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1新生儿呼吸窘迫综合征Neonatalrespiratorydistresssyndrome，NRDS广州医学院荔湾医院新生儿科肺透明膜病Hyalinemembranedisease，HMD2新生儿呼吸窘迫综合征教学目的与要求【掌握】掌握新生儿肺透明膜病的临床表现，结合新生儿肺透明膜病的发病机理及病理改变，讲解其临床表现，尤其是呼吸困难及紫绀出现的特点。诊断需依据病史(早产儿、剖腹产儿、糖尿病母亲的新生儿等)、症状、泡沫稳定性试验和胸部X线特点。介绍肺透明膜病与湿肺、吸入性肺炎和B群β溶血性链球菌感染的鉴别要点。【了解】1.新生儿肺透明膜病的病因及发病机理，说明新生儿肺透明膜病的病因与缺乏肺泡表面活性物质有关。一般介绍肺透明膜病的发病机理及病理改变。2.新生儿肺透明膜病治疗，扼要介绍新生儿肺透明膜病的治疗原则，包括一般治疗（护理、保温、喂养），供氧(CPAP或机械呼吸)，纠正酸中毒及电解质紊乱，对症治疗，并介绍肺表面活性物质的临床应用和对持续动脉导管开放的处理。结合新生儿肺透明膜病的易发因素，介绍该病的预防，如防早产、窒息，产前或产后静注糖皮质激素和对高危儿气管内滴注肺表面物质。3NRDS概述缺乏肺表面活性物质(pulmonarysurfactant，PS)，引起呼气末肺泡萎陷所致。（1959年由Avery和Mead首次发现）多见于早产儿，胎龄愈小，发病率愈高。36周5％32～34周15％一30％28周60％—80％24周＞80％。病理：出现肺透明膜（嗜伊红的透明膜）临床特点：生后不久出现进行性呼吸困难、紫绀和呼衰。我国活产儿发病率约1%，较欧美国家低。4567PS合成分泌89肺泡II型细胞：LB板层小体，Mi线粒体，MV多泡体，↑分泌101112发病机理13发病机理14发病机理1516PS发挥的生理作用一、降低表面张力，增加肺顺应性，降低吸气阻力，减少吸气作功。二、稳定肺泡内压，维持肺泡大小和形态，稳定肺泡容积，保持功能残气量，防止呼气末肺泡萎陷。三、减少液体自毛细血管向肺泡渗出，减少肺间质和肺泡内组织液生成，防止肺水肿。1718病因早产围生期缺氧妊娠期糖尿病剖宫产肺部炎症遗传因素其它因素19病因一、早产PS合成（24周左右）35周后迅速增加＜35周易发生肺透胎龄越少发病率越高↓↓↓20病因二、围生期缺氧缺氧、酸中毒、低灌注等急性肺损伤抑制II型肺泡上皮细胞PS↓↓↓21病因三、妊娠期糖尿病肾上腺素胎儿高胰岛素促进PS←↓拮抗发生肺透比正常儿增加5-6倍22病因四、剖宫产正常宫缩肾上腺素分泌刺激PS合成加速肺液清除↓↓↓23病因五、肺部炎症肺部炎症II型肺泡上皮细胞PS合成↓↓破坏影响24病因六、遗传因素母亲有早产病史早产儿并发肺透再次出生的早产儿发病率↓↓↑↑25病因七、其它因素胰岛素、雄激素、鲁米那、高浓度氧、酸中毒、低体温、肺血流量等理化因素——降低PS合成胎儿血容量减少——窒息、低体温、前置胎盘、胎盘早剥、母亲低血压——发病率明显增高重度Rh溶血病，SP-ASP-B变异缺陷，双胎第二婴、男婴26病理变化外观：肺呈暗红色，质韧如肝，在水中下沉；光镜下：广泛的肺泡萎陷，肺泡壁附着一层嗜伊红的透明膜，气道上皮水肿、坏死、脱落和断裂；电镜下：肺泡II型细胞中的板层小体成为空泡。27病理特点广泛的肺水肿、肺不张肺血管淤血、出血透明膜形成282930肺泡上皮细胞坏死31初期絮状或单片状后逐渐扩散32嗜伊红无结构透明膜33大部分肺实变，肺不张，肺泡嗜伊红透明膜形成34临床表现症状：呼吸促（＞60次/分）（生后12h内出现，4-6h最常见）（轻症者也可迟至24~48h）（呈进行性呼吸困难）呼气呻吟发绀（吸氧常不能缓解）严重时：呻吟减弱或消失、呼吸浅表、不规则、呼吸暂停、紫绀加重、四肢松弛。