继发性肾脏病的病理特点课件

文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。狼疮性肾炎•系统性红斑狼疮病变累及肾脏称为狼疮性肾炎(lupusnephritis,LN).LN是由于自身抗原和自身抗体相结合形成免疫复合物沉积在肾脏，导致肾脏的损伤，是系统性红斑狼疮的主要死亡原因之一。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。一、临床特征•系统性红斑狼疮发病率为5-50/10万,青壮年多发（15-40岁），平均年龄29岁，女性多见，肾脏受累率几乎达100％。LN临床表现为蛋白尿、血尿，晚期进展为慢性肾衰竭。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。二、光镜特点•1、病变多样性和不典型性•LN的病程长，反复发作，不同病例中免疫复合物的分布有很大差异。因此其病变具有多样性，从轻微病变、系膜增生、膜性、膜增殖，到局灶节段/球性硬化，各型病变均可发生。而且，多数情况下是各型病变交叉出现，但常以一种或两种类型病变为主，附加一些其他病变，因此病变具有“不典型性”。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。2、较特殊的形态•（1）内皮下大量沉积：肾小球毛细血管内皮下大量免疫复合物呈条带状沉积，使血管壁严重增厚和僵硬，有如铁丝环或白金耳(wireloop)样改变文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。白金耳文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。•（2）易见微血栓：系统性红斑狼疮常有血液凝固障碍，容易形成肾小球毛细血管内微血栓文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（3）易见纤维素样坏死：肾小球毛细血管和肾间质小动脉壁易见纤维素样坏死，与病变的活动性密切相关文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（4）苏木素小体：由于抗核抗体对细胞核的攻击，造成细胞核固缩、染色体聚集，形成所谓“苏木素小体”。HE染色下长呈紫红色，微小团块到有与细胞核大小相似的边缘清晰的无结构小体。苏木素小体对LN具有特异性，但阳性率低，在常规诊断中不将其作为诊断必要依据。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。三、免疫组化特点•1、免疫沉积物多样性LN肾小球中IgG、IGM、IgA、C3、C4、C1q和纤维蛋白均可高强度沉积，称为“满堂亮”现象尤其C1q常呈弥漫性强阳性表达，此现象在其他类型肾小球肾炎中十分少见，因此对LN具有较高的病理诊断意义。但需要注意的是，在临床有效治疗后LN肾小球中免疫复合物可明显减少，因此需要结合临床分析免疫组化染色结果。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。•2、免疫复合物沉积部位LN具有多种自身抗原，诱发多种自身抗体，可以形成分子量不同、性状不同的免疫复合物。•大分子量的免疫复合物多沉积在系膜区•中分子量的免疫复合物多沉积在上皮下•小分子量和原位免疫复合物沉积在上皮下，从而导致不同类型的LN•患者的皮肤红斑处可见表皮和真皮交界处有IgG状沉积，称为：狼疮带文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。IgG(++++)文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。四、电镜特点•1、电子致密沉积物不同类型LN的电子致密沉积物的数量和沉积部位有很大差别。Ⅰ型和Ⅱ型LN以系膜区沉积为主；Ⅲ型和Ⅳ型在系膜区、内皮下、上皮下、基底膜内部都有大块高密度电子致密物沉积；Ⅴ以上皮下和系膜区沉积为主；Ⅵ型中沉积物的含量和部位不定，有的阙如。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。•各型LN病理图谱文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。LN的活动性和慢性病变的半定量诊断•1、活动性病变肾小球活动性病变包括毛细血管内增生、中-重度系膜增生、膜增殖、纤维素坏死、细胞性和细胞纤维性新月体形成、白细胞浸润、核碎裂、微血栓形成、内皮下大量免疫复合物沉积以及白金耳样结构形成等。肾间质活动病变包括单核细胞浸润、血管壁纤维素样坏死、肾小管上皮细胞严重变性和坏死等。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。•2、非活动性和慢性病变包括肾小球基底膜弥漫性增厚、节段性和球性硬化及纤维素性新月体形成，肾小管萎缩、间质纤维化及血管硬化等。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。鉴别诊断•1、病理诊断与血清学检查指标的关系LNLN的病理诊断需要结合临床血清学指标方能确诊，不能单凭病理形态改变下诊断。当血清学结果不支持狼疮性肾炎，而病理形态指标支持狼疮性肾炎的诊断时，需要在病理诊断中加以说明，要求临床通过随访排除LN文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。鉴别诊断•2、与乙肝病毒相关性肾炎的鉴别与乙肝病毒相关性肾炎在病理形态上与LN有许多相似之处。需要结合血清学检查的证据。•此外，乙肝病毒相关性肾炎中C1q的沉积往往较弱；如果出现C1q强阳性沉积，更支持LN的诊断。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。