周围神经疾病—内科学

第十五章周围神经疾病DiseasesofthePeripheralNerves本章重点1.试述周围神经的基本病变类型2.三叉神经痛临床表现&治疗3.特发性面神经麻痹的临床特点&治疗4.Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查\诊断&鉴别诊断\治疗第一节概述周围神经系统(Peripheralnervoussystem)◆脊神经(spinalnerves)◆颅神经(cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ)◆自主神经组成概念周围神经①感觉传入神经根:脊神经后根\后根神经节&脑神经神经节构成中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级神经元,三叉神经脊束核交换神经元后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱&内脏②运动传出神经根:脊髓前角&侧角发出脊神经前根,脑干运动核发出脑神经终止于肌纤维或交感&副交感神经节1.解剖解剖&生理◙周围神经有神经束膜&神经外膜保护,有丰富的滋养动脉交通支◙神经内膜有毛细血管丛供给营养◙内皮紧密连接构成血-神经屏障,神经根&神经节无此屏障,免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位甲苯胺蓝染色1.解剖解剖&生理脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,易受到CSF中物质影响有髓纤维轴索包绕髓鞘,由Schwann细胞&膜构成髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节轴索髓鞘解剖&生理2.生理◙如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(自身免疫性)◙慢性酒精中毒\慢性胃肠道疾病\妊娠&术后引起营养缺乏◙糖尿病\尿毒症\血卟啉病\肝病\粘液性水肿\肢端肥大症\B族维生素缺乏\恶病质等病因&发病机制1.病因(1)特发性(2)营养性&代谢性①氯霉素\顺铂\乙胺丁醇\甲硝唑可诱发感觉性神经病,胺碘酮\氯喹\吲哚美辛\呋喃类\异烟肼\苯妥英\青霉胺可诱发运动性神经病②酒精中毒③有机磷农药&有机氯杀虫剂④化学品:二硫化碳\三氯乙烯\丙烯酰胺等⑤重金属(砷\铅\铊\汞\金)⑥白喉毒素等病因&发病机制1.病因(3)药物&中毒结节性多动脉炎\系统性红斑狼疮\类风湿性关节炎&硬皮病等艾滋病\麻风病\莱姆病\白喉&败血症等病因&发病机制1.病因(4)传染性&肉芽肿性(5)血管炎性淋巴瘤\肺癌\多发性骨髓瘤等引起癌性远端轴索病\癌性感觉神经元病等副肿瘤性综合征\副蛋白血症(如POEMS综合征)\淀粉样变性等病因&发病机制1.病因(6)肿瘤性&副蛋白血症性①特发性:遗传性运动感觉性神经病遗传性感觉神经病Friedreich共济失调家族性淀粉样变性等病因&发病机制1.病因(7)遗传性②代谢性:卟啉病异染性脑白质营养不良Krabbe病无β-脂蛋白血症遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病)如腕管综合征病因&发病机制1.病因(7)遗传性(8)嵌压性①前角细胞&运动神经根破坏→轴索Wallerian变性后根破坏导致后索Wallerian变性②结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸润&神经损伤④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\内源性毒物(尿毒症)营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘⑤遗传代谢病:酶系统障碍→髓鞘&轴索必需成分缺乏病因&发病机制2.发病机制E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)图6-1周围神经病四种基本病理过程示意图A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)病理周围神经有四种病变(图6-1)外伤导致轴索断裂→轴浆不能为胞体运输轴索合成的必要成分→远侧轴索&髓鞘变性,Schwann&巨噬细胞吞噬,并向近端发展1.华勒变性(Walleriandegeneration)病理华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索得不到营养,自轴索远端向近端变性&脱髓鞘逆死性(dyingback)神经病2.