癫痫病的诊断与鉴别诊断

癫痫病的诊断与鉴别诊断RonaldoVincentvanGoghSeizureEpilepsyEpilepsicSeizure什么是癫痫?癫痫(epilepsy)是一组临床综合症，其特征为反复发作脑部神经元的异常放电导致暂时性脑功能失调，表现为运动、感觉、意识、植物神经等不同障碍及精神异常。上述症状可单独存在或兼而有之。反复发作的脑部神经元异常放电一系列脑功能异常定义ZLM癫痫病流行病学调查患病率:国外:4‰～6‰国内:0.45‰～4.4‰发病率:国外:17.3～100/10万/年国内：农村为25/10万/年城市为35/10万/年癫痫产生的原理①神经元膜的兴奋性增高②抑制性冲动不足③神经元膜电位不稳定④遗传素质癫痫的诊断是否癫痫-病史，体检和辅助检查原发性还是继发性发作类型病情预后判断诊断(一)确定是否为癫痫详细而准确的病史(重点是发作时表现)体检(重点神经系统检查)实验室检查诊断--实验室检查（一）脑电图常规脑电图发作间期仅有50％病例可见癫痫样活动多次重复，并结合睡眠剥夺或睡眠诱发，增加至85％左右动态脑电图记录仪（携带式长程脑电记录仪）脑电图-电视录象监视记录（VTR-EEG）或电视脑电图（Video-EEG）脑深部电极记录技术（多用于术前定位）诊断--实验室检查（二）脑部影像学检查-定性和定位单光子发射计算机断层(SPECT)扫描正电子发射计算机断层(PET)扫描脑CT和MRI以及脑血管造影脑磁图诊断--实验室检查（三）全头多磁道传感装置，计算机信息综合处理系统和抗外磁场干扰系统组成，可以记录到神经元突出后电位所产生电流形成的相关磁场信号。由于脑磁场信号强度明显强于头皮磁场信号，且磁场为空间探测，不受头皮电位变化干扰，故脑磁图具有高度准确的空间定位，可相当精确地反映脑功能信号传递过程。定位:颅外可检测到5mm范围病灶,事项分辨可达1.0ms,用于癫痫病灶的精确定位。诊断(二)鉴别原发性还是继发性确定病因治疗和选择用药病因学分类⒈原发性癫痫:目前在这组病人的脑部尚未发现可以解释本病的病理变化或代谢异常。推测与遗传因素密切相关。⒉继发性癫痫(症状性癫痫):起于颅内疾病的有：脑先天性疾病、颅脑外伤、脑部感染、脑血管病、颅内肿瘤、脑部变性疾病、中枢脱髓鞘疾病。起于颅外疾病的有：脑缺氧、代谢内分泌疾病、中毒、心血管疾病及过敏或变态反应性疾病等。原发性与继发性癫痫的鉴别诊断原发性癫痫继发性癫痫家族史常有少有病因查不出多可查出起病年龄多于幼年或青少年25岁后多数为继发性发作类型大发作或小发作部分性发作良性中央回癫痫体征多无发作时及发作后均有定位，发作间期常有局灶病征诊断(三)明确发作类型指导临床治疗癫痫的分类Classification痫性发作分类癫痫和癫痫综合症分类ZLM痫性发作分类部分性发作全身性发作不能分类的发作附录ZLM部分性发作简单部分性发作部分性发作继发大发作单纯运动性、感觉性（一般躯体、特殊）植物神经性、精神性发作复杂部分性发作ZLM全面性发作失神发作(absenceseizure）肌阵挛发作(myoclonicseizure)强直性发作(tonicseizure)强直-阵挛性发作(tonic-clonicseizure)阵挛性发作(clonicseizure)失张力性发作(atonicseizure)ZLMZLM癫痫和癫痫症的分类局灶性特发性症状性BRE、儿童期EP枕部阵发额、颞、顶、枕叶EP全面性特发性症状性良性新生儿惊厥(家族性)等WestS、LGS等发育畸形、先天代谢病等症状及特发性未定兼有全面和部分未定全面和部分新生儿发作等临床和EEG难分类特殊综合症FC(高热惊厥）、反射性癫痫等一、部分性发作(partialseizure)成人约60％为部分性发作，15岁以上约80％常继发于大脑皮层病变，故多属于继发性癫痫发作时脑电图可见局灶性放电。