鞍区占位病变

鞍区占位病变的影像学诊断华中科技大学同济医学院同济医院放射科周义成2003-3-25hemangioblastoma一、概述•鞍区是各种疾病的好发部位•疾病种类多，表现有时相同•正确认识，以便诊断和鉴别二、蝶鞍解剖•蝶鞍、鞍底、鞍背、后床突、前床突、鞍结节•鞍膈•岩床韧带•海绵窦、Meckel’cavity•颅N3-III,4-IV,5-V,6-VI16-V23-III,4-IV,5-V,6-VI16-V218-Meckel’scave9-mamilarybody•三、蝶鞍分区及好发病变•鞍内鞍旁•鞍上鞍后•鞍前鞍下•混合四、各区病变的影像学诊断•（一）鞍内占位•1．垂体生理性肥大•垂体高度8~13mm•中央部实•密度均匀•多见于女性青春发育期，产后哺乳期孕期，甲低等2．空蝶鞍鞍隔缺损•（1）鞍内被CSF充填，CT呈脑脊液密度•（2）：MR：在各序列中均呈CSF信号•DDX，囊肿，扩大的三脑室3．Rathke’s囊肿•（1）为垂体前叶中间部，残余的口凹扩大•（2）病理；囊内含浆液或粘液，内衬矩状细胞，有时为磷状细胞•（3）发病率，非外伤性颅内占位＜1%•（4）年龄，多见于成人，F：M=2~3：1•（5）部位：70%在鞍或鞍上，20~25%于鞍内＜5%在鞍上影像•平片：常阴性•CT：75%低密度•无钙化•50%边缘强化•MR：T1大多为高信号•T2信号各异（6）DDX：胶样囊肿，非钙化的颅咽管瘤，囊性垂体瘤，炎性囊肿，表皮样囊肿Rathke’s囊肿Rathke区囊肿Ectopicpostlobe4．鞍内蛛网膜囊肿Arachnoidcyst5．胶样囊肿（少见于鞍内，多见于鞍上）6.血管性1)颈内动脉接吻•多见于老龄人，高血压患者•颈内动脉纡曲，扩张，两侧颈内动脉接近靠拢2)鞍内动脉瘤（1）病因：血流动力学激发退变性血管损伤•动脉硬化•血管囊样病变（纤维肌肉发育不良）•高血流状态•外伤•感染•吸毒•肿瘤（原发与继发）（2）发病率1-5%（血管造影）（3）部位90%Willis环，大脑分叉（4）年龄40~60岁（5）症状无，或SAH，颅神经损害，头痛，癫痫，TIA，梗塞（6）平片：•多无阳性表现•蝶鞍扩大，骨质吸收•鞍区有蛋壳状钙化•血管造影•囊状袋状动脉瘤显影，密度均•内可见血栓•可见造影剂外溢（破裂出血）•血管位移（血肿，或大动脉瘤压迫）•偷漏征象（8）CT•骨质侵蚀•斑点，线状，点状钙化•平扫多呈等，或稍高密度•边缘光滑锐利，可有脑内及SAH，无出血时，灶周无水肿，有出血时，可有血肿CT表现•有血栓时，密度可欠均•增强：无血栓时，全均匀一致强化，与颈动脉强化曲线一致•有血栓时，可见强化部分与颈动脉强化一致，周边有不强化的血栓•可见密度相反征象•CTA可显示供血动脉及动脉瘤（9）MR•出血+SAH•无血栓动脉瘤•T1低流空效应•T2低•搏动伪影•Gradient-refocused可勾画出轮廓•IV增强，不能强化动脉瘤，可出现壁强化•血流慢时可强化•如出现湍流→可呈等信号，•高信号，并可强化•血栓性动脉瘤呈混合信号，低信号周边有偏心多层血栓•亚急性血栓T1、T2呈高信号，有时隐性血栓呈等信号，不易区别颅内占位•MRA可显示3~4mm小动脉瘤（PC、TOF）•大的A瘤，由于湍流，MRA可阴性•MRI体层——重建，有助于显示蒂•MRPaging→可观察到出血3)动静脉血管畸形（AVMs）•AVMs分类•脑实质性畸形（软膜）•硬膜AVMs和漏•混合性Pial-DuralAVMs•先天性•扩张A、V、毛细血管床（可无）•85%在幕上•20~40岁多发（75%）•出血，癫痫，神经功能障碍，杂音•DSA：增粗A、V，毛细血管团•V早期显影，肿块效应轻•NECT：等/稍高密度，可见纡曲血管影，有血栓形成时，可有钙化，或软化灶，局限性脑萎缩•CECT：明显强化，见纡曲血管影•有血肿时有水肿和占位•MR：血管有流空效应•有出血时——出血改变•MRA：显示瘤巢，有血栓时呈混杂信号，占位轻4)海绵状血管瘤•血管造影•通常正常•可在毛细血管期和静脉期强化，染色•CT•平扫常呈稍高密度，常位颅底，及脑质深部•偶见砂粒状钙化•无强化或轻,明显强化少•常无水肿（出血时除外）•占位效应轻•MR•呈网状或爆玉米花状混杂信号•无明显流空效应•周边见低信号环——含铁血黄素沉积•梯度回波→呈“开花”状低信号•并见少许血管流空血管，且能更多显示病灶7.