤幅度小，水平性幅度大，形式多变听觉损伤耳鸣、听力减退不明显自主神经症状恶心呕吐、出汗少有或不明显22.常见步态异常：P75①痉挛性偏瘫步态（偏瘫步态）：瘫痪侧上肢屈曲、内旋，行走时下肢伸直向外、向前呈划圈动作，足内翻，足尖下垂。见于一侧锥体束病变。②痉挛性剪式步态（截瘫步态）：双下肢强直内收，行走时一前一后交叉呈剪刀样，足尖拖地。见于脊髓横贯性损害或两侧大脑半球病变。③蹒跚步态（醉汉步态）：行走时步基增宽，左右摇晃，前扑后跌，不能走直线，犹如醉酒者。见于小脑、前庭或深感觉传导路病变。④慌张步态（前冲步态）：行走时躯干前倾，双上肢缺乏连带动作，步幅小，起步和停步困难。由于躯干重心前移，致患者行走时往前追逐重心，小步加速似慌张不能自制。见于帕金森病。⑤肌病步态：由于骨盆带肌群和腰肌无力，行走缓慢，腰部前挺，臀部左右摇摆。见于肌营养不良症。⑥跨阈步态：足尖下垂，行走时为避免足趾摩擦地面，需过度抬高下肢，如跨越门槛或涉水时之步行姿势。见于腓总神经病变。23.腰椎穿刺：P82⑴适应证：①中枢神经系统疾病的诊断及鉴别诊断；②注入或放液以诊断治疗；③测量颅内压⑵禁忌证：①有可能恶化病情：颅内压增高、脊压临界状态②穿刺部位感染③出血倾向④开放性颅脑损伤等⑶并发症：腰椎穿刺后头痛（最常见）、出血、感染、脑疝（最危险）24.脑脊液压力：正常侧卧位压力为80-180mmH2O，200mmH2O为颅内压增高，70mmH2O为降低。P83神经精神病学MCL第9页共25页周围神经疾病1.周围神经包括嗅、视神经以外的脑神经与脊神经。P1152.周围神经受损时，主要表现为三种病理形式：华勒变性、轴索变性、节段性脱髓鞘。P115一、三叉神经痛P1171.三叉神经痛：三叉神经分布区内反复发作的阵发性、短暂、剧烈疼痛而不伴三叉神经功能破坏的症状。常于40岁后起病，女性较多。2.痛性抽搐：三叉神经痛发作时面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向患侧。临床上，患者面部某个区域可能特别敏感，易触发疼痛，如上下唇、鼻翼外侧、舌侧缘等，这些区域称之为“触发点（扳机点）”。3.原发性三叉神经痛神经系统检查无阳性体征，继发性有神经系统阳性体征。4.治疗：①药物治疗：首选卡马西平②神经阻滞疗法：封闭神经分支或半月神经节③经皮半月神经节射频热凝治疗④手术治疗二、特发性面神经麻痹P1181.特发性面神经麻痹（面神经炎、Bell麻痹）：因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面神经麻痹。2.定位诊断：①茎乳突孔以下：病侧面部表情肌麻痹②鼓索支和镫骨肌支间：病侧面部表情肌麻痹，舌前2/3味觉丧失、唾液分泌障碍③镫骨肌支和膝状神经节间：病侧面部表情肌麻痹，舌前2/3味觉丧失、唾液分泌障碍，听觉过敏④膝状神经节：病侧面部表情肌麻痹，舌前2/3味觉丧失、唾液和泪液分泌障碍，听觉过敏,疼痛，疱疹⑤内听道：病侧面部表情肌麻痹，舌前2/3味觉丧失、唾液和泪液分泌障碍，耳鸣，耳聋，眩晕⑥桥脑小脑角：同上，可伴有面部感觉障碍，同侧肢体共济失调，对侧肢体中枢性轻偏瘫⑦桥脑内核性或核下性：同侧面、展神经麻痹，对侧偏瘫3.Bell现象：闭目时瘫痪侧眼球转向内上方，露出角膜下的白色巩膜。4.亨特综合征（Hunt’ssyndrome）：膝状神经节病变表现有面神经麻痹、听觉过敏和舌前2/3味觉障碍，同时患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退，外耳道和鼓膜出现疱疹，系带状疱疹病毒感染所致。神经精神病学MCL第10页共25页5.治疗原则：①改善局部血液循环；②减轻面神经水肿；③缓解神经受压；④促进功能恢复。三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP、吉兰-巴雷综合征GBS）P1301.定义：是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变（严重可出现继发轴突变性）及周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