【疾病名】食管裂孔疝

【疾病名】食管裂孔疝【英文名】hiatushernia【别名】esophagealhiatalhernia；裂孔疝【ICD号】Q40.1【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展食管裂孔疝(HH)是指原本位于膈下的脏器通过膈食管裂孔突入胸腔，突入的脏器一般为胃和食管的腹段，从理论上讲仅有食管腹段突入也可称作HH，但目前一般把HH定义为胃经膈食管裂孔突入胸腔，食管裂孔疝可分为先天性(少见)和后天性(多见)，常是由于年龄增大，食量过大，膈食管膜弹力组织萎缩，食管周围韧带松弛或腹部受到强力挤压等原因所引起。食管裂孔疝的发生既有解剖结构的先天性因素，又有体型肥胖、多次妊娠、用力排便等引起腹腔压力增高的后天因素，食管裂孔疝又可分为滑动型(齿状线上移，此型最常见)、食管旁疝和混合型(均少见)三种。随着年龄的增长，食管韧带的松弛、裂孔逐渐增宽，食管下段括约肌功能减退，便出现胃液反流入食管，食管贲门部黏膜充血、糜烂、溃疡而出现呕血、黑便(一般为少量出血)、疼痛放射至肩背部，食管与心脏的神经支配一致，当食管黏膜上皮的化学或温度感受器受到刺激时，可以引起类似心绞痛样的胸痛，食管旁型裂孔疝嵌顿、绞窄，可引起胸腔积液，引起咳嗽、呼吸困难、发热等。2.发病机制研究进展【诊断研究进展】1.辅助诊断检查进展(1)实验室检查进展：(2)特殊检查进展：①X线检查：虽然食管裂孔疝诊断方式多样，但X线检查仍不失为基本方式。单纯胸部平片可与脓气胸、肺囊肿等相混淆，钡餐检查最为常用，有时需用厚薄两种造影剂或饮水入胃与钡剂混合，然后挤压腹部，可令其屏气以提高诊断率。滑动型裂孔疝的X线征象是：A.膈上疝囊的出现；B.膈上见有蒂状牵引的胃黏膜影；C.疝囊壁上出现食管胃环(亦称B环)和A环(相当于食管前庭部上缘的肌肉收缩环)升高、收缩。必要时可行腹部加压造影，而使疝囊显现。X线胃肠钡餐检查是诊断食管裂孔疝的主要手段，但应采用头低脚高位，深吸气，同时上腹部加压，可以提高确诊率，可见钡剂进入胸部胃内，膈上出现充钡的囊形(胸胃)，囊内可见胃黏膜纹理，胃内容物返流及食管胃角变钝等现象而得到确诊。②内窥镜检：可见食管下段括约肌呈松弛状态，也可判断有无红斑、溃疡、狭窄等。内镜检查可见：A.齿状线上移2cm或更多；B.贲门口松弛；C.胃体口移向食管纵轴线；D.食管下段有炎症表现时食管裂孔疝的诊断可以成立。胃镜检查可观察食管、胃腔内的特征和形态，并可获取组织学的根据，特别是检查过程中病人的恶心、呃逆反应导致腹压一过性增高，使较为隐匿的食管裂孔疝得以现露。食管裂孔疝在胃镜下表现为贲门部松弛宽大，凿状线上移，当作呕或胃收缩时可见一桔红黏膜疝入食管，且可有胃液反流，常伴有食管下段黏膜充血、糜烂、出血点、出血斑、浅溃疡、病理活检报告为炎症细胞浸润。通常把Z线(齿状线)上移、Z线下出现膈裂孔压迹、His角变钝、贲门口扩大松弛和食管腔内有胃黏膜的逆向疝入作为滑动型HH的诊断依据或征象。但各家强调的重点不一，有的认为Z线上移是主要征象；有的强调Z线至裂孔压迹的距离；有的则认为胃黏膜的逆向疝入可作为诊断依据。正常人齿状线距贲门切迹1.0～3.0cm，其位置相当于横膈裂孔水平；门齿至齿状线距离男性平均41.4cm，女性平均38.2cm。食管裂孔疝主要镜下表现是门齿至齿状线＜38.0cm，齿状线距贲门切迹＞3.0cm。这表示齿状线已上移至横膈裂孔以上。值得注意的是，齿状线的高低可因身高、性别而异，为一相对值；齿状线至膈裂孔压迹间距，不受身高和性别的影响，为一绝对值。因此，齿状线至膈裂孔压迹间距是诊断食管裂孔疝的可靠依据。胃囊上移主要是膨松的胃底部分上移，上移的同时将His角由锐角牵拉变钝或拉直，胃底变浅或消失，贲门口宽大松弛等，这些征象是食管裂孔疝的直接征象，也是有力的诊断依据。金铁臣(浙江省桐乡市第一人民医院)认为内镜诊断HH必须见到胃突入膈裂孔的直接证据，即胃囊上有膈裂孔压迹存在，缺乏此证的内镜诊断有可能不可靠。