15过敏性紫癜

过敏性紫癜——业务查房现病史•患者马正梅女54岁双下肢皮疹3天。患者于入院前3天无明显诱因发现双下肢出现大小不等红色斑丘疹，最大0.5x0.5cm大小，小至针尖大小，局部高出皮面，压之不退色，自认蚊虫叮咬所致，未予重视及治疗，于入院当天发现双下肢皮疹增大增多，最大至1.5x1.5cm并伴肿胀，为进一步诊治遂来本院，经门诊相关检查后以“过敏性紫癜”收住我科。患者病程中无发热、寒战，无咳嗽咳痰，无关节疼痛，无腹痛及呕吐，无血便及肉眼血尿等症状，神清，精神欠佳，饮食及睡眠可，大小便无明显异常，体重无明显改变。•既往史：否认特殊病史；否认药物过敏史。现病史•查体:T36.3℃P72次/分R18/分BP120/70mmHg，神志清楚，精神欠佳，步入病室，问答切题，查体合作。浅表淋巴结未及肿大，呼吸平稳，口唇无发绀，咽无充血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，未闻及明显啰音，心音有力，律齐，未闻及明显杂音，腹平软，无压痛，肝脾未及肿大，未扪及包块，病理征未引出、双下肢可见大量大小不等红色斑丘疹（最大至1.5x1.5cm），局部高出皮面，压之不退色，呈对称分布，双下肢浮肿，无疼痛，四肢关节无肿痛，肢端暖。实验室检查•1.血常规：白细胞wbc13.0（5-10）×10^9/L，•中性粒细胞百分比7.8（3-9）%，•红细胞4.52（3.5-5）×10^12/L，•血红蛋白121(110-150)g/L，•血小板324(100-300)×10^9/L，•C反应蛋白29.5(0-10)mg/L，•超敏C反应蛋白5.0(0-1)mg/L，•血小板plt:、CRP升高，支持过敏性紫癜的诊•断。•定义•过敏性紫癜又称亨-舒综合症（Henoch-Schonleinpurpura,HSP），是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史，冬春多见。过敏性紫癜—病因本病属免疫血管性疾病,过敏原可能与下列因素有关。•一.细菌与病毒感染细菌中以溶血性链球菌为常见，其次为金黄色葡萄球菌，结核杆菌和肺炎球菌等。病毒中以流感，风疹，水痘，流行性腮腺链炎和肝炎等为最常见。•二.寄生虫感染以蛔虫感染最多见，其次为钩虫。寄生虫的代谢产物或死后分解产物，均可使机体产生变态反应。•三.食物以动物性食物为主，主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。•四.药物常用的抗生素(青、链、氯、红毒素),磺胺类,解药镇痛药（水杨酸类、保泰松、氨基比林、安乃近）,镇静剂（苯巴比妥，水合氯醛）,激素类,抗痨药，其他如洋地黄、奎尼丁、阿托品、克尿塞、碘化物、汞、铋、砷等。•五.其他某些异物如花粉、柳絮、宠物的皮毛，以及油漆、汽油、尘埃、化学物品、农药、化学纤维等等，患者都可以因为接触而发病。发病机制•过敏性紫癜是由于机体对某种物质过敏导致全身小血管受损而引起的出血性疾病，皮肤、粘膜、关节腔或内脏器官都可发生出血，因出血的部位和程度不同而出现不同的症状，临床以皮肤紫癜为主要症状，还常有关节肿痛、腹痛、血便、血尿等症状，部分患儿有复发倾向。过敏性紫癜发病机制有一下两类情况：•1．速发型过敏反应：由致敏原与体内蛋白质结合，形成抗原。产生的IgE抗体吸附在肥大细胞上，释放出组胺及慢反应物质(SRS-A)。这类物质引起小动脉及毛细血管扩张，血管通透性增加。•2．免疫反应：是由于抗原-抗体复合物的形成所致。这类可溶性、小分子的复合物可刺激嗜碱粒细胞释放组胺及5-羟色胺，也可沉着于血管壁及肾小球的基底膜上激活补体，引起组织损伤。临床诊断•诊断标准•1、血常规的检查：白细胞正常或轻度增高，中性和嗜酸性粒细胞正可增高，出血量可多贫血，出凝血时间正常，血小板计数正常甚至升高，血块收缩时间正常。•2．血沉：多数患者血沉增快•3．抗O:可增高•4．血清免疫球蛋白：血清lgA可增高•5．尿常规：肾脏受累者尿中可出现蛋白红细胞或管型。•6．血尿素氮及肌酐：肾功能不全者增高•7．大便潜血：消化道出血时阳型•8．毛细血管脆性试验：约半数患者阳性•9．肾组织活检：可确定肾炎病变性质对治疗和预后的判定有指导意义。诊断要点•1、多有感染、食物、药物、花粉、虫咬、疫苗接种等病史。•2．有典型特征性皮肤紫癜，结合关节、胃肠或肾脏症状以及反复发作史。•3．全血白细胞及嗜酸性粒细胞增高，出血严重时，红细胞及血红蛋白降低。•4.