临床诊疗指南-胸外科分册

第一章胸壁疾病第一节先天性胸壁畸形【概述】先天性胸壁畸形是一泛称，是指胸壁先天性发育异常导致外形及解剖结构发生的改变，形成各种胸壁畸形。常见的胸壁畸形有：凹陷畸形(漏斗胸)、凸出畸形(鸡胸)、波兰综合征、胸骨裂或缺如等。先天性胸壁畸形可合并先天性心脏病，约占1．5％。中度以上胸壁畸形患者，除影响心肺功能外，可导致心理负担和性格改变，对这些畸形应手术治疗。最常见的是漏斗胸和鸡胸胸壁畸形。1．漏斗胸漏斗胸是胸骨、肋软骨及部分肋骨向内凹陷畸形，又称胸骨凹陷。病因尚不清楚，但与家族遗传有关。据统计有家族史者占20％～37％。漏斗胸大多发生在小生时或一岁以内的婴幼儿。发病率男多于女，为4：1；约1／4的患者伴有脊柱侧凸畸形。漏斗胸对肺功能有一定影响，患者对运动的耐受力降低。漏斗胸可影响心脏、血管功能。因胸骨向后移位，推压心脏向左移，右心室受压，右室压增高，心搏出量降低，仰卧位时受影响更重。漏斗胸伴脊柱侧弯畸形者，心动超声检查可发现二尖瓣脱垂，发生率占18％～65％。这与胸骨压迫有关。手术矫正后能明显改善心肺功能。2鸡胸鸡胸是胸骨向前方凸起的一种畸形，较漏斗胸更为少见，占所有胸壁畸形的16．7％。病因不十分清楚，认为与遗传有关，因为家族中有胸壁畸形患者，鸡胸的发生率明显增加。鸡胸根据肋软骨、胸骨向前凸出畸形的形状分为三种：I型是对称型畸形，为最常见类型，占90％。胸骨体和下部肋软骨对称性向前突出，肋软骨的外侧部分和肋骨向内凹陷。Ⅱ型是非对称性畸形，较少见。占9％。表现为一侧肋软骨向前突，对侧肋软骨正常或接近正常。III型是软骨胸骨柄畸形，更少见，占1％。表现为胸骨柄的突出和胸骨体的下陷。鸡胸伴有脊柱侧凸畸形者’12％有家族史。有一半患者，11岁以后才发现有畸形；另一部分患者出生时畸形轻，幼儿期有进展，特别在青春期生长发育的时期更明显。患者很少有心肺受压的症状，部分患者可有支气管喘息2临床诊疗指南胸外科分册症。大部分患者因胸壁畸形，精神上负担重。【临床表现】1．漏斗胸较轻的漏斗胸无明显症状，畸形严重的患者，生长发育差、消瘦、易感冒，反复出现呼吸道感染，常有肺炎、支气管炎或喘息性支气管炎；运动后出现呼吸困难或心悸。患者呈凹胸、凸腹特征。多数患儿有特征性体形，胸扁而宽，脊柱侧凸，“钩状肩”畸形。昕诊胸骨左缘可闻收缩期杂音或心律失常。2．鸡胸症状与漏斗胸基本相同。体征主要是胸廓前后径增大，胸骨体向前突出畸形，肋软骨向前突出或凹陷。【诊断要点】1．漏斗胸(1)病史、症状和体征。(2)胸部正、侧位x线片：心影多向左胸移位，肋骨的后部平直，前部急骤向前下方倾斜；侧位片胸骨下部明显向后凹陷，重者可接近脊柱前缘。胸cT对胸廓变形显示更清楚。(3)诊断的同时应判明严重程度及有无手术适应证，常用以下三种方法：1)漏斗胸指数(F2I)：F2IO30为重度凹陷；0．21～030为中度；02为轻度。计算公式：F2I—a×b×c／A×B×ca：漏斗胸凹陷部的纵径；b：漏斗胸凹陷部的横径；c：漏斗胸凹陷部的深度；A：胸骨长度；B：胸廓的横径；c：胸骨角至椎体的最短距离。