食管旁型HH在内镜下容易识别，胃镜在胃底部U形倒镜时可见到贲门旁有弓背向上的凹陷(疝囊)，囊颈部可见到随呼吸而舒缩的C字形膈裂孔压迹。Z线至门齿的距离一般无缩短。滑动型HH的内镜下诊断相对不易，认识膈裂孔压迹的内镜下特征和确定食管胃交界的部位是诊断滑动型HH的关键。膈裂孔压迹常为环形，随呼吸运动而舒缩，并略有上下滑动，在胃充气完全扩张时容易辨认，见图1。食管胃交界的辨认有时比较困难，因为Z线不一定与解剖学上的食管胃交界(亦即管状食管变成囊状胃的部分)相一致，有的可位于其上方2、3cm处，也即食管胃交界可在Z线处或其下方2、3cm之内。因此，如裂孔压迹与Z线的距离＞3cm，表明膈裂孔压迹已经及胃，诊断容易确立。但如膈裂孔压迹距离Z线＜3cm，则先要根据Z线下管腔的大小和黏膜的形态、食管下端括约肌的位置、His角的变化等征象来判断食管胃交界的确切位置，才能作出有无滑动型HH的判断。倒镜观察同时见到双环见图2。是Z线下管腔扩张、压迹及胃的有力证据。另外，滑动型HH病人Z线至门齿距离较正常成人的平均值为短(P＜0.01)，是一个重要的警示性标志，但因其受身高、性别、个体差异等多个因素的影响，确诊仍有赖于在胃囊上找到膈裂孔压迹。③CT检查：对本病在诊断上报道甚少，但CT可发现食管裂孔大小及形态，并能判断疝内容物及有无合并畸形。④B超检查：具有简便、符合生理、避免射线等优点。2.临床诊断进展对食管裂孔疝的诊断方法众多。食管裂孔疝主要依靠特殊手法进行胃肠X线钡餐造影检查确诊。内镜检查诊断的研究也取得了很多进展，可为临床提供确诊依据。【治疗与预防方法研究的进展】1.非手术治疗目的在于减少和防止胃食管反流、尽量避免胃底疝入胸腔，治疗主要靠生活调理。医生应向患者介绍有关裂孔疝的科普知识，让病人在生活中主动地避开一些诱因。食管裂孔疝中滑动疝多见，仅约5%合并病理性返流，所以在婴幼儿期可先行非手术治疗。(1)一般治疗：①慢进食；②不饱食；③少吃太油、太粘、太辣、太甜、太稀及较难消化的食物；适当给予婴儿黏稠饮食，④不吸烟、不饮酒；⑤午饭后不宜上床平卧，可在竹制躺椅上休息；⑥夜间若仍有症状出现时，可将床头抬高；小婴儿患者可采用直立位或30°半卧位，⑦保持大便通畅，每日1次；⑧不用力猛抬重物；⑨腹部避免挤压；⑩餐后尽量少弯腰，减肥是必要的。(2)药物治疗：服用胃动力药和一些抑酸药物，加强胃排空及防止食管炎的发生。可用抗酸剂(硫糖铝1g，3次/d；胃舒平2片，3次/d)、抑酸剂(泰胃美80mg，1次/d；法莫替丁20mg，2次/d)及促胃肠动力剂(吗丁啉10mg，3次/d；西沙必利10mg，3次/d)。如经3个月保守治疗症状无改善应考虑手术治疗。Manes等对成人滑动疝研究中发现，无返流组幽门螺旋杆菌感染及糜烂的发生率高于返流组，食管炎的发生率无返流组同样高于返流组，因而认为食管裂孔疝中胃食管返流起着保护及抵御幽门螺杆菌感染的作用。对无返流的滑动疝虽无症状也应定期复查。2.外科治疗手术治疗没有绝对的适应证，仅因裂孔疝而做手术不一定恰当。巨大型和混合型或合并严重食管炎、狭窄、溃疡、出血及疑有恶变者一经诊断，应积极手术治疗。胃食管反流明显、内窥镜下食管黏膜有炎症表现、24h食管pH监测阳性，经消化内科正规治疗1年疗效不明显或停药后短期内复发者，可考虑手术治疗。Ⅱ型患者虽无返流，但随着病程的延续，疝入胸腔的胃增多，贲门被膈食管膜部分固定但胃可发生旋转、扭转、狭窄、嵌顿，胸胃扩张破裂可导致死亡。故即使食管旁疝和混合疝无症状也应早期手术。(1)手术指征：①有顽固性的胃食管返流症状，经保守治疗无效。②严重返流性食管炎或合并食管狭窄者。③对心肺有压迫症状者。④Ⅱ型或Ⅲ型、Ⅳ型患儿。⑤并发出血、扭转、嵌顿、穿孔等。(2)手术原则：主要有以下4点，①贲门复位，使腹段食管恢复到膈下正常位置，可对抗腹腔压力。②胃固定在腹腔。③使膈下食管有足够的长度和锐利的His角，防止反流。