门静脉高压症

1门静脉高压症【大纲】1.解剖与病理生理（1）门静脉系统主要侧支循环通路（2）门脉高压症的主要临床表现（3）病理生理2.门脉高压症的治疗（1）三腔两囊管的使用（2）曲张静脉的内窥镜治疗（3）血管收缩药物的使用（4）手术治疗的目的（5）断流术（6）分流术一、解剖与病理生理一个相对独立的静脉系统。门静脉的重要解剖概括为：234（TANG）2：介于2个毛细血管网之间；3：主要由3支静脉汇集而成；4：有4个侧支循环。门静脉在肝门处分为左、右两支，分别进入左、右肝。然后逐渐分支变细，进入肝小叶内的肝窦，再流入肝小叶的中央静脉，经肝静脉流入下腔静脉。所以，门静脉系统位于两个毛细血管网之间:一端:胃、肠、脾、胰的毛细血管网;2另一端:肝小叶内的肝窦。（一）门静脉系统主要侧支循环通路“4”（TANG）胃底-食道下段交通支直肠下端-肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支记忆小技巧TANG一上一下，3一前一后。1.胃底、食管下段交通支最具有外科意义的门-体静脉交通支。门静脉血流经胃短静脉、胃冠状静脉，通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉。门静脉高压——胃底、食管下段交通支显著扩张。离门静脉和腔静脉主干近，压力差大，因而受门静脉高压的影响也最早、最明显。这些静脉发生曲张后，使覆盖的黏膜变薄，当腹腔内压和门静脉压突然增高时，可以导致曲张静脉破裂，引起不易控制的急性大出血。4门静脉高压——胃底食道静脉曲张——上消化大出血TANG2.直肠下端、肛管交通支门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。较少出现出血，为什么？答：由于此处有较强大的括约肌，且它所能耐受的静脉压力较高。3.前腹壁交通支门静脉血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合，分别流入上、下腔静脉。海蛇头5门静脉高压——前腹壁交通支曲张——海蛇头TANG4.腹膜后交通支腹膜后有许多肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相互吻合。总结：门静脉系统主要侧支循环通路“4”（TANG）胃底-食道下段交通支直肠下端-肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支记忆小技巧TANG一上一下，一前一后。6正常门静脉压力在1.18～1.96kPa（12～20cmH2O），术中直接测定自由门脉压（FFP）是最可靠的诊断方法。自由门脉压（FFP）2.94kPa（30cmH20）——确诊门静脉高压。（二）门静脉高压症的主要临床表现1.脾肿大、脾功能亢进脾为什么会大？TANG答：门静脉血流受阻——脾脏充血性肿大。长期脾窦充血——脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生——脾破坏血细胞的功能亢进。7憋2.上消化道大出血表现为呕血和黑便，出血量大且急。为什么？3.腹水为什么有腹水？TANG答：门静脉压力增高——门静脉系统毛细血管床的滤过压增加——肝内淋巴液容量增加，大量淋巴液8自肝表面漏入腹腔——腹水形成的主要原因。此外，低蛋白血症、醛固酮和血管升压素在体内增多，也可引起水钠潴留，造成腹水和全身性浮肿。（三）病理生理门静脉高压的病理生理——TANG分型常见病因肝前型门脉主干、汇合支血栓形成肝内型（95%）窦前型血吸虫病窦后型我国常见：肝炎后肝硬化。病变：肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生。窦型肝后型Budd-Chiari综合征【补充TANG】关于Budd-Chiari综合征9肝静脉和其开口以上段的下腔静脉阻塞性病变——肝后门脉高压。二、治疗重要原则！——主要是针对其合并症，特别是急性上消化道大出血，而不是门静脉高压本身!（一）三腔二囊管先向胃囊充气，将管向外拉提至不能再被拉出，用0.5kg力量持续牵拉。如仍有活动出血，可再向食管囊内充气。应用三腔两囊管的合并症：1.吸入性肺炎：病人应侧卧或头部侧转，以便于吐出涎液。2.窒息——气囊上滑，堵塞咽喉引起。要防止气囊漏气。3.食管、胃底溃烂、坏死、穿孔——每隔12小时将气囊放空10～20分钟，如有出血可再充气压迫。放置三腔管的总压迫时间不宜超过3～5天。（二）内镜治疗内镜下曲张静脉套扎术——通过内镜可将硬化剂直接注射到曲张静脉内或其黏膜下，使其硬化或闭塞，达到止血目的。10操作简单，创伤小，急诊止血效果好。不足：胃底曲张静脉内镜不易接近；需重复多次注射或套扎；易复发，再出血率高。（三）血管收缩药物1.垂体加压素可使内脏小动脉收缩，血流量减少，短暂地降低门静脉压力，使曲张静脉破裂处形成血栓。用法：20U溶于200ml液体中，20～30分钟内静脉滴入，必要时4小时后可重复应用。缺点：为对全身血流动力学影响较大。2.其他生长抑素——减少内脏血流量——降低门静脉压力；β受体阻滞剂普萘洛尔、α受体拮抗剂和组胺受体拮抗剂——降低门静脉压力。（四）手术治疗的目的肝移植——根治。其他手术——针对胃底、食管曲张静脉破裂出血。