35临床表现体征：鼻扇，胸廓扁平、塌陷，吸气三凹征呼吸音可正常，也可减弱深吸气时可闻及细湿啰音（渗出、肺水肿）（肺出血、肺炎）严重时：可有体温、血压下降36373839呼气呻吟示意图40病程进展本病为自限性疾病通常于生后第2、3天（24-48h）病情最重，72h后明显好转。死亡常发生在第2至7天，有并发症时病死率高。（动脉导管重新开放、肺动脉高压PPHN、肺部感染、肺出血、颅内出血、支气管肺发育不良BPD、间质性肺气肿、气胸）肺氧合功能改善，出现自动利尿往往是开始恢复的标志。41X线改变是目前确诊肺透的最佳手段，动态X线更有助于诊断、鉴别诊断及治疗效果的判断。X线胸片特征：（5h内多有改变）两肺野透亮度普遍降低弥漫性均匀分布的细颗粒网状影（毛玻璃样）支气管充气征42X线改变分级：I级：毛玻璃样II级：I+支气管充气征III级：II+心膈轮廓不清IV级：白肺434445II级4647IV级48超声波彩色Doppler有助于动脉导管开放和肺动脉高压PPHN49实验室检查泡沫实验：患儿胃液1ml95%酒精1ml振荡15秒静置15分钟管壁泡沫无（﹣）（PS↓肺未成熟）＜1/3（﹢）（一定量PS成熟度不够）＞1/3（﹢﹢）（一定量PS成熟度不够）一圈/多层（﹢﹢﹢）（已成熟）↓→（原理：PS利于泡沫形成，酒精起抑制作用）5051实验室检查卵磷脂／鞘磷脂（L／S）比值：（薄层层析法）NRDS发生率产前羊水＜1.5肺未成熟58%（L／S）1.5~2.0可疑∕过渡期17%≥2.0肺基本成熟0.5%52实验室检查血气分析：PH，PO2，SiO2，HCO3，BE↓PCO2↑53诊断要点早产、窒息、孕母糖尿病等病史临床表现：12h内进行性呼吸困难肺成熟度差，血气低氧高碳酸X线特征性改变54鉴别诊断湿肺：肺内液体积聚引起，国内发病率相当高足月儿、剖宫产多见，早产儿也可可有缺氧史（宫内窘迫、窒息史）生后2-5h呼吸促，唇周绀，哭声响，反应吃奶好X线表现：以肺泡、间质、叶间胸膜积液血气分析多正常，肺部粗湿啰音自限性，预后良好不需特别处理,或可适当吸氧，2-3d恢复5556发病时症状改善后湿肺57鉴别诊断B组链球菌肺炎：（国外多见）临床和X线表现相似，病程经过不同母亲有胎膜早破或宫内感染史多于宫内及分娩过程中感染孕母、患儿血培养，宫颈、咽拭子有B组链球菌58链球菌59鉴别诊断羊水和胎粪吸入：多见过期产儿宫内窘迫病史，胎粪污染史呼吸道清理时发现气道内有胎粪胸廓膨隆，湿啰音斑片阴影肺不张肺气肿无支气管充气征60胎粪吸入综合征61鉴别诊断颅内出血：早产儿颅内B超、CT呼吸抑制、不规则、呼吸暂停胸片无特殊表现62鉴别诊断膈疝：阵发性呼吸急促及发绀腹部凹陷空虚患侧胸部可闻及肠鸣音，呼吸音减弱或消失胸片：可见患侧胸部有充气的肠曲或胃泡影及肺不张，纵膈向健侧移位；钡餐63先天性膈疝：为婴幼儿最常见的膈疝,多见于左侧、无疝囊；腹内脏器已大量疝入胸腔，纵隔明显右移，双肺受压体积缩小。64手术后65鉴别诊断急性呼吸窘迫综合征（ARDS）：多继发于严重窒息和感染常在原发病后1-3天出现呼吸急促、青紫、呼衰胸片：肺气肿、浸润性改变为主严重时融合成大片，肺泡萎陷不明显，没有特征性改变。66并发症动脉导管重新开放、肺动脉高压PPHN、肺部感染、肺出血、间质性肺气肿、支气管肺发育不良BPD、气胸。