自身免疫性肝病病例讨论1例

病例讨论2012-4-2病例介绍基本情况主诉现病史既往史其他情况病例基本情况男性，67岁退休本市人入院时间：2012-03-2715:50主诉乏力、纳呆1周，加重伴身目尿黄3天。现病史患者1周前受凉后始感恶寒、发热，自服白加黑感冒片2片，渐出现乏力、纳呆、时恶心，未发呕吐。3天前上述症状加重，发现身目尿黄，故来我院就诊。查肝功能异常，腹部彩超示脂肪肝、胆囊壁增厚-胆囊肌腺症？胆管壁增厚（炎症？），血象升高。考虑“胆囊炎”，门诊予悉能抗感染治疗2天，为求系统诊治收入我病区。现症见：身目黄染、纳呆、乏力，时恶心、小便黄、陶土便，日1-2次，夜寐欠安。白加黑感冒片主要成分:对乙酰氨基酚、盐酸伪麻黄碱、氢溴酸右美沙酚、苯海拉明既往史高血压病史20余年：口服络活喜，血压控制在140/80mmHg左右。冠心病史5年：口服拜阿司匹林肠溶片、欣康糖尿病史5年：口服拜糖平、二甲双胍、瑞易宁、怡开控制，空腹血糖控制在6-7mmol/L。餐后血糖控制在10-12mmol/L。1997年、2005年、2007年三次发生脑梗塞。其他否认输血、手术、外伤史、传染病史。否认食物及药物过敏史。吸烟史50年。否认饮酒史。家族史：高血压家族史父亲逝于肝癌，母亲逝于心脏病，否认乙肝家族史已婚，适龄结婚，育1子1女，其配偶及子女体健。自诉子女曾患过急性肝炎，否认乙肝病史。病例介绍查体辅助检查查体T：36.2℃P：75次/分R：18次/分BP：140/80mmHg全身皮肤及黏膜可见明显黄染，未见出血点及瘀斑。全身浅表淋巴结未及明显肿大。未见肝掌及蜘蛛痣。巩膜重度黄染。双肺呼吸音清，全肺未闻及湿罗音、干罗音。心音有力，律齐，HR：75次/分，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音。腹平坦，腹软，全腹未及明显压痛及反跳痛及肌紧张，麦氏征（-），莫氏征（-）。肝脏未扪及，脾脏未扪及。移动性浊音（-），肠鸣音正常。双下肢水肿（-），右下肢活动不利，脊柱四肢未见畸形。生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查血常规（3-25）：WBC10.20*10^9/LRBC4.71*10^12/L、HGB148.0g/L、PLT168*10^9/L、Neut76.0%、Lymp13.50%肝功能（3-26）：TP75.2g/L、ALB42.2g/L、A/G1.28、ALT1130.1U/L、AST1364.1U/L、GGT237.3U/L、AKP121.0U/L、TBIL176.01umol/L、DBIL130.44umol/L肾功能（3-26）：BUN4.45mmol/LCr71.20umol/L腹部B超（3-25）：脂肪肝胆囊壁增厚-胆囊肌腺症？胆管壁增厚（炎症？）尿常规（3-25）：尿胆原++，胆红素+++，蛋白质+，隐血+-初步诊断中医诊断：黄疸-阳黄证侯诊断：热重于湿证西医诊断：黄疸待查脂肪肝糖尿病冠心病高血压病脑梗塞后遗症入院第1天（3.27）静脉用药：奥美拉唑、还原型谷胱甘肽、来立信、脂维、能量液口服用药：拜唐苹：50mg口服Tid络活喜：5mg口服Qd完善检查：血尿便常规、凝血四项、D-二聚体定量、急症七项、心肌酶、血淀粉酶、尿淀粉酶生化全项、肿瘤全项、肝炎全项、风湿病抗体、免疫全项、ANCA抗中性粒细胞胞浆抗体MRCP、心脏彩色多普勒、心电图、胸片入院第1天（3.27）化验回报：凝四：PT16.8S、Fb2.55g/LD-二聚体：754.69ng/