横纹肌溶解症病例讨论

横纹肌溶解症病例讨论是一组由于各种原因所至的骨骼肌损伤，细胞膜破坏，细胞内容物释放入循环血液中产生的临床综合征。一方面骨骼肌损伤，酶类、钾、磷、肌酐释放入血，造成电解质紊乱，肝损害，另一方面损伤肌肉组织溶解大于100g，肌球蛋白便处于游离状态从肾脏滤过，损伤肾小管造成急性肾功能衰竭。临床表现为局部急性肌痛、肌痉挛、肌肉水肿，触诊肌肉有注水感，肌力减低；全身表现可有发热、恶心呕吐、酱油色尿、少尿等，并发症有高钾血症、低钙血症，25%出现肝损害，15%出现急性肾功能衰竭，少数病人可出现DIC。结合2003年病房收治病人1例，及协和医院明确诊断该病病人4例讨论如下。例1患者，女，37岁。因双下肢非对称性肿痛半月，尿色变深1周，于2003年1月2日入院。患者于2002年12月15日睡觉时左下肢受压后出现左大腿肌痛，12月17日受凉后发热，体温最高39.5℃，并出现左下肢肿胀，以大腿为著，逐渐发展至左小腿、右侧小腿、大腿，渐不能行走。自觉睁眼费力，视物模糊、复视。CK4795U/L，CK-MB152U/L。12月25日发现尿色变深，为葡萄酒色，尿量较前减少约一半，12月30日我院急诊查血常规：WBC7.4~9.6×109/L，GR89%~91.6%，尿常规：PRO0.3~1.0g/L，BLD中-大量。肝肾功能：ALT118~208U/L，AST257.6-315U/L，TP4.3g/dl，ALB1.4g/dl，LDH380U/L，Ca6.8~7.1mg/dl，K3.24~4.32mmol/L，Cr0.7~0.57mg/dl，BUN27mg/dl。肌酶谱：CK5089U/L，CKMB84.7ng/ml，Myo500ng/ml。心电图：Ⅱ、Ⅲ、avFT波双向、倒置，V1-V3T波双向，V4-V6T波低平。既往史：间断服用排毒养颜冲剂近1年，2002年5月~6月曾服用“奥曲轻”（减肥药）2盒。入院查体：生命体征平稳。右下肺呼吸音减弱。心（-）。腰骶部以下及四肢肿胀，肌肉压痛阳性，肌力减退，双下肢有注水感，腱反射未引出，病理征（-）。入院当晚体温39.4℃，免疫科会诊建议予甲强龙40mg，Bid，同时水化碱化尿液，输注血浆、白蛋白对症治疗，患者体温降至正常，尿量增至5000ml/天。肌酶谱：CK5225u/l，LDH396u/l，HBD282u/l；肌电图：肌源性损害（活动期）；抗ENA，LA，ANA+dsDNA均（-）；TORCH，CMVpp65，EBV-Ab，HIV-Ab，HBsAg，HCV-Ab均正常；Ccr83ml/min。继续予上述治疗，5天后患者尿量增至10000ml/天左右，下肢浮肿明显减轻，肌痛缓解，肌力有所恢复，1月13日肌酶谱：CK294.4u/l，CK-MB3.4u/l，Myo195ng/ml，Alb3.2g/dl；UCG显示心脏结构功能正常。激素逐渐减量，患者症状进一步好转。可在家人扶助下步行数十米。双下肢不肿，肌力Ⅴ-级。10天内激素减至强的松40mgQD出院。两周后随诊。项目例2例3例4例5年龄30645853性别男女男女起病时间7月1月4月5月病程2W2W4W3W诱因“受凉”无无降脂药临床表现发热，肌痛，无力，一过性意识障碍。胸痛，阿斯发作1周，黑便少尿。下肢肌痛乏力浮肿，发热，尿色变深。全身肌肉酸痛，双下肢无力浮肿。肌酶谱CKMyo82820U/L500ng/ml54800U/L10063ng/ml23780U/L500ng/ml20100U/L500ng/ml肝损害ALT4170u/lAST6040u/lTBIL2.5mg/dlDBIL1.2mg/dlALT138u/lTBIL1.02mg/dlDBIL0.47mg/dlAST285u/lTBIL0.9mg/dlAST412u/l低白蛋白ALB3.3g/dlALBALB2.5u/lALB血症2.2G/DL3.4g/dl肾损害ARF尿Rt：pro3.0g/lOBL200/ulARF尿Rt：pro100mg/dlCr0.8g/dl尿Rt：BLD大量pro1.0g/l正常讨论横纹肌溶解症的诊断要点：血清CK高于正常值10倍，血肌红蛋白浓度升高，血红蛋白尿。例1患者局部症状典型，触诊肌肉有注水感，CK大于10倍正常值，血肌球蛋白显著升高，有发热、酒红色尿，低钙血症，肝功能损害，虽然未出现急性肾功能衰竭，但在进展期出现尿量减少，恢复期出现自发性尿量增多（10000ml/日），可推断病程中存在一过性肾小管损害，因此诊断横纹肌溶解症是明确的。患者在整个病程中，尚有两个问题存在疑问，造成患者横纹肌溶解的原因及低白蛋白血症的原因。横纹肌溶解病因有物理性因素：外伤，挤压，缺血性因素，剧烈的肌肉活动，电流伤，高热。非物理性因素：感染：细菌、病毒、真菌；药物：降脂药，两性B，苯巴比妥类，硫唑嘌呤，红霉素；中毒：CO，酒精，海洛因，生物毒素；电解质平衡紊乱；代谢性疾病；免疫病：多发性肌炎，皮肌炎等。脱水、发热、酸中毒及饥饿所致肌肉储存能力耗竭均是横纹肌溶解症的诱因。该患者的病因有多种提示：睡觉时左下肢受压，但患者肌溶解累及范围广泛，并非局限于左下肢。2002年5月~6月曾服用“奥曲轻”（减肥药）2盒，但降脂药物导致的横纹肌溶解大部分发生在连续用药3个月以后,患者用药时间较短，停药后6个月发病，因此与该用药史无明显关联。“受凉”后出现肌溶解的全身及局部典型症状。例2~例5患者中，有3例考虑为病毒感染造成，1例为药物性。综上所述，考虑患者肌溶解病因为病毒感染可能大。低白蛋白血症表现较突出。患者在发病前营养状况良好，无慢性肝病，及其他慢性病。例2~例5患者血白蛋白在发病的极期均有不同程度的减低证明该表现并非病因造成而是由横纹肌溶解的发病机制造成。经肾内科会诊不能全部用肾脏丢失解释，考虑其原因为：（1）横纹肌溶解局部毛细血管通透性增加，其机制是缺血再灌注损伤后，ATP储存耗竭，在炎症细胞及细胞因子的介导下，渗透压平衡被破坏，大量液体外渗入组织间隙形成注水征，白蛋白亦有可能随之渗出。（2）肝损害使白蛋白合成减少。（3）低白蛋白血症造成肠道壁水肿使白蛋白吸收障碍。（4）为防止肾小管堵塞的水化过程中血液稀释均可能进一步加重低白蛋白血症。参考文献1.李克容.药物引起的横纹肌溶解症.药物流行病学杂志，2001；3：145-1472.刘玉芳，黄传宇.急性横纹肌溶解的研究进展.天津医药，2002；6：382-3843.何梅先，宿燕岗.左氧氟沙星引起横纹肌溶解症一例.中华内科杂志，2001；12：8804.JOHNM.SAURET,M.D.andGEORGEMARINIDES,M.D.Rhabdomyolysis,FAMILYPHYSICIAN,2002;5:907-911