颅内出血、67治疗目的：保证通换气功能正常待自身PS产生增加，病情恢复PS替代疗法及机械通气为目前重要手段68治疗一般治疗PS替代疗法氧疗并发症治疗（关闭动脉导管等）69治疗一般治疗保温，呼吸道通畅等心率、呼吸、血氧、血压监测体液及营养支持疗法水电解质及酸碱平衡必要时选择敏感抗生素70治疗PS替代疗法1980年日本Fujiwara首次应用取得成功，现为NRDS的常规治疗手段品种：猪肺提取（固尔苏）、牛肺提取、人工合成应用指征：预防及治疗剂量：100~200mg/kg/次给药次数：可多次按需给药给药方法：气管插管注入7172胎龄28w，出生体重1130g生后第2d，应用首次PS后12hr7374治疗氧疗吸氧：维持PO250-70mmHgSiO290%鼻塞持续气道正压CPAP：早期及时应用，轻中度压力：4~10cmH2O常频机械通气：指征：应用CPAP后仍反复呼吸暂停、呼衰没改善必要时改用高频震荡通气75CPAP7677机械通气7879治疗并发症治疗动脉导管开放80出生后81动脉导管重新开放82治疗动脉导管开放原因：早期—酸中毒—肺血管阻力↑—右向左分流恢复期—肺血管阻力↓—左向右分流发生率：30-50%，常见于恢复期临床表现：肺动脉血流↑—呼吸困难、心衰表现；心前区胸骨左缘第2-3肋间收缩期杂音，少呈连续性。治疗：关闭动脉导管1、限制入液量、利尿剂2、吲哚美辛（消炎痛）3、布洛芬4、必要时手术83预防预防早产促进胎肺成熟：35周前地塞米松、倍他米松24~34周早产儿早行PS替代疗法84练习题851、新生儿肺透明膜病出现呼吸困难的时间一般为A.出生后即刻B.生后36小时内C.生后12小时内D.生后24小时内E.生后72小时内C862、新生儿肺透明膜病的病因最正确的是A.肺泡壁嗜伊红透明膜附着B.宫内吸入羊水中上皮细胞形成透明膜C.宫内感染导致肺部炎症渗出D.孕晚期给孕妇用激素治疗E.肺泡表面活性物质缺乏E873、出生前为估计胎肺成熟度可测羊水中卵磷脂与鞘磷脂（L/S）的比例，如小于以下值则新生儿可能患肺透明膜病：A、1.5B、2C、2.5D、3E、3.5A884、新生儿肺透明膜病胸部X线检查有下列哪些特点：A、两侧肺野普遍性透亮度减低B、有均匀散在的细小颗粒和网状阴影C、有支气管充气征D、重症病例出现“白肺”E、以上均有可能E895、女婴,孕33周,出生体重1450g,Apgar评分1分钟,5分钟及10分钟分别为7,8,9分。生后6小时开始呻吟,呼吸浅促,并呼吸暂停。X线胸片示两肺均匀颗粒阴影。血气:PH7.30，PaO2：40mmHgPaCO2：60mmHgSaO2：80%。此时最主要诊断应是A.新生儿窒息B.吸入性肺炎C.肺透明膜病D.湿肺E.肺出血C906、以下哪项检查为诊断肺透明膜病的最佳手段：A、胃液泡沫实验B、卵磷脂／鞘磷脂（L／S）比值：C、胸片D、血气分析E、超声波检查C917、新生儿肺透明膜病的特点不包括：Ａ．一般在生后６小时内逐渐出现呼吸困难、青紫Ｂ．多见于早产儿Ｃ．病死率低Ｄ．肺Ｘ线可出现“白肺”和“支气管充气征”Ｅ．胃液振荡试验（泡沫稳定试验）阴性C928、关于新生儿肺透明膜病，下列哪项是错误的A．胎龄愈小，发病率愈高B．仅见于早产儿C．一般生后6小时以内出现症状D．X线可见支气管充气征E．主要表现为进行性呼吸困难和紫绀B939、对于肺透明膜病患儿最先采用的治疗是：A、气管内注入肺表面活性物质B、静脉用抗生素C、静脉用地塞米松D、气管内用肾上腺素E、机械通气A9410、孕31周早产儿体重1400克，生后不久发生呼吸窘迫，暂停，头罩吸氧后血气结果为PH7.20,PO2：45mmHg(6.00kPa)，PCO268mmHg(9.06kPa)，BE：-3，以下哪项处理是最正确的：A.5％NaHCO3纠正酸中毒B.加大头罩给氧浓度8L/分C.鼻塞CPAPD.机械呼吸E.用氨茶碱兴奋呼吸D95简述新生儿呼吸窘迫综合征的辅助检查。答：一般有检测肺成熟度的泡沫实验和卵磷脂/鞘磷脂（L/S）比值试验，血气分析，胸片，心脏彩色超声波检查。96试述新生儿呼吸窘迫综合征的发病机理及临床表现。答：97谢谢！