2)胸脊间距：根据x线胸部侧位片，胸骨凹陷深处后缘与脊柱前缘间距7cm为轻度；5～7cm为中度；5cm为重度。3)盛水量：患者仰卧位，用水置满凹陷处的含水量(毫升)。2鸡胸(1)病史、症状和体征。(2)胸部正、侧位X线片胸中下部向前隆起，无心肺压迫。【治疗方案及原则】1．胸壁畸形轻，无心肺受压或心理障碍者，不必手术治疗。2．漏斗胸重者，心肺功能受到影响，F2I0．21，胸脊间距中度以上，经术前准备，应择期施行畸形矫正术。手术时间参考虑患者的年龄，3岁前的患者，部分可自行消失，一般在3～5岁后才考虑手术。手术方法多为胸骨抬举术或胸骨翻转术。3.胸畸形重者，经术前准备后，择期施行鸡胸畸形矫正术。手术方法多为胸骨翻转或胸骨沉降法。(刘吉福王天佶田锋)第二节胸廓出口综合征概述胸廓出口综合征是因胸廓上口的锁骨下血管和臂丛神经受压而产生的一系列症状。常见的压迫因素有：颈肋或横突过长、第1肋骨畸形、斜角肌变芽或肥厚、锁骨分叉、硬化的动脉血管、骨质增生、颈根部外伤、肿大的淋巴结等。锁骨下血管和臂丛神经经过颈腋管到达上肢。在形成本病的过程中，第1肋骨是构成钳夹作用的重要因素。第1肋骨较扁平，其外侧缘将颈腋管分侧段的斜角肌三角和肋锁间隙，其远侧段为腋段。前斜角肌插入附着在第1肋骨的斜角肌结节，将肋锁间隙分成两部分，前面部分内有锁骨下静脉，后面部分内有锁骨下动脉和臂丛神经。远侧段是腋管，解剖结构有胸小肌、喙突、肱骨头。该区域也是潜在的神经血管受压区。胸廓出口综合征神经血管受压常发生在斜角肌三角、肋锁间隙、喙突下区域。以女性为多见，多数为一侧。临床表现1.症状因受压神经或血管的不同，症状亦各异。神经性症状较血管性症状常见。95％患者有疼痛和感觉异常，表现为患侧颈、肩和臂的疼痛，尺神经分布区的感觉异常和麻木，上肢外展活动时症状加重，约10％的患者有上肢肌肉无力和尺神经型小鱼际肌、骨间肌萎缩。血管受压较少见。锁骨下动脉受压时，患肢可有发凉、怕冷、麻木、易疲劳、脉细或无脉。锁骨下静脉受压患肢可有肿胀、手指僵硬、发绀。2.体征上肢外展180°或患肩向下拉时,可出现神经血管受压表现,尺神经分布区感觉异常。诊断要点1.病史、症状和体征。2.颈胸X线照片可发现颈肋或第一肋骨异常。3.肌电图检查测定尺神经传导速度，据此可判断臂丛神经受压的程度（正常尺神经传导速度均值为72m/s）。4.临床试验Adson或斜角肌试验，肋锁骨试验（军姿）、过度外站试验可诱导出桡动脉搏动消失或减弱，并诱发患者产生症状，以此作出临床诊断。【治疗方案及原则】诊断明确后．经术前准备，针对病因择期手术治疗。手术径路有后路、前路和腋路，腋路较常用。手术方式包括第1肋骨切除、横突切除，及前斜角肌的离断。术中注意预防神经粘连或复发。(刘吉福王天佑田锋)第三节胸壁结核【概述】胸壁结核是指胸壁软组织、肋骨或胸骨的结核病变。多发生于20～40岁的青年及中年人，主要继发于肺或胸膜结核。