缺铁性贫血

营养性缺铁性贫血Nutritionarriondeficiencyanemia,NIDA是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所至。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。营养性缺铁性贫血是小儿最常见的一种贫血，以婴幼儿发病率高，对儿童危害大，是我国重点防治的小儿常见病之一。64%血红蛋白32%铁蛋白及含铁黄素3.2%肌红蛋白1%含铁酶和运转铁蛋白铁的代谢（一）铁的代谢1、人体内铁元素的含量及分布男性：50mg/kg，女性：35mg/kg，新生儿:75mg/kg2、铁的来源（1）食物:血红素铁---动物性食品含铁高吸收率高（10~25%）。非血红素铁---植物性食品吸收率低（1.7~7.9%）。母乳及牛乳含铁量均低，但母乳的铁吸收率比牛乳高2-3倍。（2）红细胞释放的铁：体内衰老的红细胞和破坏所释放的铁几乎全部再利用。铁的代谢食品中含铁量最高的首推黑木耳、海带、和猪肝，其次为肉类、豆类、蛋类等。食物铁含量、吸收率比较食物铁含量（mg/100g）吸收率%菠菜2.91.3蛋黄6.53牛乳0.54黄豆8.27肉类3.425（10~70）母乳0.549~700510152025铁吸收的百分比%米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉3.铁的吸收和运转◆吸收部位：十二指肠和空肠上段◆吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+；一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合→形成铁蛋白(ferritin)→保存在肠黏膜细胞中；另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白→胞外→血液→与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合→随循环铁运到需铁及贮铁组织；▲红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合→随血循环运送到骨髓利用或贮存铁组织。◆肠黏膜细胞对铁吸收调节:通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控;肠黏膜细胞生存期4~6天，对肠黏膜铁暂时保存。▲体内铁充足或造血功能减退→TfR合成↓，SF合成↑→肠黏膜细胞铁以SF存在胞内，随肠黏膜细胞脱落排出→吸收减少▲体内缺铁或造血增加→TfR合成↑,SF合成↓→肠黏膜细胞铁进入血流→吸收增加▲促进铁吸收:还原物质,如VitC、稀盐酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;▲铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐;▲抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等。影响铁吸收因素概念血清铁(serumiron,SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf)结合的铁未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力血清总铁结合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：SI+未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度(transferinsatura-tion,TS)：SI/TIBC铁的代谢4.铁的利用和储存：1、合成血红蛋白铁-骨髓-幼红细胞线粒体内与原卟啉结合-血色素-与珠蛋白结合2、合成肌红蛋白3、合成酶（细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等）4、含铁血黄素、铁蛋白储存,贮存铁可再利用：Fe2+→Fe3++Tf→需铁组织5.铁的排泄◆极少排出，小儿约每日15µg/kg◆主要由肠道排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出6.铁的需要量◆早产儿：约2mg/（kg·d）◆4月~3岁：约1mg/（kg·d）◆各年龄儿总摄入量:15mg·d7.