颅内静脉窦血栓形成

2020年5月11日10时13分12016.5.22020年5月11日10时13分22020年5月11日10时13分32020年5月11日10时13分42020年5月11日10时13分52020年5月11日10时13分62015.5.7复查头颅CT颅内静脉窦血栓形成静脉系统解剖静脉窦血栓的病因静脉窦血栓的病理过程静脉窦血栓的临床表现静脉窦血栓的影像特征静脉窦血栓的诊断静脉窦血栓的治疗内容2020年5月11日10时13分9•颅内静脉系统由脑静脉和硬膜窦构成；•分为幕上静脉系统和幕下静脉系统；•幕上静脉系统又可分为浅静脉和深静脉；一、静脉系统解剖2020年5月11日10时13分10–主要收集皮质和皮质下髓质的静脉血–可分为三组:大脑上静脉、大脑中静脉、大脑下静脉浅组静脉2020年5月11日10时13分11–主要收集深部髓质、基底核、间脑、脑室等处静脉血，汇集成一条大静脉注入直窦–可分为:大脑大静脉大脑内静脉丘纹静脉隔静脉基底静脉深组静脉2020年5月11日10时13分12深、浅静脉均先注入静脉窦上矢状窦下矢状窦直窦Galen静脉静脉与静脉窦脑静脉窦的解剖•脑静脉窦主要有6个：上矢状窦下矢状窦直窦横窦乙状窦海绵窦绿色：上矢状窦浅蓝：下矢状窦暗紫：直窦橙色：窦汇深蓝：横窦黄色：乙状窦淡紫：颈静脉及球部脑静脉窦示意图上矢状窦位于大脑镰的上缘，向后至枕内粗隆附近的窦汇。主要接受大脑背外侧面和内侧面上部的血液，以及通过蛛网膜绒毛再吸收的脑脊液。上矢状窦的血流方向由前向后，在颅内与大脑浅、深静脉以及其它窦腔相通。上矢状窦在MRI的位置下矢状窦•位于大脑镰下缘上方1cm左右，呈弓形向后走行，至小脑幕的前缘处，与大脑大静脉汇合延续为直窦。•下矢状窦主要接受大脑内侧面、大脑镰及胼胝体的部分静脉血，血流方向也是由前向后。•自大脑大静脉与下矢状窦汇合的膨大起始，位于大脑镰与小脑幕的附着处，向后直行，在枕内粗隆附近与上矢状窦汇合。•主要接受大脑大静脉与下矢状窦的静脉血。直窦直窦在MRI的位置•为颅内最大成对的静脉窦，横窦起于窦汇，向外、向前行至岩枕裂处急转直下延续为乙状窦。•上矢状窦血液偏流于右侧者居多(约63%)，所以右侧横窦较粗。•正常人亦可见一侧横窦缺如。横窦横窦在MRI的位置乙状窦•是两侧横窦的延续，也是颅内成对的静脉窦。位于颞骨乳突部和枕骨内侧的乙状沟内，上接横窦，下经颈静脉孔延续为颈内静脉。•接受诸多导静脉和小脑静脉的引流。乙状窦在MRI的位置海绵窦•位于颅中窝，蝶鞍的两侧，接受眼上、下静脉的血液。其后部通过岩上窦与横窦交通，经岩下窦与乙状窦或颈内静脉交通，通过基底丛与椎内静脉丛交通，通过基底静脉、大脑大静脉与直窦相连。•海绵窦内有动眼神经、滑车神经、外展神经、三叉神经和颈内动脉通过。海绵窦在MRI的位置2020年5月11日10时13分26正常静脉窦的MRV表现2020年5月11日10时13分27静脉窦血栓形成回流静脉阻塞相应引流区域脑组织血液循环障碍脑肿胀、静脉性梗死、出血静脉窦血栓的病理过程2020年5月11日10时13分28上矢窦血栓形成的实体标本2020年5月11日10时13分29病理可见窦内栓子富含红细胞和纤维蛋白，含少量血小板（红色血栓）。2020年5月11日10时13分30静脉窦血栓的病因感染性血栓非感染性血栓2020年5月11日10时13分31非感染性血栓形成的常见危险因素:白血病、血小板增多症、真性红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等血液病和凝血因子异常自身免疫性疾病营养不良、脱水、癌症等消耗性疾病先天性或获得性心脏病白塞病、SLE、抗磷脂抗体阳性、类风湿性关节炎妊娠围产期口服避孕药外科手术及创伤长期服用类固醇药物2020年5月11日10时13分32需要重视的是——妊娠、产褥期及口服避孕药的女性妊娠、产褥期妇女凝血因子Ⅶ、Ⅹ增多；口服避孕药引起凝血酶原、凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ增多，促进血栓形成。