轴索变性(axonaldegeneration)病理轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)神经元病(neuronopathy):神经元胞体变性坏死,短时间内继发轴索全长变性&髓鞘破坏.例如:癌性感觉神经元病有机汞中毒急性脊髓灰质炎运动神经元病3.神经元变性(neuronaldegeneration)病理神经元变性(轴索&髓鞘变性)神经近端&远端长短不等\不规则节段性脱髓鞘Schwann细胞增殖&吞噬髓鞘炎症性(Guillain-Barré综合征)中毒性(白喉)遗传性&代谢障碍(髓鞘破坏,轴索相对完整)4.节段性脱髓鞘(segmentaldemyelination)病理节段性脱髓鞘(轴索可无损害)Ⅰ.急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍Ⅱ.亚急性感觉运动性麻痹综合征Ⅲ.慢性感觉运动性多发性神经病综合征Ⅳ.神经病伴线粒体病Ⅴ.再发性&复发性多发性神经病综合征Ⅵ.单神经病&神经丛病综合征可根据病程\病因&症状分布分类临床分类多发性神经病—肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉受损,下肢明显,逐渐向近端发展1.感觉神经损害(1)感觉缺失症状学1.感觉神经损害◙淀粉样变性神经病◙麻风性神经炎◙遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维→分离性感觉缺失分离性感觉缺失(痛温觉受损\触觉保留)通常提示脊髓损害(1)感觉缺失症状学尺\正中\胫后\腓神经损伤--灼性神经痛(2)感觉异常1.感觉神经损害多发性神经病--针刺\麻木\触电\束带感◙糖尿病◙酒精中毒性神经病◙感觉性神经病痛觉过度症状学神经痛(neuralgia)如刀割样挤压样电击样疼痛1.感觉神经损害(3)疼痛单神经病可见症状学2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状下运动神经元损伤或某些正常人可出现症状学①肌束震颤(fasciculation)肌肉静息时运动单位自发放电→肌肉颤动②肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia)一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩较肌束震颤缓慢,持续时间长2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状◙放射性损伤◙周围神经局限受压◙代谢性疾病症状学许多神经疾病常见用力收缩可诱发(1)运动神经刺激症状2.运动神经损害③痛性痉挛(algospasm)肌肉&肌群短暂痛性收缩--正常生理现象腓肠肌常见症状学2.运动神经损害(2)运动神经麻痹症状①肌力减低&丧失多发性神经病:肢体远端肌无力,轻症仅下肢受累GBS四肢瘫卟啉病\铅中毒\副肿瘤综合征\淀粉样变性神经病,主要累及双上肢症状学②肌萎缩肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害与肌无力程度一致2.运动神经损害(2)运动神经麻痹症状症状学要点提示周围神经疾病症状学在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能障碍的病人肢体近端肌无力严重提示为肌病肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变多发性神经病腱反射减低&消失3.腱反射减低&消失酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累)即使痛温觉严重丧失,腱反射仍存在症状学无汗\竖毛障碍\直立性低血压无泪\无涎\阳痿\膀胱直肠功能障碍4.自主神经损害多见于遗传性神经病\糖尿病性神经病(细纤维受累为主)症状学5.其他麻风淀粉样变性神经纤维瘤病Schwann细胞瘤遗传性运动感觉性神经病Refsum病肢端肥大症慢性GBS可触及①粗大周围神经症状学5.其他可出现②马蹄足爪形足脊柱侧弯发育期前发病的慢性周围神经疾病症状学5.其他常见于③隐性遗传性感觉神经病肢体远端痛觉丧失→灼伤&感染→指&趾无痛性缺失&溃疡症状学1.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查临床意义感觉纤维丧失30%~40%,可无感觉缺失NCV可早期发现亚临床病例&定位病变辅助检查臂丛损伤:上肢感觉神经动作电位波幅↓后根神经节近端损伤:此电位波幅正常1.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩鉴别鉴别脱髓鞘病变:NCV明显↓,EMG失神经支配(－)轴索病变:波幅↓,NCV正常&轻度↓,EMG失神经(+)鉴别辅助检查胸部X线片遗传咨询&检查怀疑中毒--24h尿重金属分析头发&指甲砷分析卟啉病检查新鲜尿胆色素原&δ-氨基乙酰丙酸2.