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慢性肺源性心脏病民勤县人民医院赵伯元概述概念：慢性肺源性心脏病是指由肺组织、胸廓或肺血管的慢性病变引起的肺循环阻力增高，导致肺动脉高压和右心室肥大、扩大，甚至发生右心衰竭的一类心脏病(简称肺心病)。临床上以反复咳喘、咯痰、水肿、紫绀等为主要特征。早期心肺功能尚能代偿，晚期出现呼吸循环衰竭，并伴有多种并发症。流行病学：我国患病率约4‰，15岁以上约7‰。90%以上的患者年龄在40岁以上。北方高于南方；农村高于城市；吸烟者患病率明显增高。约占住院心脏病的4成。病死率约10%~15%。西医病因（1）支气管、肺疾病以慢性支气管炎并发阻塞性肺气肿最常见，约占80％一90％，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺及先天性肺囊肿所并发的肺气肿或肺纤维化等。胸廓运动障碍性疾病严重的脊柱后、侧凸，脊椎结核，类风湿性关节炎，胸膜广泛粘连或胸廓改形术后等造成的严重胸廓畸形均可引起肺不张、肺血管扭曲或闭塞，久之形成肺纤维化或并发肺气肿，从而发展为肺心病。西医病因（2）肺血管疾病少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压症，均可使肺小动脉狭窄、阻塞，引起肺动脉高压和右心室负荷过重，而发展成为肺心病。神经肌肉疾病罕见脊髓灰质炎、肌营养不良、原发性肺泡通气不足及睡眠呼吸暂停综合征，导致肺泡通气不足，引起缺氧，肺血管收缩，肺血管阻力增加，肺动脉高压，进而发展成肺心病。发病机制肺动脉高压(1)肺血管器质性改变：反复发作的慢支炎累及肺细小动脉，引起管壁增厚、狭窄，肺循环阻力增大，促使肺动脉高压发生。(2)肺血管病变功能性改变：肺部炎症、缺氧、二氧化碳潴留刺激均可引起肺血管收缩。(3)肺血管重建：缺氧刺激，使无肌层小动脉出现明显肌层，肌层增厚，内膜纤维增生，肺血管变硬，阻力增加。(4)血容量增多和血液粘稠度增加：缺氧，促红细胞生长素增加，血液粘稠度增加，肺血管阻力增大。发病机制（2）右心室肥大和右心衰竭左心受累其他重要器宫的损害缺氧和高碳酸血症除对心脏影响外，尚可使其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌、血液系统等发生病理改变，引起多器官的功能损伤。病理变化肺部主要原发性病变（COPD）肺血管的病变血管壁增厚、管腔狭窄、闭塞；毛细血管床破坏、减少；肺纤维化、肺气肿压迫血管变形心脏病变重量增加、右室肥大、室腔增大、肺A圆锥膨隆临床表现分代偿期和失代偿期原有的肺、胸疾病表现肺、心功能不全以及其他器官受损征像肺、心功能代偿期(包括缓解期)的症状及体征肺部原发疾病表现：COPD表现慢性咳嗽、喘息病史；逐渐加重呼吸困难；肺部叩诊鼓音，听诊干湿罗音。肺动脉高压和右心室肥大体征肺动脉瓣区第二心音亢进(提示肺动脉高压)右房室瓣区出现收缩期杂音或剑突下的心脏收缩期搏动，多提示有右心室肥厚、扩大。肺、心功能失代偿期(急性加重期)的症状及体征除上述症状加重外，相继出现呼吸衰竭和心力衰竭。呼吸衰竭急性呼吸道感染为常见诱因。主要表现为缺氧和二氧化碳潴留症状。（1）低氧血症除胸闷、心悸、心率增快和紫绀外，严重者可出现头晕、头痛、烦躁不安、谵妄、抽搐和昏迷等症状。（2）二氧化碳潴留头痛，多汗，失眠，夜间不眠，日间思睡，出现睡眠规律倒错。