外伤•血肿（略）•气疝（略）8．炎症•鞍内感染•脓肿•CT：NECT低密度，可有等密度环•CECT：强化呈小高密度环•有占位效应•MR：长T1，长T2•可见环表强化影9.炎症•垂体呈低密度增大•CT：增强后可无强化•长期随访可消失•MR：长T1长T2信号灶•增强可出现不均质强化10.肿瘤•（1）垂体微腺瘤•病理：直径＜10，微腺瘤，多见，•直径＞10，大腺瘤，影像学发现大腺瘤是微腺瘤的2倍•普通腺瘤有单层普通不一致细胞•被精细毛细血管网分隔•恶性垂体腺瘤＜1%•侵蚀性垂体腺瘤传统分类已淘汰•嗜酸，嗜硷，嫌色细胞瘤现代分类是根据电镜和免疫组化•泌乳细胞腺瘤•生长激素细胞腺瘤•混合生长激素和泌乳细胞腺瘤•促皮质腺瘤•促睾丸激素腺瘤•促甲状腺素腺瘤---•多激素腺瘤•无作用细胞腺瘤（含嗜酸粒细胞瘤）发病率：占颅内肿瘤的10%•占鞍区肿瘤的1/3~1/2•年龄，多见于成人，10%见于儿童•临床：典型良性，生长慢肿瘤•大多无症状，偶被影像和尸检发现•内分泌症状，闭经，泌乳……影像学•X线（略）•CT：•NECT等或低密度，很少有钙化，少有出血囊变•垂体高度增加，大于7~10mm•垂体外形改变•鞍底骨质吸收，局部膨隆•占位效应——视交叉，垂体柄移位，颈内A或海绵窦外科•CECT，低密度，占2/3，0.2~1cm，极少数为等密度•静脉丛移位•MRI：薄层冠扫＋C•T1——低信号，质子——等S1•T2——信号不定，低信号--等S1（延迟）•+C——低信号灶•占位效应：柄和静脉丛移位，鞍底倾斜•垂体高度增加•外形改变•出血，囊变改变•垂体瘤假阴性，无位于异常及占位效应•极小——无位于异常及占位多小灶微腺瘤•微腺瘤呈偏平状•微腺瘤恰好在中间，鞍底之上2）(2)转移瘤（略，鞍上述）(3)白血病浸润（罕见）(4)颅咽管瘤（鞍内少见，鞍上述）(5)脑膜瘤（鞍内少见，鞍上述）(6)组织细胞增多症——X（上述）(7)颅底肿瘤累及垂体：CT和MRmetszyc:leukemiaNPC和蝶窦内肿瘤•鼻咽部有肿块•蝶窦壁有骨质破坏•鞍底，颅底有骨质破坏•乳窦有炎症改变垂体卒中•CT：垂体内见点状高密度灶•垂体体积增大•不好与垂体肿瘤卒中相Dx•MRI：典型垂体内出血信号改变•垂体体积增大•复查垂体内出血吸收，消失或呈软化灶改变垂体内出血(部分）空蝶鞍•鞍内被脑脊液部分充填•CT：CSF密度灶，垂体可见受压受扁•MRI：各序列均呈CSF信号改变•（二）漏斗部占位•1．组织细胞增多症——X•原因不明，非类脂质沉积病，即•histiocytosisX，常以骨病为首发症状的网状内皮细胞增生症•包括：Letterer-Siwe勒-雪氏病•Hand-Schuler-Christian氏病•Eosinophilicgranuloma（嗜酸性肉芽肿）•临床表现：儿童中•颅骨缺损•头痛，局部肿块•低热•尿崩，突眼•贫血•肝，脾大•肺部浸润（间质）X线：骨骼系统改变•肺部改变•肝脾改变CT：颅骨改变•垂体柄增粗•垂体后叶亮点消失•柄增粗增强•下丘肿块•硬膜，脑实质肿块+强化•MRI：颅骨改变•垂体炳粗→长T1等T1，长T2•均与一致明显强化，少为环强化•硬膜结节，脑实质内结节+强化2．