血沉增快，CPR可呈阳性，血清IgA增高。•5.有肾损害时，可见血尿及蛋白尿。过敏性紫癜—临床分型•1、单纯型•是最常见类型。主要表现为皮肤紫癜，重复发生、对称分布，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等，初局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少累及。紫癜常成批反呈深红色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，数日内变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7-14日逐渐消退。•2、腹型•除皮肤紫癜外，因消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累，而产生一系列消化道症状及体征（约2/3患者发生），如：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血等。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，发作可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。•3、关节型•除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现（约1/2患者有关节症状），多发生于膝、踝、腕、肘等大关节，关节肿胀一般较轻，呈游走性，反复发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。••4、肾型•病情最为严重，发生率高达患者12%-40%。除皮肤紫癜外，因肾小球毛细血管炎性反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿。肾脏症状可出现于疾病的任何时期，但以紫癜发生后一周多见。一般认为尿变化出现愈早，肾炎的经过愈重，少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）、肾病综合征（尿蛋白3.5g/d、低血浆白蛋白血症30g/L、水肿、血脂升高），甚至肾功能衰竭，过敏性紫癜所引起的这些肾脏损害称为过敏性紫癜性肾炎。•5、混合型•除皮肤紫癜外，其他三型中有两型或两型以上合并存在。•6、其它•除以上常见类型外，少数该病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管，而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、中枢神经系统相关症状、体征。过敏性紫癜—临床表现•1.皮肤紫癜常为首发症状,紫癜多见于下肢和臀部,以下肢伸面多见,对称分布.典型紫癜变化莫测规律为初起出现紫红色荨麻疹及各型红斑、斑丘疹,压之褪色,高出皮肤,可有轻度痒感,此后红斑中心出现点状出血,颜色加深呈紫红色,压之不褪色.可反复分批出现,新旧出血点并存,少数患儿可大片融合成大疱或伴出血性坏死.•2.消化道症状多出现在皮疹发生1周内,亦可发生在紫癜出现之前。患儿突发腹痛，伴恶心、呕吐或便血，腹痛位于脐周或下腹部。偶可发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎。•3.关节症状关节肿痛多累及膝、踝、肘等关节，单发或多发，呈游走性，一般无红、热，不遗留关节畸形。•4.肾脏症状肾脏损害常在病程式1~8周内出现，症状轻重不一。多数患儿出现血尿、蛋白尿及管形，伴血压增高和水肿，称为“紫癜性肾炎”•5.其他中枢神经系统病变是本病潜在危险之一，患儿偶有颅内出血。个别患儿有鼻衄、牙龈出血、咯血等表现。症状及体征•A.前驱期症状发病前1～3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。•B.典型症状及体征临床上由于病变的部位不一而有不同的表现•(1)皮肤症状：以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布大小不等的斑丘疹样紫癜为主，反复发作于四肢臀部，少数累及面和躯干部皮损初起有皮肤瘙痒，出现小型荨麻疹、血管神经性水肿及多形性红斑•(2)关节症状：可有单个或多发性游走性关节肿痛或关节炎，有时局部有压痛，多发生在膝踝、肘、腕等关节关节腔可有渗液，但不留后遗症。