重症出现幻觉、神志恍惚、烦躁不安、精神错乱和昏迷等精神、神经症状，以致死亡。肺、心功能失代偿期(急性加重期)的症状及体征心力衰竭以右心衰竭为主。心悸、呼吸困难及紫绀进一步加重，上腹胀痛、食欲不振、少尿。体征：体循环淤血，颈静脉明显怒张，肝肿大伴有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿明显，并可出现腹水。因右心室肥大使右房室瓣相对关闭不全，在胸骨左缘第四、五助间隙可听到收缩期杂音，严重者可出现舒张期奔马律。、各种心律失常，特别是房性心律失常。病情严重者可发生休克、急性肺水肿或全心衰竭。并发症酸碱平衡失调及电解质紊乱肺性脑病：由呼衰引起的精神障碍、神经系统症状综合征。休克：感染性？心源性？失血性？消化道出血弥散性血管内凝血自发性气胸肝、肾功能损害实验室及特殊检查:血液检查红细胞计数和血红蛋白可增高；全血粘度和血浆粘度常增加，红细胞电泳时间常延长；并发感染时，白细胞计数和中性粒细胞增加。部分患者可有肝、肾功能异常，如GPT增高和尿素氮、肌酐增高等。电解质随着病情的不同阶段、酸碱失衡的情况可出现高钾、低钠、低钾或低氯、低钙、低镁等变化。血气分析晚期有不同程度的低氧血症及高碳酸血症，对诊断治疗极为重要。临床上PaO28kPa（60mmHg）,PaCO2≤6.7kPa（50mmHg），称为I型呼吸衰竭（单纯低氧血症）；PaO28kPa（60mmHg）,PaCO26.7kPa（50mmHg）,称Ⅱ型呼吸衰竭（低氧血症伴高碳酸血症）。呼吸衰竭代偿期pH值在7.35~7.45之间，当pH值7.35时，称之为呼吸衰竭失代偿期。X线检查除肺、胸原有疾病及急性肺部感染特征外，尚有肺动脉高压征。右下肺动脉干扩张，横经≥15mm，其横径与气管横径比值≥1.07；肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；斜位见肺动脉圆锥显著突出或其高度≥7mm心电图检查右心室肥大的改变（电轴右偏，额面平均电轴≥+90，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5≥1.2mv）；肺性P波肺功能检查COPD严重程度分级分级特征0：危险期正常肺功能慢性咳嗽、咳痰I：轻度COPDFEV1/FVC70FEV180%预计值有或无慢性咳嗽、咳痰II：中度COPDFEV1/FVC70%预计值30%FEV180%预计值有或无慢性咳嗽、咳痰、气促III：重度COPDFEV1/FVC70%预计值FEV130%预计值或50%预计值加上呼吸衰竭的临床征象超声心动图检查可显示右室内径增大(≥20mm)，右室流出道增宽(≥30mm)及右肺动脉内径增大、右室前壁厚度增加。其他肺阻抗血流图、心电向量图检查、右心导管等检查。诊断与鉴别诊断诊断病史、体征：主要根据慢性肺、胸疾病史、体征，肺动脉高压、右心室肥厚，配合X线、心电图等检查而确定，如伴有肺、心功能不全则容易确诊。早期诊断：如有较长的慢性支气管炎、支气管哮喘等病史，显著的肺气肿临床表现，体检发现剑突下收缩期搏动增强，肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区心音较心尖部明显增强或出现收缩期杂音，均提示肺动脉高压或右心室肥厚，可作出早期诊断。同时排除了引起右心病变的其它心脏病的可能时，即可诊断为本病。