mlFEU血常规：WBC9.93*10~9/L、中性百分比72.5%、嗜酸百分比0.4%急症七项：低钠低氯、肌酐127.90umol/L血淀粉酶低、尿淀粉酶正常心肌酶：AST*1143.3U/L、CK259.5U/L、LDH530.9U/L、HBD200.6U/L、CK-MB13.0U/L入院第2天（3.28）患者食欲差、体温37.5℃停能量组液改左卡尼汀+异舒吉5pm出现低血糖：3.4mmol/L（患者食欲差，中餐未进）入院第2天（3.28）化验回报便常规：正常尿常规：尿白细胞-、酮体-、尿胆原Normal、胆红素+1、尿蛋白-、尿葡萄糖-、尿潜血-、细菌227.40生化全项：血糖*3.66mmol/LALB*37.7g/L、ALT*964.1U/L、AST*1294.7U/L、GGT*152.1U/L、ALP*103.7U/L、TBIL*221.74umol/L、DBIL*169.08umol/L、IBIL*52.66umol/LCK266.6U/L、LDH529.0U/L、HBD199.1U/L、CK-MB17.0U/LTC*2.45mmol/L、TG*3.22mmol/L风湿病抗体：Scl-70+入院第3天（3.29）患者食欲好转，进食后时呃逆，神情，精神尚可，大便颜色稍深复查血象:WBC10.24*10~9/L、PLT190*10~9/L、中性百分比67.0%、单核百分比15.6%加复达欣每12小时一次晚发热T38.9℃查：血常规、血培养+药敏退热对症治疗血常规回报：WBC10.34*10~9/L、中性百分比58.8%、单核细胞百分比18.0%入院第3天（3.29）免疫全项：IgG1690.00mg/dL、IgA413.00mg/dLIgM191.0mg/dL、补体C344.60mg/dL、补体C417.00mg/dL、IgE169.0IU/ml肿瘤全项：甲胎蛋白10.4ng/ml、铁蛋白508.40ng/ml、CA19-939.4U/ml入院第4天（3.30）低热37.5℃，食欲好转，进食增加，时腹胀停脂维组液加促肝细胞生长素、思美泰口服：加八宝丹2粒Tid复查：肝功能、急症七项、血脂四项、心肌酶、凝血四项、D-二聚体定量、DNA、血型、上腹CT入院第4天（3.30）病毒指标：乙肝：5（+）丙（-）戊未回报入院第5天（3.31）症状基本同前予：日达仙1.6mg皮下注射输血浆入院第5天（3.31）凝血：PT18.8S、APTT54.3S、Fb1.68g/LD-二聚体定量：958.31ng/mlFEU心肌酶：AST*1712.5U/L、CK199U/L、LDH473.6U/L、HBD215.0U/L、CK-MB13.0U/L急症七项：血糖*5.13mmol/L、尿素*3.09mmol/L、肌酐*85.70umol/L肝功能：总蛋白*65.3g/L、白蛋白*31.4g/L、球蛋白*33.9g/L、白蛋白/球蛋白*0.93、ALT*1063.1U/L、AST1712.5U/L、GGT*85.7U/L、ALP93.7U/L、TBIL293.75umol/L、DBIL232.08umol/L、IBIL61.67umol/L血脂：TC*2.05mmol/L、TG*2.80mmol/L治疗经过入院第6天(4.1)予：日达仙1.6mg皮下注射输血浆病情变化（症状体征）病情变化（化验）目前疑难点病因诊断发热原因肝衰竭的分型命名定义急性肝衰竭急性起病，2周以内出现II度以上肝性脑病为特征的肝衰竭表现亚急性肝衰竭起病较急，15天－26周出现肝衰竭的临床表现慢加急性肝衰竭（ACLF）