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小儿先天性心脏病小儿循环系统解剖生理特点心脏胚胎发育胚胎2~8周为心脏发育的关键时期正常胎儿的血液循环1.胎儿的营养与气体代谢是通过脐血管、胎盘进行交换的。2.只有体循环而无有效的肺循环。3.静脉导管、卵圆孔、动脉导管是胎儿循环的特殊通道。4.胎儿体内大多为混合血，肝脏血含氧最丰富，心脑及上半身次之，腹腔脏器及下肢血氧含量最低。5.右心室容量和压力负荷较左心室大。出生后的改变出生后血循环的改变1.脐血管出生后6~8周完全闭锁2.卵圆孔出生后5~7个月解剖闭锁3.动脉导管80%的婴儿于生后3个月95%的婴儿于生后1年内解剖上闭合小儿循环系统解剖生理特点年龄新生儿1岁内2~3岁4~7岁心率120~140规律1.心率血压2岁后：收缩压=年龄×2+80mmHg舒张压为收缩压的2/3110~130100~12080~1008岁前，年龄增加1岁，心率减去10次先天性心脏病指胎儿时期心脏血管发育异常导致的先天畸形。【分类】【分类】一、先天性心脏病的分类左向右分流型潜伏青紫型右向左分流型青紫型无分流型无青紫型室间隔缺损最常见先天性心脏病首选的检查是超声心动图肺动脉狭窄主动脉缩窄房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症（一）室间隔缺损分类1.低位缺损：小型缺损；肌部缺损；Roger’sdisease2.高位缺损大型缺损，膜部缺损，室上嵴下方或肺动脉瓣附近图一：室间隔缺损血液循环示意图左房→左室→主动脉→体循环右房→右室→肺动脉→肺循环后期形成梗阻型肺动脉高压充血供血不足肥大肥大出现持续青紫（艾森曼格综合征）临床表现（1）肺循环充血：易患呼吸道疾病。扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶哑。（2）体循环减少：生长发育落后（3）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫。例：室间隔缺损伴艾森曼格综合征的临床表现是•A.差异性青紫•B.不出现青紫C.暂时性青紫•D.持续性青紫E.生后即青紫•答案D试题举例3-4肋间闻及收缩期杂音，P2亢进分流量大时，心尖区闻及舒张期杂音。2.体征【辅助检查】左右心室肥大肺动脉段突出主动脉阴影小肺门舞蹈征4.心导管检查1.X线检查心导管1.探查通路2.测压力3.检测血氧含量右心室的血氧含量高于右心房继发孔未闭第二孔未闭最常见二、房间隔缺损原发孔未闭缺损较大右心房、右心室肥大肺循环充血肺门舞蹈症体循环供血不足晚期形成梗阻型肺动脉高压出现持续青紫(艾森曼格综合征）临床表现（1）肺循环充血：易患呼吸道疾病。扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶哑。（2）体循环减少：生长发育落后（3）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫。【临床表现】体征胸骨左缘2-3肋间闻及收缩期杂音P2亢进固定分裂音形成杂音的原因：肺动脉血量多，肺动脉相对狭窄【辅助检查】右心房、右心室肥大肺动脉段突出主动脉阴影小肺门舞蹈征2.心电图：不完全性右束支传导阻滞3.心导管检查右心房血氧含量高于上下腔静脉1.X线检查三、动脉导管未闭主动脉→肺动脉左向右分流型共同的X线肺门舞蹈征左心房、左心室肥大主动脉弓扩大连续性杂音差异性青紫脉压增大、周围血管征临床表现（1）肺循环充血：易患呼吸道疾病。扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶哑。（2）体循环减少：生长发育落后（3）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现差异性青紫。2肋间闻及粗糙、响亮的、连续性、机器样杂音，P2亢进。体征周围血管征枪击音、毛细血管搏动征、水冲脉【辅助检查】左心房、左心室肥大肺动脉段突出主动脉弓增宽肺门舞蹈征2.心导管检查肺动脉血氧含量高于右心室1.X线检查【畸形】肺动脉狭窄右心室肥大室间隔缺损主动脉骑跨（四）法洛四联症血液动力学改变左房→左室→主动脉→体循环右房→右室→肺动脉→肺循环肥大狭窄混合血血液动力学改变临床表现（1）青紫（2）蹲踞现象减少回心血量，增加体循环阻力，减轻右向左分流。