海绵窦血栓来源于鼻、面部的疖肿、蜂窝组织炎等化脓性病变横窦乙状窦血栓来源于通向乙状窦的静脉引流区发生的感染性病变如中耳炎、乳突炎等上矢状窦血栓来源于额部、半球背外侧部及内侧面的脑膜炎、脑脓肿，邻近头皮的感染及颅骨骨髓炎等感染性血栓的常见感染源各种感染可能通过改变凝血的级联反应引起高凝状态，从而导致CVST。HIV感染导致的CVST正逐年上升。2020年5月11日10时13分34通常需进行详尽的检查才能确定CVST的潜在病因，部分患者发病原因不明确，大约40％的CVST为自发性。因此提醒我们医务工作者对CVST需要提高警惕！临床表现单纯颅内高压局灶性病灶海绵窦综合征亚急性脑病爆裂样头痛先兆性偏头痛蛛网膜下腔出血短暂性脑缺血发作耳鸣单纯精神症状单神经或多神经损害临床表现影响因素年龄性别时间（从发病到住院）血栓部位有无脑实质损伤2020年5月11日10时13分38临床表现本病的临床表现无特异性甚至很隐匿，但归纳起来有两大症候群，即颅高压症状和局灶性神经功能损害症状。脑静脉系血栓形成颅内压增高头痛•80%CVT存在头痛。•CVT头痛机制：颅内压增高；窦壁肿胀或脑表面血液渗出致使硬脑膜上的痛觉纤维受刺激所致。•头痛起病形式：亚急性多见，可慢性或急性，有时很突然或呈发作性。视乳头水肿•CVT视乳头水肿出现率差异较大•年轻患者更常见，45岁以下约33%•亚急性或慢性患者达60%，急性者为6%脑静脉血栓形成的临床表现颅内压增高癫痫•发病初期：12~15%；病程中：40%•最常见病灶部位：前中央沟区域•发作类型：局灶型，全身型。两种类型常同时出现。脑静脉血栓形成的临床表现大脑半球受损局灶性神经功能缺损•发病初期：15%；病程中：60%。•以运动障碍和感觉障碍为主，下肢为著。•颅神经麻痹：可提示一些特殊部位的血栓，III、IV、VI颅神经麻痹对应于海绵窦血栓；IX、X颅神经损害对应于颈静脉血栓。•其它：失语、视觉障碍、小脑体征等。脑静脉血栓形成的临床表现大脑半球受损•发病初期少见，约有4%；发病中期：近一半患者有不同程度的醒觉水平下降。•具有可逆性，但通常提示预后不佳。脑静脉血栓形成的临床表现意识及精神障碍•多见于炎性CVT。•表现为不规则发热、寒颤、多汗、全身肌肉疼痛、皮下瘀血等感染和败血症征象。脑静脉血栓形成的临床表现全身症状上矢状窦血栓侧窦(横窦及乙状窦)血栓岩上窦及岩下窦血栓直窦血栓海绵窦血栓各种脑静脉窦血栓的临床特点其解剖特点决定了血栓易在此部位形成。此窦是脑皮层静脉循环和脑脊液回流的必经之路。上矢状窦血栓（superiorsagittalsinusthrombosis，SSST）●多种病因可引起SSST，其中非感染性原因更为多见。●临床表现主要是颅内压增高、不同程度的意识障碍、癫痫发作、运动障碍以及括约肌功能障碍。上矢状窦血栓（superiorsagittalsinusthrombosis，SSST）上矢状窦血栓（superiorsagittalsinusthrombosis，SSST）●横窦和乙状窦统称为侧窦。●病因：以耳或乳突的急慢性感染最为常见。●临床表现◆一侧橫窦闭塞时可无症状。◆当对侧橫窦或窦汇先天异常，颅内静脉仅依赖一侧橫窦回流易导致颅内压增高。◆不同的症状取决于血栓的大小和累及的结构横窦和乙状窦血栓(transverseandsigmoidsinusthrombosis)A32-year-oldpostpartumpatientwithheadaches.AxialCTimageshowsahypodenselefttemporallobevenousinfarct.Atriangularhigh-attenuationfocus(arrows)posterolateraltotheareaofinfarctionrepresentsthrombuswithinthelefttransversesinus.AxialMRvenogramdemonstratesocclusionofthelefttransversesinus,sigmoidsinus,andinternaljugularvein.