嗜酸性粒细胞增多性皮炎的临床特点分析

临床皮肤科杂志２０12年41卷第3期ＪＣｌｉｎＤｅｒｍａｔｏｌ熏March２０12熏Ｖｏｌ．41熏Ｎｏ．3收稿日期：2011-03-03；修回日期：2011-05-07通讯作者：晋红中，E-mail:[e-mail]论著嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophi1icsyndrome，HES)是由一系列异质性疾病组成的一组疾病。嗜酸性粒细胞增多性皮炎（hypereosinophilicdermatitis，HED）为其中的一种亚型。本病易误诊或漏诊，治疗较为困难。我们对本院诊治的21例HED患者及38例其他类型HES患者的临床表现、实验室及辅助检查结果、治疗方案和临床疗效进行对比分析，旨在提高对HED的认识。1对象与方法1.1对象收集1991年1月—2010年10月本院诊断为HES及HED的住院患者。所有患者均符合HES的诊断标准：①外周血嗜酸性粒细胞（EOS）增多(≥1500×106/L)持续至少6个月或病程不足6个月，伴有器官损害的证据；②有多器官受累的症状和体征；③排除寄生虫感染、过敏、恶性肿瘤等其他可引起EOS增多的原因[1]。在满足以上诊断标准后，如果患者除血液中EOS增多外，仅出现皮肤损害而无其他系统受累证据的患者诊断为HED。如在首次住院时病程未达到6个月，但在随后的随访中，外周血EOS仍持续升高超过1500×106/L并达到6个月的患者，也纳入本研究。1.2方法观察项目：①性别、起病年龄及病程；②临床表现；③实验室检查结果；④治疗方案、疗效及预后。1.3统计学方法采用SPSS13.0软件进行统计学分析。计量资料为正态分布时，数据以（x±s）表示；如计量资料为非正态分布时，采用M表示。正态分布的计量资料比较采用独立样本t检验；若计量资料不符合正态分布及方差齐的条件时，则采用非参数秩和检验；计数资料比较用χ2检验。嗜酸性粒细胞增多性皮炎的临床特点分析苏飞，曾跃平，晋红中（中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科，北京100730）[摘要]目的：进一步认识嗜酸性粒细胞增多性皮炎（HED）的临床特点。方法：回顾性分析59例嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）患者的临床资料，将仅出现血液系统异常及皮肤损害的患者设定为研究组（HED组），其他类型的HES患者设定为对照组。对比分析两组患者的临床表现、实验室及辅助检查结果、治疗方案和临床疗效。结果：HED组患者平均发病年龄为（64.71±11.43）岁，明显晚于对照组[(33.65±13.19)岁]（P＜0.01），其首发症状均表现为瘙痒性皮炎。该组患者对治疗的反应存在较大的个体差异，未发现死亡病例。结论：HED可能为HES的一个预后较好的亚型，多见于老年男性患者。该病患者宜尽量明确嗜酸性粒细胞增多的原因，以利于确定个体化治疗方案而控制疾病发展。[关键词]皮炎，嗜酸性粒细胞增多性[中图分类号]R758.29[文献标识码]A[文章编号]1000-4963（2012）03-0136-04RetrospectiveanalysisofhypereosinophilicdermatitisSUFei,ZENGYue-ping,JINHong-zhong(DepartmentofDermatology,PekingUnionMedicalCollegeHospital,ChineseAcademyofMedicalSciencesandPekingUnionMedicalCollege,Beijing100730,China)[Abstract]Objective:Tobetterunderstandtheclinicalcharacteristicsofhypereosinophilicdermatitis(HED).Methods:Aretrospectivestudywasperformedon59patientswhowerediagnosedashypereosinophilicsyndromeandhospitalizedinPekingUnionMedicalCollegeHospitalfromJanuary1991toOctober2010.Amongthem,21patientswhosehematologicsystemandskinwereaffectedwasdesignatedasHEDgroup,other38casesdesignatedascontrolgroup.Theclinicalappearance,theageofonset,thecourses,thelaboratoryfindingsandtheresponsetotreatmentinbothgroupswereanalyzed.Results:ThesedatashowedthatthemeanageofonsetinHEDgroupwasolderthanthatincontrolgroup(P＜0.01).PruriticdermatitiswasseeninitiallyinHEDgroup.Varyingresponsetothetreatmentwasfoundinthesepatientsandnodeathcasewasseeninthisgroupeither.Conclusions:HEDpossiblyrepresentsaparticularsub-entityofHESwithagoodprognosis.Itisusefultoes－tablishthediagnosisofHEDwhenitrevealsnoinvolvementsofdigestive,nervous,respiratoryandcirculatorysystemineldermalepatients.ThemanagementforeachHEDpatientisrequiredindividuallytotargetthecauseofeosinophilia.