原发于肺、胸膜的结核灶可直接扩散至胸壁或通过胸膜粘连部的淋巴管，累及胸骨旁、胸椎旁和肋间淋巴结，使之发生结核性干酪样病变，穿过肋间组织，在胸壁软组织中形成结核性脓肿。结核菌也可经血液循环进人肋骨或胸骨骨髓腔，引起结核性骨髓炎，然后穿破骨皮质而形成胸壁结核．但这种情况比较少见。胸壁结核与原发结核病灶可同时存在。原发病灶可能已是陈旧性病灶改变，特别是继发于结核性胸膜炎者，胸膜炎可能已愈合或遗有胸膜增厚的改变。胸壁结核的脓肿来自胸壁的深处，穿透肋间肌到达胸壁浅层，往往在肋间肌的内外形成一个哑铃形的脓腔。有的脓腔可经数条窦道通向各方，有的窦道细小弯曲，在其远端叉进人一个脓腔，有的窦道可在数条肋骨之下潜行很远。结核脓肿如继发化脓性感染，则可自行破溃，也可因穿刺或切开引流形成经久不愈的窦道。【临床表现】1症状多无明显的全身症状，若原发结核病变处于活动期，患者可有结核感染反应，如低热、盗汗、乏力及消瘦等。胸壁局部有缓慢增大的肿块，多无红肿。如继发混合感染，局部皮肤变薄伴红肿，可有不同程度的疼痛，当自行破溃可形成经久不愈的慢性窦道。2体征病灶处呈半球形隆起，基底固定，肿块多有波动。有混合感染者触痛明显。如出现窦道，皮肤边缘多呈悬空现象。【诊断要点】1．病史、症状和体征。第一章胸壁疾病52．脓肿试验穿刺可抽出无臭稀薄黄白色脓汁或干酪样物。3．胸部x线片可显示出脓肿的阴影，但一般看不到肋骨的破坏征象，病灶处肋骨的切线位片有时可发现骨皮质破坏改变。亦可见胸膜钙化、肋膈角变钝或肺内陈旧结核灶。【治疗方案及原则】1．确诊后择期做病灶清除术。2．积极全身抗结核治疗，同时注意休息及加强营养。3．如有活动性肺结核、纵隔或肺门淋巴结核，应在病情稳定后再行胸壁结核的手术。(刘吉福王天佑田锋)第四节胸壁肿瘤【概述】胸壁肿瘤指发生在胸廓骨骼及软组织的肿瘤，不包括皮肤、皮下组织及乳腺肿瘤。胸壁肿瘤分为良性和恶性两大类。恶性肿瘤分为原发性、转移性两类。转移性肿瘤约占一半以上，它包括远隔器官恶性肿瘤转移和邻近器官组织如肺、胸膜、纵膈、乳腺等恶性肿瘤直接侵犯胸壁。胸壁肿瘤病理类别相当繁杂。原发良性胸壁肿瘤以神经纤维瘤、神经鞘瘤、纤维瘤、脂肪瘤、骨纤维瘤、软骨瘤，骨软骨瘤，骨纤维结构不良等常见。原发恶性肿瘤以纤维肉瘤、神经纤维肉瘤、血管肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、骨软骨肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、脂肪肉瘤、恶性骨巨细胞瘤为多见。胸壁原发骨肿瘤85％在肋骨，15％在胸骨。临床症状取决于肿瘤大小、部位、性质及与周同组织的关系。常见的症状和体征为疼痛和局部肿块。【临床表现】1．症状胸壁肿瘤早期可没有症状，60％以上的患者有不同程度的局部疼痛，特别是胸壁恶性肿瘤或转移瘤。恶性肿瘤生长速度常较快，肿瘤坏死可出现局部溃破、感染或出血。晚期肿瘤可出现体重下降、贫血等。2．体征发生在前胸壁或侧胸壁的肿瘤多可触及肿块，在后胸壁的肿瘤早期常不易发现。