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蛋白质—能量营养不良.一、概述1.定义：蛋白质--能量营养不良（PEM）是一种慢性营养缺乏症，由各种原因所致的能量和／或蛋白质缺乏，常伴有各种器官功能紊乱和其他营养缺乏，主要见于＜3岁婴幼儿。xx分类：（1）如以能量供应不足为主，表现为体重明显减轻、皮下脂肪减少者，称为消瘦型；（2）如以蛋白质供应不足为主，表现为水肿者，称为水肿型；（3）介于两者之间者为消瘦--水肿型。xx浮肿型消瘦型xx2、病因（1）喂养因素；（2）疾病因素；（3）先天因素。xx（1）喂养因素：多为供给不足、喂养不当、不良饮食习惯所致。母乳不足而未及时添加其他乳品；人工喂养调配不当；母乳喂养时间过长而未及时添加辅食，骤然停奶；长期以淀粉类食品为主；不良饮食习惯(偏食、挑食、零食过多)。xx（2）疾病因素：消化吸收障碍：唇裂、幽门梗阻、慢性腹泻、肠吸收不良综合征等可影响饮食的消化和吸收。营养需求增加：长期发热、各种急慢性传染病的恢复期等可导致分解代谢增加，营养需求增多。消耗过多：慢性消耗性疾病如糖尿病、大量蛋白尿、甲亢、恶性肿瘤等可导致代谢消耗过多。xx（3）先天因素：多见于胎儿营养不良引起的低体重出生儿、早产、多胎、宫内感染及先天代谢缺陷病。xx3、病理及病理生理（1）新陈代谢失调；（2）各系统功能低下。xx（1）新陈代谢失调蛋白质代谢处于负平衡：机体蛋白摄入不足；动员脂肪：维持必要的能量消耗，维持生命活动的需要；低血糖：食物不足或消耗增多；水钠潴留：营养不良时ATP合成减少，影响细胞膜上钠泵转运，易致低渗性脱水。体温偏低：热量摄入不足，皮下脂肪薄，散热快，氧耗量及周围血循环减少导致。xx（2）组织器官功能低下消化系统：最为突出。胃肠黏膜萎缩变薄，各种消化酶分泌减少，活性低，消化功能显著减退，胃肠蠕动减弱，易致腹泻和胃肠道感染。循环系统：心肌细胞浊肿变性，心肌收缩力弱，心搏出量减少，心电图示低电压，血压也偏低。泌尿系统：肾小管重吸收功能降低，出现尿量增多、比重下降。神经系统：脑细胞数量减少和成分发生变化。患儿表现精神抑制、反应迟钝、记忆力差。如营养不良发生在胎儿期、新生儿期、婴儿期等脑发育的关键期，则可导致不可逆的改变，影响日后的智力和行为。xx（3）免疫功能抑制：由于蛋白质合成减少，胸腺、淋巴结、扁桃体、脾脏萎缩，机体各种免疫激活剂缺乏，免疫系统的各个环节均受到不利影响。特异性和非特异性免疫功能降低，极易并发各种感染。xx4、临床表现（1）消瘦型营养不良：（2）水肿型营养不良：xx多见于1岁以内的婴儿。先是体重不增，继则体重下降，久则身高也会低于正常，同时智力发育受到影响。皮下脂肪减少的顺序是：腹部--躯干--臀部--四肢，最后为面颊部，其中腹部皮下脂肪厚度可作为判断营养不良程度的重要指标。（1）消瘦性营养不良xx随病程的进展，皮下脂肪大量消失，皮肤苍白、干燥、失去弹性，甚者皮肤皱缩、松弛，腹部可见肠型，面部如老人貌，身高明显低于同龄儿；肌肉发育不良，运动功能发育迟缓；精神萎靡，对外界刺激反应差；体温偏低，心率缓慢，心音低钝；食欲低下，腹泻与便秘交替出现。xx常见于1～3岁幼儿。凹陷性水肿为本病的重要表现。轻者仅见于双下肢踝部，随病程进展可延至躯干、腹壁、面部、眼睑，甚者发生腹水、胸水；体温常低于正常，四肢欠温；表情淡漠，不喜活动，哭声低微，时有烦躁；胸部平坦而腹部膨胀；常伴肝大，毛发干枯、脆细、稀疏、易脱落，指(趾)甲生长缓慢、薄脆易折；躯干四肢见过度色素沉着及角化的红斑疹。