[Keyword]hypereosinophilicdermatitis眼ＪＣｌｉｎＤｅｒｍａｔｏｌ，２０１2，41（3）：136-139演136临床皮肤科杂志２０12年41卷第3期ＪＣｌｉｎＤｅｒｍａｔｏｌ熏March２０12熏Ｖｏｌ．41熏Ｎｏ．32结果2.1一般资料从1991年1月—2010年10月，本院共收治住院HES患者59例。其中HED患者21例，其他类型的HES患者38例。HED组中男性占80.95%，对照组中男性占63.16%，两组差异无统计学意义（P＞0.05）。HED组与对照组相比，其发病年龄较晚，两组差异有统计学意义（P＜0.01）。两组病程的中位数分别为12个月（2～168个月）和10个月（1～84个月），虽差异无统计意义（P=0.051），但由于P值位于临界值，且本研究样本量较小，故仍需进一步的研究（表1）。2.2临床表现HED组中，所有患者的首发症状均为瘙痒性皮炎。皮损表现多形，原发皮损可为红斑、丘疹、斑块、结节、丘疱疹、水疱及风团；继发性皮损可为苔藓化、鳞屑、抓痕及结痂。多数患者皮损以红斑、丘疹、斑块为主。皮损无好发部位，全身均可累及。1例患者足背出现水疱和大疱。5例患者进展为红皮病。7例患者出现浅表淋巴结肿大。1例患者体重下降5kg。所有患者均无发热，均未并发心脏、呼吸、神经及消化系统损害。对照组中，患者的首发症状依次为消化道症状13例、皮肤黏膜改变7例、发热6例、呼吸系统症状6例、神经系统症状3例，关节痛、心脏及血液系统症状各1例。7例以皮肤黏膜改变为首发症状的患者中，仅2例表现为瘙痒性皮炎，分别于皮疹出现5个月及12个月后出现系统受累的症状，3例表现为风团及血管神经性水肿，表现为双下肢凹陷性水肿及口腔溃疡者各1例。38例患者中有20例患者出现发热，14例体重下降4～20kg。10例患者出现皮肤黏膜损害，除上述7例外，其余3例患者分别表现为瘙痒性皮炎、风团及口腔外阴溃疡。15例患者出现浅表淋巴结肿大。7例患者出现心脏受累，表现为心内膜增厚、充血性心力衰竭及心包积液。13例患者有呼吸系统受累，表现为咳嗽、胸痛、呼吸困难及胸腔积液。5例患者有神经系统受累，表现为精神异常、偏执、躁动、左上肢无力及眼球不能活动。16例患者消化系统受累，表现为呕吐、腹痛、腹泻及腹腔积液。3例患者出现下肢静脉血栓形成，其中1例患者并发肺栓塞。2.3实验室检查两组患者入院时外周血白细胞、EOS百分比、EOS计数、外周血涂片中EOS百分比及骨髓涂片中EOS的百分比均有明显升高，其中对照组中的外周血白细胞计数高于HED组，两组间差异有统计学意义（P＜0.01）。两组患者中均有部分患者出现肝功能异常、低蛋白血症、乳酸脱氢酶增高、血沉增快及C反应蛋白升高。对照组中肝功能升高患者比例高于HED组，差异有统计学意义（P＜0.01），其血沉增快的比例也高于HED组，差异有统计学意义（P＜0.05）。腹部B超检查中，对照组的肝、脾大发生率高于HED组，且差异有统计学意义（P＜0.05）（表1）。对照组中有11例患者接受了FIP1L1-PDGFRA融合基因的检测，但结果均为阴性；其中2例患者还接受了CD3-CD4+T细胞检测，其中1例结果为阳性。HED组中有2例患者接受了FIP1L1-PDGFRA融合基因的检测，结果均为阴性；其中1例患者CD3-CD4+T细胞阳性。2.4治疗方案及疗效项目男性所占比例（%）发病年龄（y）病程（月）皮肤受累例数（n）外周血白细胞计数（×109/L）外周血EOS百分比外周血EOS计数（×106/L）外周血涂片EOS百分比骨髓涂片EOS百分比丙氨酸转氨酶异常（n）低蛋白血症（n）乳酸脱氢酶升高（n）血沉增快（n）C反应蛋白升高（n）IgE升高（n）肝脏增大（n）脾脏增大（n）正常值4.0~10.00.005～0.0520～5000.0～0.070.0~0.0765HED组（n=21）80.9564.71±11.43（43～84）12（2～168）2110.29(4.55～23.18)0.363±0.1713630（610～13020）0.402±0.1800.276±0.11331016351700其他类型HES组（n=38）63.1633.65±13.19（12～65）10（1～84）1013.94(4.17～98.20)0.360±0.2133910（450～54500）0.431±0.2330.342±0.16321171918824/31＃610χ2值2.02029.4509.4120.0453.8455.5970△0△4.595△6.439△P值0.1550.000**0.0510.000**0.009**0.9440.2610.6880.170.002**0.8320.050.018*110.032*0.011*表1HED组与其他类型HES组患者的临床资料#斜线后为实际接受检查例数；△为校正卡方值，*P0.05，**P0.01137临床皮肤科杂志２０12年41卷第3期ＪＣｌｉｎＤｅｒｍａｔｏｌ熏March２０12熏Ｖｏｌ．41熏Ｎｏ．3HED组中，所有患者均采用口服一代及二代抗组胺药物并联合糖皮质激素（简称激素）软膏外用作为基础治疗。在此基础上，所有患者均给予激素和（或）免疫抑制剂治疗。其中9例患者仅使用雷公藤多苷60mg/d口服，3例患者分别单用环孢素300mg/d、沙利度胺100mg/d及泼尼松40mg/d即可控制病情，其余患者需激素联合免疫抑制剂治疗才能控制病情。经上述治疗16～72d后，患者瘙痒症状减轻，皮损明显好转，外周血EOS计数明显下降或降至正常范围后出院。21例患者中7例失访，6例随访1～5年后采用小剂量激素或免疫抑制剂维持治疗，EOS计数恢复正常，未见复发；其余8例病情反复发作，病情控制欠佳。对照组中，7例患者仅给予对症治疗，待症状改善后出院。31例患者给予激素和免疫抑制剂治疗，28例患者出院时临床症状显著减轻或消失，外周血