临床称关节型•(3)消化道症状：约2/3患者可出现以腹部阵发性绞痛或持续性钝痛为主，同时可伴有呕吐、呕血或便血严重者为血水样大便。临床称腹型。•(4)肾脏症状：一般于紫癜2～4周左右出现肉眼血尿或镜下血尿蛋白尿和管形尿，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。•2．常见并发症可有肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、出血性坏死肠炎、颅内出血、多发性神经炎心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血等。过敏性紫癜—鉴别诊断•1、特发性血小板减少性紫癜其一,从皮肤紫癜的形态上，不高出皮肤，分布不对称及血小板计数减少。其二，血小板相关抗体PAIgG含量明显升高，不难鉴别。而过敏性紫癜呈对称分布，高于皮面，皮疹如伴有血管神经性水肿，荨麻疹或多形性红斑更易区分。•2．败血症脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似，但本症中毒症状重，白细胞明显增高，刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。•3．风湿性关节炎二者均可有关节肿痛及低热，于紫癜出现前较难鉴别，随着病情的发展，皮肤出现紫癜，则有助于鉴别。•4．肠套叠多见于婴幼儿。如患儿阵阵哭叫，腹部触及包块，腹肌紧张时应疑为该病。钡灌肠透视可予鉴别。但过敏性紫癜可同时伴有肠套迭，故应引起注意。•5．阑尾炎二者均可出现脐周及右下腹痛伴压痛。但过敏性紫癜腹肌不紧张，皮肤有紫癜，可予鉴别。治疗原则•1.设法除去致敏因素。•2．单纯者可用复方芦丁、钙剂、维生素C、抗组治胺制剂。•3．发热及关节炎可用皮质类固醇激素，但不能阻止肾脏侵犯，对顽固的慢性肾炎者可加免抑制剂。•4．中医疗法：根据该病的临床症状辨证论治。过敏性紫癜的药物治疗•1．抗过敏药物：息斯敏、扑尔敏、葡萄糖酸钙。•2．降低血管通透性药物：安络血、芦丁、维生素C。•3、血小板聚集抑制药：潘生丁•4．肾上腺皮质激素：氢化可的松、强的松(泼尼松)、地塞米松。•5．对于肾型或强的松治疗不佳者，还采用免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤等化疗药物。对症疗法•1．关节肿痛者可用阿司匹林（参见风湿热一节）。•2．腹痛者可用镇静剂，如鲁米那等，同时观察腹部有无肠套迭的体征。•3．消化道出血者，量少时限制饮食，量多时禁食，亦可用普鲁卡因（应先做过敏试验，阴性者，方选用）作静脉封闭，用8～15毫克/公斤/日加入10%葡萄糖200毫升中静脉滴注，7～10日为一疗程。•4．有感染者，尤其是链球菌感染时，可用青霉素等抗菌素控制感染。•5．有肠寄生虫者，须待消化道出血停止后驱虫。•6．有病灶者，如龋齿，鼻窦炎，扁桃体炎等应彻底治疗。•7．一般可补充维生素C或钙剂等。•8．出血量多，引起贫血者可输血。过敏性紫癜—的愈后•本病常可自愈，但可复发，首次发作严重者，复发率高。一般病程为4周，肾型病程最长，长者可达4～5年以上，死亡率低于5％。过敏性紫癜亦称“血管性紫癜”、“许兰·亨诺紫癜”或“出血性毛细血管中毒”，是由感染、食物所引起的一种毛细血管变态反应疾病。由于在皮肤和粘膜上表现为紫癜（瘀点及瘀斑）故称为过敏性紫癜。•并不减少而血管壁的通透性显著增加。除皮肤和粘膜出血外常伴有胃肠道、关节或肾脏的出血，表现出胃肠道症状（称为腹型，由肠粘膜水肿、出血引起，以突发脐周及下腹绞痛为常见）；关节症状（称为关节型，多见于膝、踝、腕关节肿胀疼痛）及肾脏病变（称为肾性，不仅表现为血尿、蛋白尿、管型尿，部分病例可出现紫癜性肾炎）。紫癜型肾炎多发于青壮年，多数发生在过敏性紫癜发病后4周左右，或紫癜尚未全消失之时。初有急性肾炎浮肿、血尿、颗粒管型等表现，严重时可出现肾性高血压、肾功能衰竭、尿毒症。治疗包括消除病因，使用糖皮质激素、抗组织胺药等。主要护理问题•1.皮肤完整性受损——与紫癜、皮疹有关•2.潜在并发症——消化道出血，与致敏因素引起小肠炎，形成肠道水肿或出血有关。紫癜性肾炎，与致敏因素引起肾脏损害有关•3.疼痛——与关节肿痛，肠道变态反应有关。•4.感染——与长期使用激素，抵抗力下降有关。护理措施•1.急性期应卧床休息，鱼、虾、牛奶不要食用，多吃