鉴别诊断风湿性心瓣膜病发病年龄较轻多在40岁以下；常有风湿性心肌炎或关节炎的病史；左房室瓣区有舒张中、晚期隆隆样杂音，心衰控制后杂音持续存在或更清楚，X线检查除有心室增大外，以左房扩大为主；心电图检查有左房室瓣型P波；超声心动图可示左房室瓣的“城墙样”改变的图象。冠心病可有心绞痛、心肌梗死、左心衰竭病史；多与高血压、高脂血症、糖尿病并存；体检、X线及心电图检查呈左心室肥大为主的特征。原发性扩张型心肌病本病多为全心增大，无明显慢性呼吸道感染史及显著肺气肿体征；X线检查无突出的肺动脉高压征；心电图以心肌劳损多见。其它昏迷状态本病有肺性脑病昏迷时尚需与肝性昏迷尿毒症昏迷脑部占位性病变或脑血管意外的昏迷相鉴别。这类昏迷一般都有其原发疾病的临床特点和实验室特征性的变化，不难鉴别。（1）积极控制感染积极控制感染是治疗肺心病的关键.参考痰培养及药物敏感试验选择抗生素；经验用药分院外感染（G+）、院内感染（G-）合并多重感染、真菌感染目前主张联合用药：青霉素类或头孢菌素联合喹诺酮类、氨基糖甙类使用。1．解痉平喘：可用氨茶碱或舒氟美，或博利康尼；或1：5舒喘灵原液10ml，雾化吸入；2．祛痰：可用必嗽平或安普索；纠正失水湿化气道，可用氨茶碱0.125，α~糜蛋白酶5mg，地塞米松2mg，庆大霉素4万ц，加入生理盐水10m雾化吸入；还可用物理方法排痰，如变换体位，鼓励咳嗽，或拍背部、或压迫双侧肋部协助排痰。3．氧疗：应持续低流量吸氧，1~2L/分，使PaO2达6.67~8.0Kpa而不过度上升。4．呼吸兴奋剂或呼吸机辅助通气；5．营养支持疗法：胃肠营养、静脉营养予要素饮食，多种维生素，静脉输注葡萄糖，复方氨基酸和白蛋白、脂肪乳等。（2）—改善肺功能（3）—控制心力衰竭利尿剂主张缓慢、间歇、小量、联合、交替的原则。HCT25mgqd~tid;安体舒通40mgqd~bid强心剂用于呼吸功能改善后心衰仍明显者，洋地黄剂量宜小，一般为常用量1/2~1/3，且宜作用快、排泄快的制剂。指征:1、感染被控制，利尿剂效差；2、合并室上性心律失常；3、右心衰竭为主要表现，无急性感染；4、急性左心衰竭。注意：1、不宜以心率减慢作为衡量强心药疗效指征；2、警惕洋地黄药物中毒。（3）—控制心力衰竭血管扩张剂降低肺动脉高压，改善心功能酚妥拉明缓解支气管平滑肌痉挛，降低气道阻力，改善通气，提高氧分压，扩张肺小动脉，减轻心脏前后负荷，降低氧耗量，增加心肌收缩力。用法：10%GS500ml+酚妥拉明10~20mgivd西医治疗（4）—其他控制心律失常：主要针对病因治疗，仅少数需用抗心律失常药，应避免应用β-受体阻滞剂，以免引起支气管痉挛。房性、室性糖皮质激素的应用控制感染前提下短时间、大剂量并发症的处理：及时处理酸碱、水、电解质平衡紊乱，肺性脑病、消化道出血、DIC等并发症加强护理，康复治疗并发症的处理：休克肺心病较常见的严重并发症及致死原因之一。其发生原因有：中毒性休克——由于严重呼吸道—肺感染、细菌毒素所致微循环障碍引起；心源性休克——由严重心力衰竭、心律失常或心肌缺氧性损伤所致心排血量锐减引起；失血性休克——由上消化道出血引起。肺性脑病1、治疗原发病外；纠正酸碱平衡失调及电解质紊乱；2、减轻脑水肿：20%甘露醇125mlIVDq8h3、慎用镇静剂！！（呼吸机治疗除外）水合氯醛PO或灌肠肺、心功能代偿期(包括缓解期)治疗预防肺、心功能的继续损害。应注意预防呼吸道感染，适当调整和安排工作、生活条件，包括戒烟，鼓励开展适合患者体力的腹式呼吸锻炼等。