胎儿和儿童期铁代谢特点：（1）胎儿期铁代谢特点◆从母体获得(通过胎盘)孕后期获得的铁最多，约4mg/d◆足月儿从母体获得的铁可满足生后4~5月之用◆早产儿从母体获铁少，易缺铁◆孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应（2）婴幼儿期铁代谢特点◆足月儿4个月龄内不缺铁▲从母体获铁多，体内总铁75mg/kg▲“生理性溶血”铁释放▲“生理性贫血”造血减低早产儿:易发生缺铁6月~2岁:缺铁性贫血高峰▲4月后从母获得的铁已耗尽▲生长发育快、造血活跃，需铁量增加▲食物铁不足（3）儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁▲摄入不足：偏食、食物搭配不合理▲慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等▲青春期：发育快，需铁增加女性月经过多至铁丢失目录病因１、先天储铁不足：胎儿储铁为妊娠最后三个月。早产、双胎或多胎、胎儿失血和孕母严重缺铁２、铁摄入不足：是缺铁的主要原因。人乳、牛乳及谷物中含铁量均低，如不及时添加含铁多的辅食，容易出现贫血。３、生长发育因素：婴幼儿生长发育快，体重及血容量增加快，不及时添加辅食易发病。４、铁的吸收障碍：食物搭配不合理，慢性腹泻。５、铁的丢失过多：长期慢性失血钩虫病、肠息肉、美克尔憩室、膈疝、牛奶过敏。发病机制1、缺铁对血液系统的影响(1)Fe+原卟啉血红素+珠蛋白血红蛋白细胞核分裂影响小胞浆少、细胞小小细胞低色素性贫血幼红细胞(2)缺铁病理生理的三个阶段：铁减少期（irondepietion,ID）：储存铁减少，合成红蛋白的铁不少。红细胞生成缺铁期（irondeficenterthropoiesis,IDE）：储存铁及合成红蛋白的铁进一步减少，Hb的量未减少。缺铁贫血期（irondeficiencyanemia,IDA）：小细胞低色素性贫血，非造血系统表现。发病机制2、缺铁对其他系统的影响（1）影响肌红蛋白的合成。（2）多种含铁酶活性降低，由于这些酶与生物氧化、组织呼吸、神经递质分解与合成有关，造成细胞功能紊乱，尤其是单胺氧化酶缺乏造成神经递质（5-羟色胺、去甲肾上腺素、肾上腺素及多巴胺）不能正常发挥作用，因而产生非造血系统表现（易疲劳、注意力不集中、智能减低）。（3）组织器官的功能异常：口腔黏膜过渡角化，舌炎，胃酸减少，脂肪吸收不良，反甲。（4）细胞免疫功能低下：患感染性疾病。临床表现任何年龄均可发病，６月～２岁最多见。起病缓慢，病情轻重不等。一、一般表现：１、皮肤、粘膜苍白逐渐苍白。皮肤－－－面部、口唇、耳廓、手掌、甲床。粘膜－－－睑结膜、口腔粘膜。２、易疲乏、不爱活动。营养低下，体格发育迟缓等。３、年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣。二、髓外造血表现：年龄越小，病程愈久，贫血愈重，肝脾大愈明显。临床表现三、非造血系统表现：（1）消化系统：食欲不振，异食癖；呕吐、腹泻；口腔炎，舌乳头萎缩；萎缩性胃炎，吸收不良综合症。（2）神经系统：烦躁不安，萎靡不振，注意不集中，记忆力减退，智力低于同龄儿。（3）心血管系统：心率增快，心脏扩大，心力衰竭。（4）其他：免疫功能低下易感染，反甲。实验室检查1、外周血象：HbRBC血涂片：RBC大小不等，小细胞多，中心淡染扩大MCV80flMCH26pgMCHC0.31(小细胞低色素贫血)2、骨髓象：增生活跃，中晚幼红为主，各期红细胞小，胞浆少，染色蓝，胞浆成熟度落后于胞核。骨髓可染铁减少：铁粒幼细胞减少（细胞内铁）细胞外铁减少，缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大缺铁性贫血骨髓■铁代谢检查血清铁蛋白(serumferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况12µg/L提示缺铁ID期已降低，IDE和IDA期更明显＊感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF升高，此测定红细胞内碱性铁蛋白有助诊断。◆红细胞游离原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)FEP↑0.9µmol/L(500µg/dl)，提示胞内缺铁缺铁→胞内FEP不完全与铁结合成血红素→反馈使FEP合成↑→FEP↑FEP↑、SF↓：为IDE特征＊还见于铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症◆血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度（反映血浆中铁含量）SI9.0~10.7µmol/L(50~60µg/dl)为缺铁IDA期出现异常：SI和TS↓，TIBC↑＊感染、肿瘤、慢性炎症时降低▲TIBC62.7µmol/L(350µg/dl，生理变异较小＊病毒肝炎时可增高▲TS15%有意义◆骨髓可染铁：外铁减少(0~+)，红细胞内铁粒细胞数15%（反映体内贮存铁的敏感而可靠指标）诊断根据病史，临床表现，血象特点，可初步诊断，进一步作铁代谢检查确诊。