生殖细胞肿瘤•占儿童原发肿瘤2~4%•10~20为高峰•男：女=10：1•部位（1）鞍上ss（2）松果体p（3）基底节或丘脑b1+2,1+3,2+3,1+2+3•松果体60~80%•鞍上20~30%•基底节或丘脑＜5%•多发占10%•病理：生殖细胞瘤占60%•畸胎瘤组20%•亚型：畸胎瘤和内胚窦瘤•畸胎瘤•绒毛膜癌影像学表现•CT：松果体区或/和鞍上，结节影•少累及基底节，室管膜•80%为稍高密度，松果体里可常见钙化•大多有明显均匀强化•多部位同时有病变诊断更有价值•可沿室管膜，软脑膜转移•MRI：上述部位可出现长T1，长T2信号灶，亦可为等信号灶•明显强化，可见小囊或小坏死灶•转移灶，弥散的CSF种植显示好•生殖细胞瘤•生殖细胞瘤zyc:germinoma•3．脑膜炎（略）•TB，真菌，等，寄生虫性临床•大多有感染表现•头痛，颅内压增高,脑积水等CT•高或等密度灶，多出现在鞍上池，等脑池中•脑积水•基底池——结节状，条状强化或铸型强化•颅底动脉增粗，窄，中断•脑梗塞•MRI：基底池出现等信号灶（T1，T2），微结节、微小环灶•脑积水•脑膜强化•基底池明显强化小结节，微小环•室管膜强化•脑梗塞4．淋巴瘤（略）•CT等或稍高密度，中度强化•MRIT1等信号，T2——信号变化不定•强化明显，常常多发•原发有各种类型•继发往累及深部白质型脑干型•5．胶质瘤•部位视交叉和下丘•大多在儿童中，75%=10Y左右•生长慢，边清，在成人中生长快•预后不好•CT：等，或低密度，边清，可沿视交叉，视N走行生长•水肿罕见，可有囊变，偶见钙化•可强化•MR：等低T1信号灶•T2高信号灶•结节强化，囊壁无强化Astro-I视胶质瘤、视交叉胶质瘤6.结节病•少见，5%~15%累及CNS，女性多见•原因不明，脑底，下丘区，慢性肉芽肿脑膜炎，脑实质累及少•CT：占位效应少•主要累及硬膜，软脑膜•脑膜强化，深入垂脑沟中•附近颅骨有溶骨性改变•MR：脑膜增厚，长T1，稍长T2•脑膜明显强化，以颅底部多见Sarcoidhypophysitis7.转移瘤•此处转移亦少见，见1.8~6%•结合病史才能诊断•血源性转移即垂体及漏斗部下丘和垂体后叶•为直接动脉供血，前叶接受的V血•往往同时伴有软脑膜，基底池转移或有脑膜疾病•直接侵犯（NPC，视神经母细胞瘤，视N胶质瘤）•CT、MR•鞍上肿块+脑膜增厚•+C后强化明显zyc:mets8.错构瘤（略）•下丘少见，直径一般较小•CT：边清结节，位于下丘区，等密度•一般无强化•MR：病变源于灰结节•T1等，低信号灶，边清•T2等，高信号灶•无强化（大多），表面稍强化可见到.错构瘤9迷芽瘤（少见）zyc:choristoma（三）鞍上占位1.垂体大腺瘤2.脑膜瘤（已述）3.动脉瘤（已述）4.颅咽管瘤（已述）craniopharyngioma5.生殖细胞瘤•生殖细胞瘤6.视胶质瘤、视交叉胶质瘤（已述）视胶质瘤、视交叉胶质瘤7.脂肪瘤8.表皮/皮样囊肿9.畸胎瘤10.血管母细胞瘤11.蛛网膜囊肿（已述）hemangioblastomazyc:zyc:lipoma12.Rathke’s囊肿（已述）13.寄生虫病（囊肿）14.局灶脑膜炎15.TB真菌、梅毒等16.异位垂体后叶（已述）16.错构瘤zyc:hemartoma17.垂体炎18.组织细胞增多症-X（已述）19.转移瘤（已述）zyc:hemorrhageColloidcystzyc:artifactzyc:MetslungCa•（四）鞍旁占位•1．发育异常•蛛网膜囊肿（略）•脂肪瘤•Rathke’s囊肿（少）•脑疝（少）•异位垂体后叶（前述）•下丘错构瘤（前述）2．外伤海绵瘤动静脉瘘（CCF）•自发性、外伤性、先天性、医源性、颈内A-海绵窦交通•搏动性突眼+杂音•50%位于颈内A海绵窦段•20%位于后段，25~30%水平段与后段结合部•通过→眼上、下V到眶内•向下→翼丛→而深部•向后→岩上窦→斜坡静脉丛→颈VCT：突眼•眼上V增粗•海绵窦增大•眼外肌增粗——充血肿胀•视N增粗（少）•增强，血海窦，眼上V早期•显影，增大、增粗MR：突眼•眼肌增粗，视N鞘增粗•海绵窦增大，外凸•海绵窦，眼上V内外眦V扩张，流空信号•海绵窦强化，高流速时为流空信号•MRA，显示增粗颈内A，增大海绵窦，和早期显影和引流V•DSA：颈内、颈外，椎A均要造影•清