通过降低内脏血流量、降低门静脉压力或通过阻断门奇静脉间的反常血流——止血。（五）断流术——少量补充【TANG】贲门周围血管离断术最有效。贲门周围血管可分为四组：（1）冠状静脉：包括胃支、食管支以及高位食管支。（2）胃短静脉：3～4支，伴胃短动脉行走。（3）胃后静脉。（4）左膈下静脉。彻底切断上述静脉，包括高位食管支或同时存在的异位高位食管支，同时结扎切断与静脉伴行的同名动脉——彻底阻断门奇静脉之间的反常血流。11断流术——优点：操作相对容易，对病人损伤小，有较好的即刻止血效果。不足：门静脉系统的压力上升，易重新形成侧支通路，因此术后复发再出血率较高。胃肠道淤血，胃黏膜病变出血发生率升高。（六）分流术将门静脉系统和腔静脉系统的血管吻合，使门静脉系统血液直接分流到腔静脉系统中去。1）非选择性门体分流术：将门静脉血完全转流入体静脉。2）选择性门体分流术：远端脾-肾静脉分流术。12优点：胃底、食管曲张静脉得到有效引流，预防和治疗上消化道大出血的效果肯定。不足：部分剥夺了门静脉向肝供血，使术后肝功能衰竭和肝性脑病的发生率上升。分流，还是断流？（TANG）补充：经颈内静脉肝内门体分流术（TIPS）TIPS的优缺点及适应证优点：明显降低门静脉压力（一半）。缺点：支撑管可进行性狭窄和并发肝衰。适应证：药物和内镜治疗无效、肝功能差的曲张静脉破裂出血病人和等待行肝移植的病人。【实战演习】我国门静脉高压症的主要发病原因是A.门静脉血拴形成13B.门静脉主干先天性畸形C.Budd-Chiari综合征D.肝硬化E.Banti综合征【正确答案】D外科治疗门静脉高压症的主要目的是A.改善肝功能，防止肝功能衰竭的发生B.预防肝癌的发生C.防治食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血D.治疗顽固性腹水E.切除功能亢进的脾脏，调节免疫功能【正确答案】C有关门静脉系统的解剖特点，哪项是不恰当的A.一端是肝小叶内的肝窦B.门静脉是由肠系膜上静脉和肠系膜下静脉汇合而成C.无静脉瓣D.门静脉和腔静脉之间有四个交通支E.门静脉主干分左、右二支进入肝脏【正确答案】B,缺一支：肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成。门静脉高压症的病理变化中，下列哪一项是错误的A.脾肿大、脾功能亢进B.门静脉交通支扩张C.腹腔积液与低蛋白血症、醛固酮增多和门脉压高有关D.肝功能不良，蛋白合成障碍E.肝掌和蜘蛛痣为雄激素灭活障碍【正确答案】E门静脉高压症的手术指征A.上消化道出血，保守治疗无效或有出血病史B.脾功能亢进C.腹腔积液D.出血倾向E.以上都不是【正确答案】A上消化道大量呕血又不易控制的常见病为A.肠道感染出血B.应激性溃疡出血C.食管静脉曲张破裂出血D.十二指肠溃疡球部以下出血E.胃癌出血【正确答案】C14下述哪一支不是门静脉高压症的侧支循环A.胃底、食管下段交通支B.直肠下端、肛管交通支C.前腹壁交通支D.腹膜后交通支E.肠系膜血管交通支【正确答案】E有关经颈静脉肝内门体分流术，下列哪一项不正确A.应用介入放射方法，经颈静脉途径在肝内建立肝静脉和门静脉主要分支通道B.适用于药物、内镜治疗无效，肝功能C级，不宜行急诊手术者C.主要并发症为肝性脑病和支架狭窄或闭塞D.术后一年内支架狭窄和闭塞发生率为50%E.颈静脉肝内门体分流术可以替代手术治疗，为首选【正确答案】EA.门静脉高压症的主要阻塞部位在窦前B.门静脉高压症的主要阻塞部位在窦后C.门静脉高压症的主要阻塞部位在窦后和肝窦D.门静脉高压症的主要阻塞部位在肝前E.门静脉高压症的主要阻塞部位在肝后（1）肝炎后肝硬化引起【正确答案】C（2）血吸虫性肝硬化引起【正确答案】A（3）巴德-吉利亚阻塞综合征引起【正确答案】E门脉高压症的主要临床表现是A.肝大、腹腔积液、消瘦B.腹痛、乏力、贫血C.疼痛、黄疸、乏力D.脾亢、呕血、腹腔积液E.肝大、脾大、发热【正确答案】D治疗门静脉高压症食管静脉曲张出血，最有效的方法是A.应用止血药B.立即输血C.静脉点滴垂体后叶素D.用三腔两囊管压迫E.内镜下局部注射硬化剂【正确答案】E15降低门静脉压力效果最佳的术式A.肠腔静脉分流术B.脾切除术C.门腔分流术D.TIPS手术E.胃底周围血管离断术【正确答案】C肝功能欠佳的门脉高压症病人，脾切除术后再出血时最适宜的术式A.门腔分流术B.脾切除术C.TIPS手术D.肠腔静脉分流术E.胃底周围血管离断术【正确答案】E男，45岁，厌食、乏力、腹胀2个月，5小时前突然呕出大量鲜血3次，共约1200ml，含有凝血块；既往有肝炎病史15年。查体：P112次／分，BP80／50mmHg，巩膜轻度黄染，肝右肋下4cm，质硬，结节状，左上腹扪及肿物，肋下3cm，边缘圆钝，质地中等，未及结节，上界不清。腹腔积液征阳性。化验：Hb56g／L，WBC3.0×109／L，HBsAg（+）。出血的最可能原因是A.胃癌出血B.应激性溃疡C.肝癌并胆道出血D.胆道结石并胆道出血E.食管胃底静脉曲张破裂出血【正确答案】E进一步的止血治疗，应采取A.局部止血药B.全身止血药C.放置三腔二囊管D.胃管内用药E.立即手术治疗【正确答案】C病情稳定后，为明确诊断进一步的检查，首选A.B超B.CTC.静脉胆道造影D.纤维内镜E.PTC【正确答案】D16