（3）缺氧缺氧发作表现为阵发性呼吸困难，严重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡。原因:肺动脉漏斗部狭窄基础上该处肌肉痉挛，肺动脉梗阻。2-4肋间闻及收缩期杂音，与肺动脉狭窄成反比，P2减弱或消失【辅助检查】右心室肥大靴形心肺野清晰2.超声心动图左心室内径缩小3.心导管检查主动脉血氧饱和度降低1.X线检查先天性心脏病的并发症左向右分流型肺炎、细菌性心内膜炎、心衰右向左分流型（法四）脑血栓、脑脓肿、细菌性心内膜炎、心衰先天性心脏病的X检查改变室缺：两心室肥大房缺：右心肥大动脉导管未闭：左心肥大共同表现肺门舞蹈征法四：右心室肥大，靴型心肺野透明度增加房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流型右向左分流型症状发育落后，乏力，活动后心悸，晚期出现肺动脉高压时有青紫（艾森曼格综合征）。青紫，蹲踞，可有阵发性晕厥。心脏体征部位2~3肋间3~4肋间2肋间2~4肋间性质收缩期收缩期连续机器样杂收缩期P2亢进，分裂音亢进亢进减低或消失房室增大右房、右室左、右室左房可大左房、左室右室大，靴形心X线检查血管肺动脉凸出肺动脉凸出肺动脉凸出主动脉弓扩大肺动脉凹陷肺野充血充血充血清晰肺门舞蹈有有有无并发症肺炎、感染性心内膜炎、心衰脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、心衰先天性心脏病的治疗内科治疗1.建立合理的生活制度注意休息、营养2.预防和控制感染。预防肺炎，需要拔牙、扁桃体切除等小手术时给予抗生素，预防细菌性心内膜炎。3.早产儿动脉导管未闭于出生一周内给予吲哚美辛。4.青紫型预防脱水。5.一旦有缺氧发作，立即采用膝胸位，并给氧、普萘洛尔、吗啡等。6.有心衰时遵医嘱用快速的洋地黄。先天性心脏病的治疗外科治疗手术的适宜年龄是学龄前期。左向右分流型的手术禁忌证是：梗阻型肺动脉高压例：男孩，3岁，乏力1周。查体：胸骨左缘第3～4肋间闻及4/6级吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，心尖部闻及短促舒张期杂音。胸部X线片：双肺充血，左、右心室均大，以左心室为著，肺动脉突出，主动脉结偏小。最可能的诊断是2015A.室间隔缺损合并动脉导管未闭B.动脉导管未闭C.室间隔缺损D.房间隔缺损E.房间隔缺损合并动脉导管未闭•答案C试题举例例：不符合左向右分流先天性心脏病共同特征的是2015A.胸骨左缘收缩期杂音B.容易并发肺部感染C.生长发育落后D.肺动脉区第二心音增强E.蹲踞现象•答案E试题举例例：男，6个月，患法洛四联症，因2天反复于哭闹时突然四肢抽搐，青紫加重，神智不清，呼吸急促，持续时间约2-3分钟，主要原因是A.脑栓塞B.肺动脉梗阻C.心力衰竭D.脑炎E.心包炎•答案B试题举例例：房间隔缺损杂音产生的主要机理是A.主动脉瓣相对狭窄B.血液直接通过缺损口C.二尖瓣相对狭窄D.肺动脉瓣相对狭窄E.三尖瓣相对狭窄答案D试题举例例：用药物可能治愈的先天性心脏病是A.法洛四联症B.动脉导管未闭C.房间隔缺损D.室间隔缺损E.大血管部分转位•答案B试题举例（130～132题共用题干）2015男孩，1岁。发热伴咳嗽、气促7天。自出生后喂养困难，生长发育落后，多次患肺炎，查体：T38℃，P120次/分，R50次/分。消瘦，呼吸急促，双肺可闻及细湿啰音，胸骨左缘上方闻及粗糙响亮的收缩期杂音。腹软，肝肋下3cm，质中，脾肋下未触及，手指甲床可见毛细血管搏动。试题举例130.该患儿最可能罹患的心脏病是A.动脉导管未闭B.房间隔缺损C.法络四联症D.肺动脉瓣狭窄E.室间隔缺损答案A试题举例131.该患儿手指甲床毛细血管搏动是由于A.动脉收缩压降低B.动脉舒张压升高C.动脉收缩压升高D.动脉舒张压降低E.肺动脉向主动脉分流答案D试题举例132.该患儿目前最易发生的并发症是A.血栓形成B.生长落后C.充血性心力衰竭D.营养不良E.肺动脉瘤样扩张答案C试题举例(8~10题共用答案）2014A.动脉导管未闭B.房间隔缺损C.小型室间隔缺损D.法洛四联症E.大型室间隔缺损8.胸部X线片肺野清晰的是9.胸部X线肺血多、主动脉弓增大的是10.胸部X线肺血多，右心房、右心室增大的是试题举例答案D答案A答案B谢谢！