④将扩大的裂孔缩窄，修补松弛薄弱的食管裂孔。(3)手术方法：目前多主张对食管裂孔疝采用综合性手术，包括疝修补手术、抗反流手术和减酸手术。但对滑动型疝手术经胸还是经腹、经腹手术选用何种术式，尚存有一定争议。中华胸心血管外科杂志(2004/02)张京航(首都医科大学附属北京同仁医院)体会：①对多数普通型食管裂孔疝的手术采用经腹入路，而混合型疝均采用经胸入路；②Hill手术与Nissen手术在抗反流方面比较，无明显差异，但Hill手术操作比较困难，不易掌握和推广；③典型的Nissen手术胃折叠包绕太长，易造成折叠的胃皱褶内胃酸分泌不畅而产生胃溃疡。另外，胃折叠缝合时盲目性太大，不能完全避免缝合过紧造成的术后吞咽困难；④行“V”型Nissen手术，通过食管裂孔应用手指尽量向上分离胸下段食管，在钝性分离的同时向下牵拉食管，以达到尽量恢复和延长腹腔段食管的目的。胃折叠360°缝合固定在食管壁的2针位置一定要高，以保证术后腹腔段食管的长度。这种短松高式的Nissen手术操作简单，抗反流效果好，术后并发症少。经胸手术，术野暴露清晰，操作比较方便，对恢复食管下端高压区可能优于其它方法，但手术创伤比较重，对病人呼吸、循环系统影响大。对于多数病人，采用经腹手术创伤轻微，术后并发症少，效果满意。目前普遍认为解剖上异常和裂孔大小与返流无明显相关，因为裂孔疝发生率远高于返流的发生，而下段食管括约肌功能不全和长度不足才是其抗返流功能低于正常的原因。所以理想的手术应是修补薄弱、松弛的食管裂孔，延长膈下食管段建立抗返流机制，对食管裂孔旁疝手术RiKic，认为如没有食管炎只需切除缝合疝囊，无须行抗返流手术。对食管旁疝同样行抗返流手术，有无此必要尚需进一步探讨。Nissen胃底折叠术不仅使下段食管长度增加，而且还使食管括约肌压力增高，建立了有效的抗返流屏障作用，使胃返流消失。临床小儿外科杂志(2004/06)刘彩霞(山西省儿童医院)报道在行Nissen手术时，有以下几点体会：①由于膈肌纤维全是纵行纤维，因此在缝合膈肌脚时，不仅要采用褥式缝合，而且要不在同一肌纤维平面缝合，避免肌纤维撕裂而引起复发。一般缝合两侧膈肌脚2～3针，以通过食指为度。②胃底折叠时包绕食管300°，包绕长度3～4cm，既可避免出现胃胀气综合征和呕吐功能的丧失，同时也可避免对食管前壁迷走神经左支的损伤。③腹段食管与膈肌作缝合。行此术式术后复查均无返流。我们认为Nissen手术经腹就可完成，创伤小并可发现有无腹腔其他异常。尤其对小患儿具有创伤小、安全、恢复快的良好效果，更有利于食管裂孔疝和贲门失弛缓症的治疗。【目前存在问题和研究热点】1.提高对食管裂孔疝的认识食管裂孔疝临床不少见，食管裂孔疝中滑动疝多见，但大多数人无临床症状，因此，早期确诊食管裂孔疝较为困难。食管裂孔疝的表现无特异性，出现胃液反流入食管致黏膜糜烂、溃疡而出现呕血、黑便时，易误诊为消化性溃疡并出血。因疼痛放射至肩背部，易误诊为胆囊炎。食管与心脏的神经支配一致，当食管黏膜上皮的化学或温度感受器受到刺激时，可以引起类似心绞痛样的胸痛。因咳嗽、呼吸困难、发热，经X线胸部检查发现左侧胸部有带液平面的片状阴影而误诊为肺脓肿，等等。应提高对食管裂孔疝的认识，应详细询问病史，症状的发生与饱餐、腹压增高有关，且胸痛时间持续较长，结合相应的辅助诊断手段，提高早期诊断食管裂孔疝的水平，防止误诊和漏诊。2.加强对食管裂孔疝的诊断方法的研究采用头低脚高位，上腹部加压的X线胃肠钡餐检查，胃镜检查和X线胃肠钡餐检查互相补充，可提高食管裂孔疝的确诊率。近年来，内镜下对食管裂孔疝诊断的报道日渐增多，但容易漏诊，应加强对食管裂孔疝的辅助诊断方法的研究，分析内镜诊断食管裂孔疝的表现特点，讨论和总结食管裂孔疝的内镜诊断依据及其鉴别诊断。3.加强对食管裂孔疝的防治方法的研究，进一步提高对食管裂孔疝的防治水平。【近期期刊发表的部分论文】29例食管裂孔疝致心电图改变分析食管裂孔疝误诊为冠心病的临床分析食管裂孔疝近10年国内研究现状