临床表现ZLM简单部分性发作(simplepartialseizure)表现为运动、感觉、植物神经或精神等症状脑部多有局灶性改变，或为异常电兴奋灶，或为病理改变现代影像学未必能查出临床表现ZLM(1)局限性运动性发作(5％)：局限重复抽搐，多见于一侧口角、眼眶、手指或足趾，也可累及一侧肢体Todd麻痹病灶位于运动区或其邻近额叶(2)Jackson癫痫(8％)：运动发作自一处开始，按大脑皮质运动区的分布扩散病灶在运动区临床表现.运动性发作ZLM(3)旋转性发作：为头眼突然向一侧转动，也可伴有躯干的旋转常继发GTCS病灶在对侧额前1/3和额中区，若在中央区的后下方或颞、顶叶则向同侧旋转(4)姿势性发作：头眼转向对侧，躯干强直，对侧上肢举起，患者宛如注视上举的肢体。病变多在辅助运动区临床表现ZLM(5)发音性发作：为突然重复的单音或单词，病灶在语言区一种简单重复声音类似笑声，有称为发笑性癫痫，病灶在中间额区也有为语音抑制性发作,表现为构音肌强直或阵挛，伴对侧面部和下颌痉挛，病灶位于中央回下方临床表现ZLM1.一般感觉性发作：病灶在体觉区2.特殊感觉性发作：(1)视觉性发作：简单的幻视,病灶在枕叶复杂的视幻觉病灶在颞叶(2)听觉性发作：病灶在颞叶外侧或岛回(3)嗅觉性发作：病灶在额叶眶部、钩回、杏仁核或岛回(4)前庭觉发作：为头晕，病灶在颞上回眩晕性癫痫,病灶在岛回或顶叶(5)味觉性发作：病灶在杏仁核或岛回感觉性发作临床表现ZLM为发作性植物神经功能障碍，有循环系、消化系、泌尿生殖系等症状病灶在杏仁核、岛回或扣带回临床表现植物神经性发作ZLM腹痛、头痛性癫痫多见于儿童和青少年诊断依据：①排除其它疾病；②症状为发作性；③脑电图呈典型癫痫样放电；④抗癫痫治疗有效；⑤可伴发其它神经症状如恶心、嗜睡等临床表现植物神经性发作ZLM常发展为复杂部分性发作言语障碍：发作性失语或重复语言位颞叶外侧面记忆障碍：似曾相识感等,病灶多在海马体;往事不能回忆，病灶在颞叶；近事记忆障碍，病灶在额叶认识障碍：如环境失真感、脱离接触感、梦样状态等精神性发作临床表现ZLM情感性：多为无名恐惧、无故愤怒、忧郁等,病灶在颞叶前下部和扣带回错觉性：如视物变大、变小或变形等病灶在海马体或颞枕部复合幻觉性：其特点为鲜明、生动、复杂等,患者的情绪和行为也受其支配,如身临其境临床表现精神性发作ZLM意识障碍为主，以及在感觉运动等障碍的基础上形成的较为复杂的症状如常见有错觉、幻觉等精神症状，以及自动症等运动障碍，故有称为精神运动性发作多数位颞叶,也见于额叶眶回、岛回病变成人儿童均可发生，多在青春期发病。儿童发病者多有热性惊厥史，3060岁发病者，约20％为脑部病损（原发性或转移性）复杂部分性发作临床表现ZLM先兆(40％),常见胃气上升、眩晕、恶心、视物变形、无名恐惧、似曾相识、旧事如新感仅有意识障碍:多见于儿童，又称为颞叶性失神或假性小发作。表现为突然意识中断、两眼凝视、面色苍白，持续数分至数10分钟与失神发作区别:时间长，EEG无3Hz棘慢波综合意识障碍伴发单纯部分性发作临床表现复杂部分性发作ZLM意识障碍伴发自动症(主要表现形式):重复原先正在进行的动作,新的无意识动作，对幻、错觉的反应动作等饮食性自动症；拟态性自动症；姿态性自动症；游动性自动症；言语性自动症复合型:病理性激情、突然暴发冲动，甚至出现违法行为可以出现精神障碍（人格、智能、情感等）占各型癫痫42％临床表现复杂部分性发作ZLM全身性发作占全部癫痫病人的20—40％（儿童1/2，成人1/4）意识障碍可以是最初表现脑电图为双侧同步放电以全身强直－阵挛性发作最常见发作间期多无神经系统阳性体征临床表现ZLM全面性发作失神发作(absenceseizure）肌阵挛发作(myoclonicseizure)强直性发作(tonicseizure)强直-阵挛性发作(tonic-clonicseizure)阵挛性发作(clonicseizure)失张力性发作(atonicseizure)ZLM临床表现ZLM临床表现特征为突发意识丧失和全身惊厥,如先有部分性发作后全面性发作称为继发大发作强直期:突发意识丧失、摔到，全身骨胳肌呈持续性收缩持续10—20秒阵挛期:不同肌群强直和松弛交替出现，持续1/2—1分钟合并心率、血压，分泌物，瞳孔散大等植物神经征象；瞳孔光反射及深浅反射消失，病理征阳性,紫绀强直阵挛性发作惊厥后期（恢复期）:阵挛期后，尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大、小便失禁恢复---先呼吸致口鼻喷出泡沫或血沫心率、血压、瞳孔肌张力恢复意识逐渐恢复发作至意识恢复约5--10分钟。