局部有不同程度压痛。良性生长速度缓慢，而恶性则生长迅速。胸壁晚期恶性肿瘤可出现胸腔积液的体征。【诊断要点】1病史、症状和体征。2胸部x线片胸壁软组织肿块影骨良性肿瘤一般为圆形、椭圆形，瘤区可有点状钙化，受累骨可有皮质变薄、局部膨大，但无骨质破坏。恶性肿瘤主要为侵蚀性骨破坏，可见溶骨或成骨性改变，边缘较毛糙，骨膜可出现层状增生或病理性骨折。3必要时可穿刺活检病理检查。【治疗方案及原则】1．原发性胸壁肿瘤的治疗是手术切除肿瘤；恶性肿瘤应广泛切除，用自体肌肉组织或生物、人工材料重建胸壁缺损。2．胸壁转移瘤如原发肿瘤已切除，或肿瘤发生坏死，溃疡也可手术切除，在一定程度上有利于改善生活质量和提高疗效。3．胸壁恶性肿瘤或转移瘤，术后应辅助放疗或化疗。(刘吉福王天佶田棒)第二章胸膜疾病第一节胸膜间皮瘤胸膜间皮瘤按其病理与临床转归特征又分为恶性间皮细胞瘤与良性间皮细胞瘤，恶性间皮细胞瘤起于胸膜腔间皮细胞，预后不佳，而良性间皮细胞瘤预后较好，因此鉴别诊断亦显重要。一、恶性间皮细胞瘤【概述】恶性间皮细胞瘤一般分为局限性恶性间皮细胞瘤和弥漫性恶性间皮细胞瘤两种。恶性间皮细胞瘤的发病与接触石棉有关。从开始接触石棉到发生肿瘤通常需20～40年，但恶性间皮细胞瘤也偶见于儿童．而患儿的双亲多搞石棉工作。发病年龄为50～70岁，男性多于女性。病理特点为：弥漫性恶性间皮细胞瘤沿胸膜表面生长，可发生于壁层、脏层及纵隔胸膜，初期在脏层和壁层胸膜上表现为粗糙的各种形态的白色或灰白色小颗粒或鳞片状结节。进一步发展，胸膜表面增厚，呈结节状。肿瘤向各方向扩大，最后包绕肺脏，使受累侧胸廓缩小。到晚期可侵犯横膈、肝脏、心包、心脏、对侧胸膜以及其他纵膈器官，尸检发现血行播散型转移约占50％。由于间皮组织学的多样性，其组织学特征及分类亦较复杂。通常将其分为上皮型、间皮型和混合型三种类型，以上皮型多见。单用光学显微镜检查难以将上皮型胸膜间皮瘤与转移型肺腺癌等区分。采用免疫组织化学及电镜检查有助于鉴别，胸膜间皮瘤不能被CEA染色，这可与腺癌区别，胸膜间皮瘤低分子量角蛋白染色阳性，可将其与肉瘤分开。【临床表现】1．恶性间皮细胞瘤患者早期多无特殊临床症状，病情常在不知不觉中加重。主要症状有咳嗽、胸痛、气短及消瘦。2由于病变累及横膈，也可引起肩部和上腹部疼痛。当疾病进一步发展，出现体重减轻、干咳、进行性呼吸困难，部分患者可有低热。偶尔也可遇到低血糖、肥大性肺性骨关节病等，但这种变化也可见于良性间皮细胞瘤。大多数8临床诊疗指南胸外科分册患者合并胸腔积液。【诊断要点】1．有石棉接触史的中、老年人出现持续胸痛、气短且有渗出性胸水的患者均应考虑恶性间皮细胞瘤的可能。2.X线所见胸部X线所见多有胸水，且常可占据胸腔的50％，遮盖胸膜肿瘤阴影，大约1／3的患者在对侧胸腔能发现胸膜斑块。随病情发展肿瘤包绕肺脏产生多房性胸水，纵膈移向胸水侧。当疾病后期可见纵膈加宽、心影增大(肿瘤累及心包膜)、肋骨或软组织遭受破坏。3CT扫描可见到胸膜增厚，不规则多为结节状，在肺基底部最显著。此点可与