（2）水肿型营养不良xx（3）婴幼儿PEM的Gomer分度Ⅰ度（轻）Ⅱ度（中）Ⅲ度（重）体重↓15-25%25-40%40%以上身长尚正常稍↓明显↓腹部皮下脂肪0.8-0.4cm0.4cm以下消失消瘦不明显明显皮包骨样，老人貌皮肤尚正常稍苍白、干燥苍白、干皱、弹性消失肌张力基本正常↓，肌肉松驰明显↓，肌肉萎缩神经精神欠活泼易疲劳，多哭闹、萎靡呆滞、反应↓、抑制与烦躁交替食欲稍↓↓无xx中度营养不良：腹部，躯干皮下脂肪消失，四肢消瘦。xx生长迟缓：长期营养不良（左）致身高低于正常值（右为对照正常同龄儿童）。xx重度营养不良：面部皮下脂肪亦消失，呈老人貌，肌肉层萎缩成皮包骨。xx4岁病儿，（1）治疗前体重8.2kg；（2）显示臀肌萎缩；（3）治疗1+月后，体重11.5kg图1图2图3xx营养不良性水肿男，9岁（1）显示水肿的面部；（2）治疗半月后的面部。图1图2xx5、并发症1.营养性贫血：最常见者为营养性缺铁性贫血。2.维生素及微量元素缺乏：维生素A缺乏、缺锌最为常见。3.感染：婴幼儿腹泻、支气管肺炎、泌尿系感染、败血症。4.自发性低血糖：可突然发生低血糖，常表现为面色灰白，神志不清，脉搏减慢，呼吸暂停，体温不升等，若不及时诊治，可因呼吸暂停而死亡。xx6、辅助检查1.血清蛋白:血清白蛋白浓度降低是最为特征性的改变（半衰期长，不够灵敏）。2.血浆胰岛素生长因子I(IGF-I)：是营养不良早期诊断的灵敏可靠指标。3.血清氨基酸：血清必需氨基酸、牛磺酸含量降低，非必需氨基酸变化不大。4.其它：xx7、诊断根据小儿年龄、喂养史、体重低下、生长迟缓、皮下脂肪减少、全身各系统功能紊乱，以及其它营养素缺乏的症状和体征，结合实验室检查，典型营养不良不难诊断。xx(1)体重低下(underweight)：其体重低于同年龄、同性别参照人群值的均数减2个标准差，但高于或等于均数减3个标准差为中度；低于均数减3个标准差为重度。此指标反映患儿有慢性或急性营养不良。目前常用的分型和分度(均值离差法)：xx(2)生长迟缓(stunting)：其身长(高)低于同年龄、同性别参照人群值的均数减2个标准差，但高于或等于均数减3个标准差为中度；低于均数减3个标准差为重度。此指标主要反映过去或长期慢性营养不良。目前常用的分型和分度(均值离差法)：xx(3)消瘦(wasting)：其体重低于同性别、同身高参照人群值的均数减2个标准差，但高于或等于均值减3个标准差为中度，低于均值减3个标准差为重度。此指标主要反映儿童近期、急性营养不良。目前常用的分型和分度(均值离差法)：xx8、治疗(1)去除病因：(2)调整饮食，补充营养物质：(3)促进消化，改善代谢：(4)治疗并发症：xx调整原则是由少到多，由稀到稠，由单一到多样，直到小儿恢复到正常饮食，营养改善为止。维生素和矿物质供给量应大于每日推荐量。xx调整饮食方法Ⅰ°PEM：开始100-120Kcal/kg/d、蛋白3.0g/k/d→逐步增加→140-150Kcal/kg/d→蛋白3.4-4.5g/kg/d、脂肪1.8g/kg/d→正常水平Ⅱ°PEM：开始60-80Kcal/kg/d、蛋白2.0g/kg/d脂肪1.8g/kg/d→以后按I°PEM给III°PEM：开始40-60Kcal/kg.d、蛋白1.3-1.5g/kg.d、脂肪0.4g/kg/d→基础代谢→增至60-80Kcal/kg/d后按II°PEM给xx①合并细菌感染时，查明病灶，给予相应的抗生素治疗；②严重贫血时，可少量多次给予输血，每次l0ml／kg，输血速度应慢。③营养不良患儿出现严重脱水、酸中毒、电解质紊乱、休克、低血糖昏迷及维生素A缺乏引起眼部损害等情况时，应予及时处理。xx预防宣传合理喂养及营养知识培养良好的饮食习惯及生活习惯推广生长发育监测，尽早发现轻症病人积极治疗各种原发的急、慢性疾病及时矫正先天性消化道畸形xx