在慢性肝病基础上出现急性肝衰竭的临床表现慢性肝衰竭在肝硬化基础上，肝功能进行性减退和失代偿二、肝衰竭的病因（常见）肝炎病毒：甲型、乙型、丙型、丁型、戊型非肝炎病毒：巨细胞病毒、EB病毒、肠道病毒药物及有毒物质：异烟肼、利福平、对乙酰氨基酚、中药、减肥药等、酒精、四氯化碳、毒蕈等细菌及寄生虫：严重细菌感染、血吸虫肝衰竭的病因（少见）代谢异常：肝豆状核变性、糖代谢缺陷缺血缺氧：休克、充血性心力衰竭、心肌梗塞等自身免疫性肝炎肝移植、部分肝切除、肝脏肿瘤先天性胆道闭锁其他：创伤、中暑、妊娠急性脂肪肝等肝衰竭自身的临床表现一般症状：全身乏力极度明显，且呈进行性加重消化道症状：食欲低下，甚至厌食、频繁恶心、呃逆或呕吐，腹胀明显，偶见剧烈腹痛黄疸：短期内急剧上升，每天↑17－34umol/l肝臭与肝脏进行性缩小：提示预后不良肝外器官衰竭的临床表现中枢神经系统肝性脑病与脑水肿继发感染凝血功能障碍肝肾综合征代谢紊乱血液动力学紊乱……临床诊断（1）急性肝衰竭急性起病，在2周内出现以下表现者：（1）极度乏力，并有明显厌食、腹胀，频繁恶心、呕吐等严重消化道症状和（或）腹水；（2）短期内黄疸进行性加深（血清总胆红素＞171umol/l或每日上升≥17umol/l）；（3）出血倾向明显，PTA＜40％，且排除其他原因；（4）有不同程度的肝性脑病（A型）；（5）肝脏进行性缩小。临床诊断（2）亚急性肝衰竭急性起病，在15天-24周内出现以上急性肝衰竭的主要临床表现者。临床诊断（3）•慢性肝衰竭在慢性肝病、肝硬化基础上，肝功能进行性减退和失代偿：（1）有腹水或其他门脉高压表现；（2）肝性脑病；（3）血清总胆红素＞51.3umol/l，白蛋白＜30g/l；（4）有凝血功能障碍，PTA≤40%。辅助诊断总胆红素升高；白蛋白或前白蛋白明显下降；AST/ALT比值＞1；PTA＜40％；支链氨基酸/芳香氨基酸比值（BCAA/AAA）显著下降；血氨水平明显升高；血内毒素水平升高；影像学检查提示肝脏体积进行性缩小；血胆固醇水平明显降低。肝衰竭分期（一）早期极度乏力，并有明显厌食、频繁呕吐和顽固性腹胀等严重消化道症状；黄疸进行性加深（血清总胆红素＞171umol/l或每日上升≥17umol/l）；有出血倾向，30%≤凝血酶原活动度（PTA）＜40％；未出现肝性脑病及明显腹水。肝衰竭分期（二）中期在肝衰竭早期表现基础上，病情进一步发展，出现以下两条之一者：出现II级或以下肝性脑病，和（或）明显腹水；出血倾向明显，20%≤PTA＜30％。肝衰竭分期（三）晚期在肝衰竭中期表现基础上，病情进一步加重，出现以下三条之一者：有难治性并发症，例如肝肾综合征、上消化道大出血、严重感染和难以纠正的水电解质紊乱等；出现III级或以上肝性脑病；有严重出血倾向，PTA＜20％。胆汁淤积性肝病相关定义胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病，包括PBC、PSC、PBC-AIH重叠综合症、ICP与药物/病毒性胆汁淤积性肝病等胆汁淤积是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程，可分为肝内、肝外胆汁淤积；肝细胞性与胆管细胞性胆汁淤积胆汁淤积的生化学标准：AKP1.5ULN并且γGT3ULN胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积胆汁淤积性肝病的治疗熊去氧胆酸（UDCA）激素和免疫抑制剂S-腺苷-L-蛋氨酸ERCP和内镜下治疗肝移植血液净化治疗其他