有遗忘ZLM临床表现强直阵挛性发作以意识障碍为主，多见于儿童或少年据统计发病在2岁半前2.6％，4--8岁54.7％，13岁前93.1％约40％有阳性家族史包括：典型失神发作（小发作）不典型失神发作失神发作临床表现ZLM为短暂意识丧失，每次5-30秒，EEG3HzS-WC表现：仅有意识丧失伴有：轻微阵挛成分；/张力丧失;/肌强直；/自动症；/自主神经症状属原发性，有明显的家族倾向，预后好,多随年龄增长而消失，但约1/3可转变（或合并）大发作不典型失神发作:意识障碍的发生和终止比典型者慢，肌张力改变则较明显失神发作临床表现ZLM为突然、短暂、快速的肌收缩可遍布全身，也可以局限于面部、躯干、肢体或个别肌群可以单次出现，但常见为快速重复发生觉醒或入睡时最易发作，自主运动也可诱发常合并大发作(64％)，也可合并小发作(21％)和复杂部分性发作(1.2％)肌阵挛发作临床表现ZLM为一种强烈而又持续地肌肉收缩，常使肢体固定在某种紧张的位置,常见的是头眼偏向一方或后仰，躯干强直造成角弓反张常伴有植物神经症状如面色苍白、潮红，瞳孔散大等强直性发作临床表现ZLM为突发肌张力降低，引起头下垂、下颌松弛、肢体下垂或全身肌张力丧失而倒地发作时间短暂，常受伤失张力性发作临床表现ZLM癫痫及癫痫综合征的临床表现伴中央－颞部棘波良性儿童期癫痫:又曰良性中央回癫痫(benignrolandicepilepsy)婴儿痉挛症(infantilespasm)Lennox-Gastaut综合征(小发作变异型)获得性癫痫后失语综合症(Landau-KleffnerS)临床表现ZLM起病于3-12岁，6-10岁多见；男性较多临床表现局灶运动性发作占74％；大发作占26％。82％在睡眠中发生发作一般较疏,有时隔数月或数年发作1次本病属多基因遗传，中颞区棘波,棘-慢复合波为常染色体显性遗传伴外显不全,Neubauer等证实其基因位于15q14大多在15―16岁痊愈良性中央回癫痫临床表现ZLM临床表现ZLM婴儿痉挛症出生1年内发病，尤其是3-7个月间;多数为症状性，发病前已有发育迟缓和神经体征,约40％为特发性临床表现:以屈肌为主的强直性痉挛(突然的屈颈、弯腰动作，也可涉及四肢;每次约1-15秒，常连续发生数次到数十次，以睡前和醒后最密集;常伴有叫喊、出汗、面潮红或青紫等少数出现伸肌痉挛,即头往后仰、眼球上窜、角弓反张1/3-2/3伴有其它发作，大部分为大发作或小发作90％以上智能低于正常,多数有神经损伤的症状或体征临床表现ZLMLennox-Gastaut综合征(小发作变异型)一般情况:占小儿癫痫5-10％，其中36％可查出病因(以产伤、脑炎和脑外伤常见）,2.5％-40％有惊厥家族史,发病年龄1-8岁临床特点：多种发作形式：其中肌阵挛发作11％--28％；失张力发作26--56％；强直性发作17--92％；不典型失神发作17--60％常伴有智力低下抗痫治疗较困难临床表现ZLM儿童期发生的获得性失语。多在3-9岁发病可在一次癫痫发作后出现急性失语，也可在多次发作后隐匿出现多数为运动性失语，1/3为感觉性失语，也有为混合性失语癫痫发作形式可有简单部分性发作、复杂部分性发作、全身性发作，或多种发作兼而有之部分病例合并行为障碍，以多动症多见获得性癫痫后失语综合症(Landau-KleffnerS)难治性癫痫难治性癫痫(intractabl