过敏性紫癜性肾炎•过敏性紫癜性肾炎(hypersensitivepurpuranephritisHSPN),过敏性紫癜是以变态反应所致的过敏性血管炎和白细胞破碎性血管炎为基础的临床综合征，包括皮肤紫癜、关节疼痛、胃肠道病变及肾脏损害等。HSPN好发于儿童、青年，男多于女（约1.8:1），常在呼吸道感染后出现，部分病人起病前有过敏原接触史。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。•一、临床表现•1、肾外表现皮肤紫癜是诊断过敏性紫癜的先决条件。皮疹出现前可有皮肤瘙痒或感觉异常，随后出现和噢年红色斑疹及紫色丘疹，常分批出现，对称分布。最常见部位为双下肢，典型者见于踝部及臀部，伴或不伴多发性非游走性关节痛、出血性胃肠炎或高血压等。•2、肾脏表现主要为肉眼血尿或镜下血尿及蛋白尿，甚至肾病综合征或肾功能损害。肾脏症状多发生在紫癜出现后2-3周，受累程度常与皮肤、胃肠道及关节受累程度无关。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。光镜特点•病理表现多样化HSPN病变轻重不一，呈现多样性改变。甚至同一患者的同一次活检标本中可以见到从基本正常的肾小球至严重的增生性病变。最常见的病变类型为肾小球系膜增生，此外可见到毛细血管内增生、轻微病变、局灶增生、节段膜增生和弥漫性增生硬化等类型。血管襻节段纤维素样坏死及小型新月体形成为常见表现。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。免疫组化特点•以肾小球系膜区IgA沉积为主，通常呈细颗粒状，但亦可见团块状。C3也可阳性,部分病例IgG、IgM阳性，有时可延伸至血管襻。伴有血管襻沉积的病例通常表明组织学类型已不是单纯的系膜增生型。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。电镜特点•电镜超微结构改变主要表现系膜区不同程度扩大，系膜细胞和系膜基质增生，系膜区及系膜旁区可见多少不等、形态不同的块状高电子致密物沉积。•疾病处于活动期时，常出现局灶或节段性毛细血管内增生（包括内皮细胞、足细胞、淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞等），严重时甚至表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎和新月体形成；可有节段性纤维素渗出、坏死及血栓形成。随着疾病进展，出现间断肾小球硬化，甚至球性硬化。肾小管及间质出现于肾小球病变相应的萎缩和纤维化。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。鉴别诊断•1、与IgA肾病鉴别IgA肾病与紫癜性肾炎不论光镜、电镜或免疫组化均有很多相似之处，最主要的区别临床表现。紫癜性肾炎中活动性病变如新月体形成及血管襻坏死更易见到，沉积物大部分相对细小，沿血管襻沉积的概率要比IgA肾病高。•2、与其他类型的继发性肾病鉴别当HSPN病变呈弥漫膜增殖改变时，须排除其他类型的继发性肾病。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。糖尿病肾病•糖尿病肾病（diabeticnephropathy,DN)是糖尿病引起的肾脏损害，是糖尿病常见的并发症和主要的死亡原因之一。•糖尿病肾病的发病机制有多方面因素，包括血流动力学改变引起的高灌注、高压力和高滤过，氧化应激与糖代谢紊乱，胰岛素抵抗，细胞因子作用以及遗传背景等因素有关。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床特征•我国1型糖尿病发病率为0.7％，并发肾脏损害占22.5％；•2型糖尿病发病率为3.2％-4.8％，并发肾脏损害34.7％。•糖尿病病人一旦发生肾脏损害，往往进行性发展直到肾功能衰竭。•糖尿病临床目前主要采用Mogenson分期法，依据蛋白尿的程度及病理特点进行分期。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。•Ⅰ期：临床无肾病表现。实验室检查可以发现肾小球滤过率增加20％-40％，肾脏体积增大。病理仅见肾小球肥大，无其他病变。纠正血糖，可以逆转病变。•Ⅱ期：临床表现为间歇性蛋白尿，病人休息时无，应激时白蛋白增加。肾小球滤过率较高。病理改变为基底膜轻度增厚，系膜基质增多。须电镜证实病变。•Ⅲ期：临床表现为微量持续白蛋白尿。实验室检查发现尿白蛋白排泄率为20-200ug/min,尿常规阴性。病理改变为基底膜增厚，系膜基质增生明显，可见小动脉壁硬化。病变不可逆转。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。•Ⅳ期：临床表现为肾病综合征。实验室检查发现尿蛋白增多至3.5g/d,肾小球滤过率降低。病理改变为肾小球硬化，小管萎缩，基质纤维化。•Ⅴ期：临床表现为慢性肾病、高血压、氮质血症。病理改变为肾小球广泛硬化，出现大量荒废小球。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病理特点•1型和2型糖尿病的肾脏病理改变非常相似，但相对而言1型糖尿病的病变更加典型，而2型糖尿病患者病变为多样。•1、肾小球病变早期病变为肾小球肥大，进展期出现弥漫系膜增生，晚期形成结节样病变或K-W结节(Kimmelstiel-Wilsonnodule)，最后弥漫性硬化。•（1）弥漫性系膜增生性病变：系膜区扩张，为正常的2-3倍，系膜基质增生，从肾小球门部开始放射状分布，细胞增生较轻，肾小球基底膜弥漫均匀增厚;毛细血管腔受压狭窄。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。•（2）结节性病变：由于基质合成增加、降解减少