必要时骨髓检查，铁剂治疗有效可进一步证实。鉴别诊断：地中海性贫血，异常血红蛋白病，维生素B6缺乏性贫血，铁粒幼红细胞性贫血。■地中海贫血、血红蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾肿大：红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，HbF和Hb电泳，基因分析；鉴别诊断■维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血顽固贫血，铁剂治疗无效部分VitB6治疗有效SI、SF、FEP升高骨髓可见环状铁粒幼红细胞■感染/炎症性贫血：感染和炎症表现治疗反应治疗原则：去除病因、补充铁剂1一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。2去除病因◆纠正不良饮食习惯和食物组成◆治疗慢性失血性疾病目录3、补充铁剂：特效药（1）口服铁剂：a二价铁。b两餐之间服用。c服用维生素c。d不同时服用牛奶、茶、咖啡。e铁元素：4~6mgkg分三次口服。f血红蛋白恢复后再用6~8周。近年蛋白琥珀酸铁1次/日，依从性高。药品名称剂型规格含元素铁量每日剂量硫酸亚铁0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合剂5mg/ml0.8~1.2ml/kg富马酸铁每片0.05或0.233%15~20mg/kg干糖浆3.3%90~180mg/kg葡萄糖酸亚铁0.3/片12%40~50mg/kg糖浆0.3g/10ml1ml/kg琥珀酸亚铁0.1/片35%9~18mg/kg多糖铁化合物150mg/胶囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用铁剂剂量表目录■注射铁剂副作用多，慎用适应证口服铁剂治疗无效；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。常用剂型山梨醇构椽酸铁复合物；肌注右旋糖酐铁复合物；肌注、静注葡萄糖氧化铁：静注目录◆铁剂治疗反应12~14小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加；网织红细胞：2~3日↑，5~7日高峰，2~3周后下降至正常；Hb：1~2周渐升，3~4周正常；如3周后Hb上升20%，查找原因；正常后继续使用6~8周。目录■输红细胞一般不输适应证：贫血严重，尤其发生心衰者合并感染者急需外科手术者目录■红细胞输注量Hb60g/L者，可不必输；Hb30~60g/L者，每次输浓缩红细胞4~10ml/kg；Hb30g/L，等量换血；贫血愈重，每次输注量愈少。目录预防1、提倡母乳喂养2、做好喂养指导，及时添加铁吸收率高的辅食，鲜牛奶加热。3、婴幼儿食品适当铁剂强化。4、早产儿，2月左右给予铁剂预防。张××，男性，11月。主诉：皮肤粘膜苍白伴精神不振4个月。近4个月患儿父亲发现患儿皮肤苍白，易疲乏，不爱活动，食欲差，早期曾表现为烦躁不安和注意力不易集中，以皮肤粘膜苍白伴精神不振4个月收入院。患儿为第1胎、第1产，32周早产，出生体重1500克，出生5个月起不规则添加米汤、米粉糊等，未添加其他辅助食品。父母体健，无贫血家族史。（1）血常规：RBC2.68×1012/L,、Hb52g/L,，WBC5.5×109/L,，Plt196×109/L，红细胞平均体积（MCV）72fl（正常值82～98fl），红细胞平均血红蛋白含量（MCH）23pg（正常值27～34pg），红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC0.27（0.32～0.36）。（2）外周血涂片：红细胞大小不等，以小细胞为主，中央淡染区扩大。（3）骨髓象：增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主，各期红细胞均较小，血红蛋白含量极少，未见原始及幼稚细胞。1.初步诊断为什么2.诊断依据3.进一步做哪些检查4.治疗方案TEL：4646484-583413134467003