横窦和乙状窦血栓(transverseandsigmoidsinusthrombosis)直窦血栓(straightsinusthrombosis)◆起始于大脑大静脉与下矢状窦汇合处，直行向后与上矢状窦相连。◆单纯直窦血栓少见，常合并其他部位血栓。◆如累及到大脑大静脉时，导致急骤颅压增高，昏迷。●临床表现主要是III、IV、V1、V2、VI颅神经受损征象以及眼眶内外静脉回流障碍所造成的眼睑、结合膜水肿及眼球突出。海绵窦血栓(cavernoussinuses)动眼神经三叉神经外展神经颈动脉海绵窦血栓(cavernoussinuses)可出现眼睑下垂、眼球各方向活动受限，甚至固定，瞳孔散大、光反应消失，病侧额、颊部痛觉减退、角膜反射消失。视神经较少受累。常见的并发症:脑膜炎、脑脓肿、脑外脓肿、颈内动脉病变、脑垂体病变2020年5月11日10时13分54影像学表现2020年5月11日10时13分55直接征象⑴空三角征或空△征（emptydeltasign）头颅CT⑵条索征（cordsign）（3）静脉窦高密度征2020年5月11日10时13分58间接征象（1）脑肿胀（2）脑白质密度减低水肿（3）出血和出血性脑梗塞：条索状高密度影头颅CT2020年5月11日10时13分59这些征象并不具有诊断特异性，如最为常见的“空△征”出现率仅为30%。亦可有假阳性。在已经证实的颅内静脉系统血栓中有约20%的病例CT扫描是正常的，因此仅凭CT检查，有一部分患者将被漏诊、误诊。2020年5月11日10时13分60头颅MRIMRI检查对本病比较敏感。表现为正常静脉窦的流空信号消失，取而代之的是不同时期血栓的信号，其不同的表现与血栓的代谢过程有关。2020年5月11日10时13分61急性期(0-3天)T1等信号、T2低信号,这是由于急性期红细胞尚未溶解，其胞体内的氧合血红蛋白转化为脱氧血红蛋白，后者在自旋回波序列中有缩短Ｔ2弛豫时间的作用，而对Ｔ1弛豫时间不产生明显影响，由于信号的特征性不明显，Ｔ1的等信号接近流空信号，此期MRI不易诊断，易出现假阴性。MR平扫T1MR平扫T22020年5月11日10时13分62亚急性期(4-30天)T1、T2像均为高信号,表明血栓内正铁血红蛋白的形成，特别是红细胞破裂后，细胞外正铁血红蛋白可产生Ｔ1、Ｔ2明显的高信号，并且Ｔ1比Ｔ2更明显是亚急性期CVST最具有特征性的表现，此期极易确诊。MR平扫T1MR平扫T22020年5月11日10时13分63慢性期（30天以后）血栓静脉不同程度的再通，静脉窦内重现血液流空现象。各脉冲序列血栓信号减低，并不均匀性增加，为血栓逐渐机化、一定成分钙盐沉积、反复血栓形成及机化再通等原因所致。MR平扫T1MR平扫T22020年5月11日10时13分64头颅MRV血栓形成后，管腔血流中断，信号丢失，表现为病变段血管不显影或明显不均匀狭窄。右侧横窦和乙状窦血流信号缺失2020年5月11日10时13分65DSA是目前诊断CVST的金标准，主要表现为静脉窦充盈缺损或不显影。2020年5月11日10时13分66病例回顾2020年5月11日10时13分67女性，36岁，“头痛、恶心、呕吐3天”上矢状窦血栓形成Case1CTMRT12020年5月11日10时13分68Case1MR增强2020年5月11日10时13分69男性，42岁，“头痛、头晕，右侧肢体无力一周”上矢状窦、横窦、乙状窦血栓形成Case2MR增强MR增强CT平扫2020年5月11日10时13分70DSA显示上矢状窦、横窦、乙状窦显影不良RLCase2产妇，27岁，产后7天出现发热、发作性四肢抽搐伴有意识丧失上矢状窦血栓形成Case3MR平扫T1MR平扫T2CT平扫2020年5月11日10时13分72Case3MR增强MR增强2020年