血液等常规检查全血细胞计数红细胞沉降率血清尿素氮&肌酐空腹血糖血清维生素B12血清蛋白血肝功&甲状腺功能梅毒血清学(如FTA)类风湿因子抗核抗体HIV血清学检查辅助检查(3)预防褥疮\关节挛缩\加强护理,严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤接触1.控制基础病因(1)停用毒性药物,脱离中毒环境&治疗感染(2)GBS&白喉性神经病须监测呼吸功能&辅助通气治疗1.控制基础病因(4)刀割样疼痛苯妥英300mg/d卡马西平1200mg/d烧灼样疼痛阿米替林25~100mg,睡前服加巴喷丁300mg,3次/d可选用拉莫三嗪&妥吡酯治疗◙氟氢可的松(fludrocortisone)0.1~1mg/d,p.o(5)自主神经功能障碍,如体位性低血压常见于◙糖尿病◙酒精性多发性神经病◙穿齐腰高弹力内衣裤◙补盐饮食治疗第二节脑神经疾病CranialNerveDiseases一、三叉神经痛(TrigeminalNeuralgia)三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛概念特发性病因不明可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触传递病因神经节细胞消失神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚轴索变细&消失部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根&延髓外侧三叉神经感觉根切断术活检可见:病理1.中老年多见,40岁起病(70%~80%),女:男=2~3:1扳机点(轻触鼻翼\颊部\舌诱发),不敢洗脸\进食\讲话,面色憔悴疼痛局限于1&2个分支,2,3支常见,多为单侧,面颊\上下颌\舌部明显电击\刀割\撕裂样剧痛,数秒至1~2分突发突止,间歇期正常临床表现2.严重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪可昼夜发作,夜不成眠临床表现3.病程呈周期性发作期--数日\周\月缓解期--数日~数年病程愈长,发作愈重,愈频繁神经系统检查无体征临床表现根据疼痛的部位\性质\扳机点神经系统无阳性体征可确诊诊断&鉴别诊断1.诊断见于多发性硬化(MS)延髓空洞症原发性&转移性颅底肿瘤出现面部持续疼痛\感觉减退\角膜反射迟钝常合并其他脑神经麻痹年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS(1)继发性三叉神经痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断牙痛为持续性钝痛局限于牙龈部进食冷\热食加剧X线检查可鉴别(2)易误诊为牙痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作(3)舌咽神经痛(glosspharyngealneuralgia)吞咽\讲话\哈欠\咳嗽常诱发触发点(咽喉\舌根\扁桃体窝)舌咽神经分布区(扁桃体\舌根\咽\耳道深部)发作性剧痛,颇似三叉神经痛,数秒~1min诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(4)蝶腭神经痛每日发作数次~数十次每次持续数min~数h少见,刀割\烧灼\钻样剧痛鼻根后方\颧部\上颌\上腭\牙龈,可累及同侧眼眶,向额\颞\枕\耳部放散无扳机点,发作时病侧鼻粘膜充血\鼻塞\流泪诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断鼻窦部持续钝痛可有局部压痛\发热\流脓涕\血象白细胞↑鼻腔检查&X线摄片可确诊(5)鼻窦炎诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断疼痛部位模糊\深在\弥散多为一侧下面部,也可双侧无触痛点情绪可使疼痛加重见于抑郁症\疑病\人格障碍(6)非典型面痛(atypicalfacialpain)治疗抗抑郁药苯妥英钠诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断多在咀嚼时出现疼痛颞颌关节有局部压痛(7)颞颌关节病诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断特发性三叉神经痛的首选药物治疗三叉神经痛可能是周围性癫癎样放电抗癎药治疗有效治疗1.药物治疗有效率约70%,孕妇忌用副作用--头晕\嗜睡\口干\恶心\消化不良\行走不稳